白・紫・赤の指先に潜む膠原病―原発性と続発性Raynaud現象を見分ける

Raynaud現象は、寒冷刺激や精神的緊張をきっかけに手指（ときに足趾）の細動脈が発作的に強く収縮し、指の色調が「白（虚血による蒼白）→紫（チアノーゼ）→赤（再灌流による充血）」と変化する現象である。しびれや痛みを伴い、温めると回復する。 Raynaud現象は、基礎疾患のない原発性（Raynaud病）と、基礎疾患に伴う続発性（二次性）に分けられる。両者の鑑別は、膠原病などの重大な疾患を見逃さないために重要である。 【原発性Raynaud現象の特徴】若年（10〜20歳代、多くは30歳未満）の女性に多い、両側対称性、家族歴を伴うことが多い、症状は比較的軽く指尖潰瘍や壊疽を生じない、爪郭部毛細血管の異常がない、抗核抗体などの自己抗体が陰性、他の身体所見がない。 【続発性Raynaud現象の特徴】発症年齢が比較的高い（30歳以降）、症状が強く指尖潰瘍・壊疽・指尖陥凹性瘢痕を生じうる、爪郭部毛細血管の異常（拡張・出血・脱落）、自己抗体陽性、皮膚硬化や手指腫脹など基礎疾患の所見を伴う。 全身性強皮症（SSc: systemic sclerosis）は、皮膚と内臓の線維化、血管障害、自己免疫を三本柱とする膠原病で、30〜50歳代の女性に好発する。Raynaud現象はほぼ全例（9割以上）にみられ、多くは初発症状である。発症初期は皮膚の真皮に浮腫が生じる浮腫期にあたり、手指がソーセージ状にむくむ手指腫脹（puffy fingers）がRaynaud現象とともに現れることが多い。したがって、本問では「手指腫脹を伴う」が全身性強皮症による続発性Raynaud現象の特徴として最も適切である。

続発性Raynaud現象の主な原因

・膠原病：全身性強皮症（最多、ほぼ全例）、混合性結合組織病（MCTD）、全身性エリテマトーデス（SLE）、多発性筋炎・皮膚筋炎、Sjögren症候群、関節リウマチなど ・血液疾患：クリオグロブリン血症、寒冷凝集素症、多血症など ・血管疾患：閉塞性動脈硬化症、閉塞性血栓血管炎（Buerger病）、胸郭出口症候群 ・職業性：振動工具の使用による振動障害（白ろう病） ・内分泌：甲状腺機能低下症 ・薬剤：β遮断薬、エルゴタミン製剤、一部の抗癌薬（ブレオマイシン、シスプラチンなど）、インターフェロンなど

全身性強皮症の主な所見

・皮膚：Raynaud現象、手指腫脹→手指硬化、指尖潰瘍・指尖陥凹性瘢痕、爪郭部毛細血管異常、色素沈着・脱失、仮面様顔貌、舌小帯短縮、毛細血管拡張 ・内臓：間質性肺疾患、肺動脈性肺高血圧症、逆流性食道炎（食道蠕動低下）、強皮症腎クリーゼ（急激な高血圧と腎機能悪化）、心病変 ・自己抗体：抗トポイソメラーゼI（Scl-70）抗体（びまん皮膚硬化型・間質性肺疾患と関連）、抗セントロメア抗体（限局皮膚硬化型・肺高血圧症と関連）、抗RNAポリメラーゼIII抗体（急速な皮膚硬化・腎クリーゼと関連）

Raynaud現象の治療

手指や全身の保温、禁煙、誘因となる薬剤の中止が基本である。薬物療法としてカルシウム拮抗薬（ジヒドロピリジン系）、プロスタグランジン製剤、ベラプロストなどが用いられ、指尖潰瘍にはエンドセリン受容体拮抗薬が用いられることがある。