StudyMed医師国家試験

まばたき、しかめ顔、首振り―「少しだけ我慢できる」動きが教えるチックの正体

第115回医師国家試験 A問題 第54問

国試問題にチャレンジ

第115回 A問題 第54問

6歳の男児。首を左右に振る動作を主訴に,母親に連れられて来院した。昼食後テレビをみているときに首を左右に振る動作が5分程度続いたため受診した。7か月前から素早い瞬目を繰り返すことに気付かれ,2か月程度で一旦治まった。4か月前から瞬目が再びみられるようになり,突発的,非律動的に顔をしかめたり,首を左右に振ったりするようになった。いずれの症状も睡眠中にはみられず,リラックスしている時に多く出現する。短時間であれば,自分で抑制することができる。神経診察で異常を認めない。  最も考えられるのはどれか。

  1. a.振戦
  2. b.チック
  3. c.バリズム
  4. d.舞踏運動
  5. e.アテトーゼ

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、子どもに見られる不随意な動きの種類を見分ける問題だ。不随意運動を区別するときは、動きの速さ、リズムの有無、出る部位、自分で抑えられるか、睡眠中にどうなるか、ほかに神経の異常があるか、という視点で整理するといい。この症例はどうだろう。
医学生医学生
まばたきから始まって、顔、首へと動きが移っているのが気になりました。ひとつの場所に固定されていないですよね。
ドクタードクター
いいところに気づいたね。しかも一度治まってまた出てくる、という出没を繰り返している。動き自体は素早くて、リズムがなく、同じパターンを繰り返す常同的なものだ。そして一番の決め手になるのが、短時間なら自分で抑えられるという点なんだ。
医学生医学生
自分で抑えられるなら、そもそも不随意運動とは言えないのではないでしょうか。
ドクタードクター
そこはよく誤解されるところだね。チックは一般に、不随意、あるいは半随意の運動として扱われる。完全に意思で出しているわけではないけれど、ほかの不随意運動と違って一時的には我慢できる。ただ、我慢した後にまとめて出てしまうこともある。直前に「むずむずする」ような前駆衝動を感じて、チックを出すとそれが和らぐ、と表現する子もいるよ。
医学生医学生
小児科の実習で、外来に来た男の子がお母さんと話している間に何度も肩をすくめていたのを思い出しました。
ドクタードクター
まさにそういう単純運動チックだね。チックは学童期前後の男児に多く、まばたき、顔しかめ、首振り、肩すくめが代表的だ。睡眠中に消え、緊張したときに増えるだけでなく、テレビを見てくつろいでいるときにも出やすい。神経診察で異常がない点も合う。だから最も考えられるのはチックだ。では、ほかの不随意運動との違いを確認しよう。振戦はどうかな。
医学生医学生
振戦は規則的なふるえなので、リズムがない今回の動きとは違いますね。
ドクタードクター
そう。振戦は拮抗する筋が交互に収縮して起こる律動的なふるえで、手指や上肢に多い。本態性振戦やパーキンソン病、甲状腺機能亢進症などでみられ、意思では止められない。顔をしかめる、首を振るといったまとまった動作とは性質が違う。
医学生医学生
バリズムと舞踏運動は、神経内科の講義でどちらも大脳基底核の病気として出てきて、混同しやすいです。
ドクタードクター
整理しておこう。バリズムは手足の付け根から投げ出したり振り回したりする、激しく大きな動きで、多くは片側に出る。反対側の視床下核付近の脳血管障害が典型で、高齢者に多い。舞踏運動は、顔面や手足の先に、不規則でやや速い、踊るような動きが次々と流れるように現れるもので、Huntington病やリウマチ熱に伴うSydenham舞踏病など、線条体の障害で起こる。どちらも意思では止められないし、舞踏運動は動きのパターンが一定しない点もチックと違う。
医学生医学生
アテトーゼは、ゆっくりくねらせるような動きでしたよね。
ドクタードクター
その通り。手指や足趾、顔面などをゆっくりとねじるように動かすもので、核黄疸後の脳性麻痺などでみられる。素早く突発的な今回の動きとは対照的だ。
医学生医学生
速さとリズム、それに抑制できるかどうかの3点で、かなり絞れるんですね。
ドクタードクター
そうだね。ついでにジストニアは持続的な筋収縮による異常姿勢、ミオクローヌスは電撃的に一瞬起こる筋収縮、と覚えておくと、不随意運動全体が整理しやすい。次は分類だ。チックには運動チックと音声チックがあって、咳払いや鼻鳴らしは単純音声チック、単語を言ってしまうものや汚言症、反響言語は複雑音声チックになる。
医学生医学生
CBTで出たTourette症は、音声チックがあるものでしたよね。この子はどうなりますか。
ドクタードクター
DSM-5では、多彩な運動チックと1つ以上の音声チックが1年以上続くとTourette症、運動か音声のどちらか一方だけが1年以上続くと持続性運動または音声チック症、1年未満なら暫定的チック症だ。この子は運動チックだけで発症から1年経っていないから、暫定的チック症に当たる。
医学生医学生
治療は薬を使うんでしょうか。
ドクタードクター
多くは一過性で自然に軽くなるから、まずは本人と家族に病気の性質を説明して、叱ったり無理にやめさせたりしないよう伝えることが基本だ。叱るとかえって緊張が高まって増えることもある。生活に支障が出る場合には、ハビットリバーサルを含む包括的行動介入や、アリピプラゾールなどの抗精神病薬を検討する。それから、ADHDや強迫症を併存しやすく、特にTourette症で多いので、その視点も忘れないでほしい。
医学生医学生
動きそのものだけでなく、家族への説明や併存症まで見ていくことが大切なんですね。

まとめ

素早く非律動的で常同的な動き(まばたき、顔しかめ、首振りなど)を、部位を変えながら出没・再燃を繰り返す小児では、まずチックを考えます。短時間なら自分で抑制でき、睡眠中に消失し、神経学的異常を伴わないことが、律動的な振戦、近位部から投げ出すようなバリズム、流れるような舞踏運動、ゆっくりくねるアテトーゼといった他の不随意運動との鑑別点です。DSM-5では持続期間と音声チックの有無により暫定的チック症、持続性運動または音声チック症、Tourette症に分類され、運動チックのみで1年未満なら暫定的チック症となります。多くは自然軽快するため、まず心理教育と環境調整を行い、叱ってやめさせないことが重要で、ADHDや強迫症の併存にも注意します。不随意運動を速さ・リズム・部位・抑制の可否で整理する考え方は、小児科から神経内科まで幅広い場面で役立ちます。

解答・解説

正解はbです

所見の整理

・6歳の男児(学童期前後の男児に多い疾患を想起する)。 ・7か月前から素早いまばたき(瞬目)を繰り返し、2か月ほどでいったん消えたが、4か月前から再び出現した。症状は出没・再燃を繰り返している。 ・突発的・非律動的(リズムがない)に、顔をしかめる、首を左右に振るといった素早い動きがみられ、部位も目→顔→首へと移り変わっている。 ・睡眠中にはみられず、テレビを見るなどリラックスしているときに多い。 ・短時間なら自分の意思で抑えることができる。 ・神経診察で異常はない。

診断へのプロセス

不随意運動を見分けるには、(1) 動きの速さ(素早いか、ゆっくりか)、(2) 律動性の有無、(3) 出現部位、(4) 意思による抑制が可能か、(5) 睡眠中に消えるか、(6) 他の神経学的異常の有無、に注目する。 本例の動きは、素早く、非律動的で、同じパターン(瞬目・しかめ顔・首振り)を繰り返す常同的な運動であり、短時間なら意図的に抑制できる。この「一時的に抑えられる」という点はチックに特徴的で、振戦、舞踏運動、バリズム、アテトーゼなど大脳基底核病変などによる不随意運動ではふつう抑制できない。さらに、小児期発症、瞬目から始まり顔面・頸部へと広がる経過、症状の消長(増悪と軽快を繰り返す)、神経学的に他の異常がないことも、チックに合致する。 音声チックはなく、運動チックのみで、発症から1年未満であるため、DSM-5の分類では暫定的チック症(暫定的チック障害)に相当する。

選択肢考察

  1. ×a.  振戦

    誤りである。振戦は、互いに拮抗する筋が交互に収縮することで生じる、規則的・律動的なふるえであり、手指や上肢に多くみられる。本態性振戦、パーキンソン病の安静時振戦、甲状腺機能亢進症などでみられ、意思で止めることはできない。本例の動きは非律動的で、顔をしかめる・首を振るといった目的運動に似たまとまった動作であり、振戦とは性質が異なる。

  2. ○b.  チック

    正しい。チックは、突発的・急速で、非律動的に繰り返される常同的な運動または発声である。瞬目、顔しかめ、首振り、肩すくめなどの単純運動チックが代表的で、小児期(特に学童期前後)の男児に多い。症状は部位を変えながら出没し、短時間であれば自分の意思で抑制できる(抑えた後にまとめて出ることもある)、睡眠中には消失する、などの特徴があり、本例の経過・所見はいずれもこれに合致する。神経学的な異常所見を伴わない点も矛盾しない。

  3. ×c.  バリズム

    誤りである。バリズムは、上下肢の付け根(近位部)から手足を投げ出す、あるいは振り回すような、激しく大きな不随意運動である。多くは一側性(片側バリズム)で、反対側の視床下核とその周辺の脳血管障害などで生じ、高齢者に多い。意思で止めることはできない。本例の瞬目や顔しかめのような小さな動きとは異なる。

  4. ×d.  舞踏運動

    誤りである。舞踏運動は、顔面や四肢遠位部に、不規則で比較的速い、踊るような動きが次々と流れるように生じる不随意運動である。Huntington病(ハンチントン病)、小舞踏病(Sydenham舞踏病:リウマチ熱に伴う)などで、線条体(尾状核)の障害によって起こる。動きの部位やパターンが一定せず、チックのように同じ動作を繰り返すわけではなく、意思で抑えることもできない。

  5. ×e.  アテトーゼ

    誤りである。アテトーゼは、手指・足趾など四肢遠位部や顔面、頸部などを、ゆっくりとくねらせるように持続的に動かす不随意運動である。脳性麻痺(特に核黄疸後のアテトーゼ型)など大脳基底核の障害で生じ、意思で止めることはできない。本例の動きは素早く突発的であり、ゆっくりとした連続的な動きであるアテトーゼとは異なる。

チックの分類

・運動チック:単純運動チック(瞬目、顔しかめ、首振り、肩すくめなど)、複雑運動チック(飛び跳ねる、物に触る、他人の動作をまねるなど)。 ・音声チック:単純音声チック(咳払い、鼻鳴らし、うなり声など)、複雑音声チック(単語や文の発声、汚言症=卑猥・攻撃的な言葉を言ってしまう、反響言語=他人の言葉を繰り返すなど)。 【チック症(DSM-5)】18歳未満で発症することが条件。 ・暫定的チック症:運動チックおよび/または音声チックが1年未満持続する。 ・持続性(慢性)運動または音声チック症:運動チックか音声チックのどちらか一方のみが1年以上持続する。 ・Tourette症(トゥレット症):多彩な運動チックと1つ以上の音声チックが、(同時でなくてもよいが)経過中に存在し、1年以上持続する。

臨床的特徴

・男児に多く、4〜11歳頃に発症することが多い。症状は10〜12歳頃に最も強くなり、思春期以降に軽快・消失することが多い。 ・チックの直前に「むずむずする」などの前駆衝動を感じることがあり、チックを出すとその感覚が和らぐ。 ・緊張・不安・興奮で増悪するほか、緊張が解けてくつろいだときにも出やすい。何かに集中しているときや睡眠中には減少・消失する。 ・注意欠如・多動症(ADHD)、強迫症などを併存しやすく、特にTourette症で多い。

対応・治療

・多くは一過性で自然軽快するため、本人や家族に病気の性質を説明し、叱ったり無理にやめさせたりしないよう指導する(心理教育と環境調整)。 ・日常生活に支障をきたす場合は、行動療法(チックに対する包括的行動介入〈CBIT〉:ハビットリバーサルなど)や、薬物療法(アリピプラゾール、ハロペリドールなどの抗精神病薬)を検討する。

不随意運動の見分け方(要点)

・振戦:律動的なふるえ。 ・舞踏運動:不規則でやや速く、踊るような、流れるような動き(四肢遠位・顔面)。 ・バリズム:近位部から投げ出す・振り回すような激しい動き(多くは片側、視床下核病変)。 ・アテトーゼ:ゆっくりくねらせるような動き(四肢遠位)。 ・ジストニア:持続的な筋収縮による異常姿勢やねじれ。 ・ミオクローヌス:電撃的に一瞬起こる筋収縮。 ・チック:素早く常同的な動き(または発声)で、一時的に意思で抑制できる。

POINT

・素早く、非律動的、常同的な動き(瞬目・顔しかめ・首振り)を繰り返す小児→チック。 ・一時的に自分で抑制でき、睡眠中に消失するのがチックの特徴。 ・症状は部位を変えながら増悪・軽快を繰り返す。 ・運動チックのみで1年未満なら暫定的チック症、多彩な運動チック+音声チックが1年以上ならTourette症。 ・多くは自然軽快し、まずは心理教育と環境調整。叱って止めさせない。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。