口のまわりのかさぶたが出発点―粘膜を守るSSSSの皮膚の謎

所見の整理

・3歳女児。2日前から38℃台の発熱と顔面の紅斑が出現し、翌日には全身に広がった。薬剤の内服歴はない。 ・体温38.1℃、脈拍132/分、呼吸数30/分と発熱に伴う頻脈・頻呼吸がある。血圧96/58mmHg、SpO2 98%で循環・呼吸は保たれている。 ・皮膚所見: 口の周りと鼻の周りに紅斑があり、鱗屑（皮膚の剥がれ）と黄色の痂皮（かさぶた）を伴う。写真では口囲に放射状の亀裂を伴う痂皮がみられる。びまん性の紅斑は頸部・腋窩・腹部・鼠径部で強い。頸部の紅斑には小水疱と小膿疱がある。 ・皮膚に触れると痛がる（接触痛）、元気がなく不機嫌である。 ・眼粘膜・口腔粘膜には異常がない。 ・血液: 白血球12,300と軽度増加、血小板33万で減少なし。CRP 0.8mg/dLと軽度上昇。ASO（抗ストレプトリジンO抗体）は230単位で基準範囲内。

診断への道筋

1. 発熱を伴う全身の紅斑を呈する小児で、まず感染症（ウイルス性発疹症、細菌毒素による疾患）と薬疹を考える。 2. 口囲・鼻周囲の黄色痂皮は黄色ブドウ球菌による皮膚感染（伝染性膿痂疹）を示唆する所見で、ここが毒素産生の起点（感染巣）と考えられる。 3. そのうえで、紅斑が頸部・腋窩・鼠径部などの間擦部（皮膚がこすれ合う部位）に強く、皮膚の接触痛を伴うのは、ブドウ球菌の表皮剥脱毒素が血流に乗って全身の表皮に作用するブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群（staphylococcal scalded skin syndrome：SSSS）の特徴である。 4. 粘膜病変がないこともSSSSに合致し、粘膜疹が必発のStevens-Johnson症候群と区別できる。薬剤歴がないことも薬剤性の重症皮膚障害を考えにくくする。 5. ウイルス性発疹症（麻疹・風疹）では白血球や血小板が減少することが多いが、本例は白血球増加を示し、細菌感染を支持する。ASOが基準内で、溶連菌感染（猩紅熱など）は否定的である。 以上からSSSSが最も考えられる。

ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群（SSSS）

・病態: 鼻腔・咽頭・結膜・皮膚（膿痂疹など）などに感染した黄色ブドウ球菌が表皮剥脱毒素（ETA、ETB）を産生し、毒素が血行性に全身の皮膚へ運ばれる。デスモグレイン1を切断し、表皮上層で棘融解を起こす。 ・好発: 乳幼児（とくに6歳以下）。毒素を中和する抗体が少ないことと、腎臓からの毒素排泄が未熟であることが関係する。成人では腎不全や免疫不全がある場合に起こりうる。 ・臨床像: 発熱、口囲・眼囲・鼻周囲の紅斑と放射状亀裂を伴う痂皮、間擦部に強い全身のびまん性紅斑、皮膚の接触痛、Nikolsky現象陽性、弛緩性水疱・表皮剥離。粘膜病変は通常ない。剥離が浅いため、適切な治療で瘢痕を残さずに治る。 ・検査: 口囲や鼻腔、結膜などの感染巣から黄色ブドウ球菌を検出する。水疱内容は毒素によるもので無菌のことが多い。血液培養は小児では陰性のことが多い。 ・治療: 抗菌薬の全身投与（黄色ブドウ球菌に有効な薬剤。日本ではメチシリン耐性黄色ブドウ球菌（MRSA）の分離頻度が高いため、感受性結果や重症度に応じてバンコマイシンなどの抗MRSA薬も考慮する）、輸液、皮膚の保護と外用処置。ステロイドの全身投与は感染を悪化させうるため用いない。

SSSSと中毒性表皮壊死症（TEN）・SJSの違い

・原因: SSSSはブドウ球菌の毒素、SJS/TENは主に薬剤。 ・粘膜疹: SSSSではなし、SJS/TENでは必発。 ・剥離の深さ: SSSSは表皮の浅い層（顆粒層付近）、SJS/TENは表皮全層の壊死。迅速凍結切片などで剥離した皮膚の厚さを確認すると鑑別できる。 ・Nikolsky現象: どちらも陽性になりうる。 ・好発年齢: SSSSは乳幼児、SJS/TENは年齢を問わない。

小児の発熱と発疹をきたす主な疾患（整理）

・麻疹: カタル症状、Koplik斑、二峰性発熱、融合傾向のある発疹と色素沈着。 ・風疹: 発熱と同時の発疹、耳介後部・後頸部リンパ節腫脹、色素沈着なし。 ・突発性発疹: 乳児の3～4日の高熱、解熱とともに発疹。HHV-6/7。 ・伝染性紅斑: 頬の平手打ち様紅斑、四肢のレース状紅斑。ヒトパルボウイルスB19。 ・猩紅熱: A群溶連菌。咽頭炎、苺舌、口囲蒼白、細かい紅斑、ASO上昇。 ・川崎病: 5日以上の発熱、両側眼球結膜充血、口唇紅潮・苺舌、不定形発疹、四肢末端の変化、頸部リンパ節腫脹。 ・SSSS: 口囲の痂皮、間擦部に強い紅斑、接触痛、Nikolsky現象、粘膜病変なし。 ・毒素性ショック症候群（TSS）: ブドウ球菌のTSST-1など。高熱、びまん性紅斑、低血圧、多臓器障害。