胸骨の裏に潜む影―「場所」と「中身」で絞り込む前縦隔腫瘍

所見の整理

・34歳女性。3か月前から前胸部痛が出現し、徐々に増強している：亜急性に進行する胸部病変を考える。 ・体温36.8℃で発熱はない。血圧・SpO2は正常。心音・呼吸音に異常はない：急性の心疾患（心膜炎、虚血性心疾患）や肺炎、気胸などを示唆する所見はない。 ・胸部エックス線写真（A）：縦隔陰影が上〜中部で拡大しており、縦隔の腫瘤性病変が疑われる。肺野に明らかな異常はない。 ・胸部造影CT（B）：上行大動脈・肺動脈幹・上大静脈の前方、胸骨の背側（前縦隔）に、軟部組織濃度の充実性腫瘤を認める。内部は造影でやや不均一に染まり、液体と同じ低吸収（water density）の嚢胞性病変ではない。病変の主座は縦隔内であり、胸膜に沿って広がる像ではない。

鑑別の進め方

縦隔腫瘍の鑑別では「どの区域に発生しているか」と「充実性か嚢胞性か」が最も重要な手がかりとなる。本例は前縦隔の充実性腫瘤であり、この部位の代表的な疾患は以下である。 ・胸腺上皮性腫瘍（胸腺腫、胸腺癌）：前縦隔腫瘍で最も多い。 ・悪性リンパ腫：胸腺や縦隔リンパ節から発生し、前縦隔にもよくみられる。若年者に多い縦隔原発大細胞型B細胞リンパ腫やHodgkinリンパ腫（結節硬化型）は前縦隔に好発する。 ・胚細胞腫瘍（奇形腫、セミノーマ、非セミノーマ）：若年者に多い。 ・甲状腺腫（胸骨下甲状腺腫）：上縦隔から前縦隔へ連続する。 したがって選択肢の中では胸腺腫と悪性リンパ腫が考えられる。確定には組織診断（CTガイド下生検や外科的生検・切除）が必要であり、補助的にMRI、血清可溶性IL-2受容体（悪性リンパ腫）、hCG・AFP（α-フェトプロテイン、胚細胞腫瘍）、抗アセチルコリン受容体抗体（胸腺腫に合併する重症筋無力症）などを測定する。

縦隔の区分と好発腫瘍

縦隔は解剖学的に、前縦隔（胸骨と心膜・大血管の間）、中縦隔（心臓・大血管・気管の周囲）、後縦隔（食道・下行大動脈・脊椎傍領域）などに分けられる。近年は国際的な区分（ITMIG分類）で、血管前領域・臓側領域・椎体傍領域の3区域に分ける考え方が広く用いられる。区域ごとの代表的な腫瘍は次のとおりである。 ・前縦隔（血管前領域）：胸腺腫、胸腺癌、胚細胞腫瘍（奇形腫、セミノーマなど）、悪性リンパ腫、胸骨下甲状腺腫、胸腺嚢胞。いわゆる「4T」（Thymoma、Teratoma（胚細胞腫瘍）、Terrible lymphoma、Thyroid）として覚えることが多い。 ・中縦隔（臓側領域）：悪性リンパ腫、気管支原性嚢胞、心膜嚢胞（心横隔膜角）、食道嚢胞、リンパ節腫大（サルコイドーシス、転移など）。 ・後縦隔（椎体傍領域）：神経原性腫瘍（神経鞘腫、神経線維腫、神経節細胞腫、小児では神経芽腫）。

胸腺腫

胸腺上皮から生じる腫瘍で、WHO分類で組織型（A、AB、B1〜B3）が分けられ、進展度は正岡分類などで評価する。重症筋無力症（約30％前後に合併）、赤芽球癆、低γグロブリン血症（Good症候群）などの傍腫瘍症候群を伴うことがある。治療の基本は胸腺摘出を含む外科的切除である。

縦隔の悪性リンパ腫

Hodgkinリンパ腫（特に結節硬化型）と縦隔原発大細胞型B細胞リンパ腫は若年者に多く、前縦隔に大きな腫瘤（bulky mass）を形成する。急速に増大し、上大静脈症候群や気管圧排を起こすことがある。血清LDHや可溶性IL-2受容体が上昇しやすい。化学療法（±放射線療法）が治療の中心であり、手術による切除は通常行わないため、組織型の確定が治療方針を大きく左右する。

胚細胞腫瘍

若年者、特にセミノーマや非セミノーマは若年男性に多い。非セミノーマではAFPやhCGが上昇することがあり、腫瘍マーカーが診断の手がかりとなる。奇形腫はCTで脂肪や石灰化を含むことが特徴である。