「消えないあざ」に潜む悪性腫瘍―高齢者頭部の血管肉腫

所見の整理

・78歳男性：高齢者 ・部位は頭部 ・7か月前に紫紅色斑が出現し、その後拡大・隆起し、出血するようになった：数か月単位で進行する、易出血性の腫瘍性病変 ・写真（A）：頭部に広がる紫紅色〜暗赤色の斑があり、その中に隆起した結節・腫瘤を伴っている。打撲後の皮下出血（あざ）のようにも見える色調である ・病理（B）：真皮内に大小不規則な、互いに吻合する裂隙状〜海綿状の管腔が形成され、その内腔に赤血球がみられる。管腔を内張りする細胞は核が腫大した異型細胞である

診断へのプロセス

「高齢者の頭部（頭皮・顔面上部）」に「紫斑様の紫紅色斑」が生じ、「次第に拡大して隆起・結節化し、出血する」という経過は、皮膚血管肉腫の典型像である。紫紅色という色調は病変が血液成分に富む血管系の病変であることを示し、数か月で拡大・隆起していく点は悪性腫瘍を示唆する。病理では、異型を示す内皮細胞が不規則に吻合する血管腔を形成しながら増殖しており、悪性の血管内皮由来腫瘍として矛盾しない。以上より血管肉腫と診断する。

鑑別の考え方

高齢者の頭部〜顔面の腫瘍としては基底細胞癌や有棘細胞癌なども多いが、これらは上皮性腫瘍で、紫紅色斑が拡がるような臨床像はとらない。良性の血管腫（海綿状血管腫など）は内皮細胞に異型がなく、高齢になって急速に拡大することは通常ない。高齢者の頭部の紫斑様病変は「打撲によるあざ」と見過ごされやすく、なかなか消えない・拡大する紫斑をみたら血管肉腫を疑うことが重要である。

皮膚血管肉腫の概要

・血管内皮細胞由来の悪性軟部腫瘍で、皮膚原発例は高齢者の頭部・顔面に好発し、男性にやや多い ・発生母地として、高齢者の頭部・顔面のほか、乳癌術後などのリンパ浮腫肢に生じるもの（Stewart-Treves症候群）、放射線照射部位に生じるものが知られている ・頭部の外傷（打撲）を契機に気付かれることがある

臨床像

・初期：境界不明瞭な紫斑・紫紅色斑。打撲によるあざと誤認されやすい ・進行：病変が周囲に拡大し、結節・腫瘤を形成、びらん・潰瘍化して易出血性となる ・病変は肉眼的な範囲を越えて広がっていることが多く、多発することもある ・肺転移を来しやすく、肺転移巣が破綻して血気胸・気胸を起こすことがある

病理・免疫染色

・真皮内を、不規則に吻合する裂隙状〜海綿状の血管腔が浸潤性に拡がり、腔内に赤血球を含む ・管腔を内張りする内皮細胞は核の腫大・多形性・核分裂像などの異型を示し、進行例では充実性の増殖巣を形成する ・免疫染色でCD31、CD34、ERGなどの血管内皮マーカーが陽性となる

治療と予後

・限局していれば広範囲切除を行い、放射線療法を組み合わせることが多い ・化学療法としてはパクリタキセルやドセタキセルなどのタキサン系抗悪性腫瘍薬が中心で、二次治療としてエリブリンやパゾパニブなどが用いられる。日本ではインターロイキン-2も血管肉腫に対して用いられてきた ・局所再発や遠隔転移を来しやすく、予後は不良である

高齢者の頭部・顔面にみられる主な皮膚腫瘍

・基底細胞癌：顔面中央部の黒色結節、潰瘍 ・有棘細胞癌：日光角化症などを母地とする角化性の腫瘤 ・脂漏性角化症：褐色〜黒色の扁平隆起性の良性腫瘍 ・血管肉腫：紫斑様の紫紅色斑から結節・出血