StudyMed医師国家試験

胃全摘から10年後のふらつき―「目を閉じると揺れる」が指し示す脊髄後索

第114回医師国家試験 B問題 第37問

国試問題にチャレンジ

第114回 B問題 第37問

68歳の男性。ふらつきを主訴に来院した。10年前に胃癌で胃全摘術を受けている。3か月前から歩行時のふらつきを自覚し,特に階段を降りるときに足元を確認しないとよろけることがあった。1か月前から両足にじんじんとしびれる感じを自覚するようになったという。今朝,洗顔時にふらついて洗面台に頭をぶつけたため受診した。眼球運動は正常で眼振は認めない。上肢の腱反射は正常である。膝蓋腱反射は亢進しているが,アキレス腱反射は低下している。立位で体幹の動揺があり閉眼時に増強する。  想定される障害部位はどれか。

  1. a.後頭葉
  2. b.大脳基底核
  3. c.小脳
  4. d.脊髄後索
  5. e.神経筋接合部

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、ふらつきの原因がどこにあるのかを神経学的所見から推定する問題だ。注目してほしいのは3点。胃全摘の既往、閉眼で増強する体幹の動揺、そして同じ下肢で膝蓋腱反射とアキレス腱反射が逆向きに動いていること。まずはふらつきの性質から考えてみよう。
医学生医学生
ふらつきと聞くと、まず小脳を考えてしまいます。眼振がないのは引っかかりますが……。
ドクタードクター
その引っかかりは大事にしよう。ポイントは「閉眼で揺れが強くなる」こと。これはRomberg徴候陽性で、目を開けていれば立てるのに、閉じると揺れが明らかに増す現象だ。何を意味するかな。
医学生医学生
OSCEの神経診察で練習しました。視覚で補えなくなると崩れるので、深部感覚の障害、つまり感覚性失調ですね。
ドクタードクター
その通り。人は関節の位置や足の裏の感覚、視覚、前庭感覚を組み合わせて姿勢を保っている。深部感覚が落ちても視覚で代償できるうちは立てるけれど、目を閉じた途端に頼りがなくなる。階段を降りるときに足元を見ないとよろける、洗顔で目を閉じたときにふらついた、というエピソードもまさに視覚による代償が外れた場面なんだ。
医学生医学生
洗顔のときというのが、ちゃんと伏線だったんですね。では深部感覚はどこを通るんでしたっけ。
ドクタードクター
末梢神経から後根を経て、同側の脊髄後索を上行する。下肢からの線維は薄束、上肢からは楔状束を通り、延髄の後索核で中継されて内側毛帯へ向かう。だから感覚性失調の責任病巣は、末梢の感覚神経から後根、後索のどこかということになる。
医学生医学生
末梢神経障害でも同じ症状が出るなら、なぜ後索だと言えるんでしょう。
ドクタードクター
鋭い質問だね。そこで反射が効いてくる。膝蓋腱反射が亢進しているのは、末梢神経障害だけでは説明できない。錐体路、つまり脊髄側索を下行する皮質脊髄路の障害を示している。一方でアキレス腱反射が低下しているのは、末梢神経障害の合併で説明できるんだ。
医学生医学生
同じ足で亢進と低下が混ざるのは不思議です。どういう仕組みですか。
ドクタードクター
末梢神経障害は長い線維の末端から傷むから、最も遠位のアキレス腱反射の反射弓が先に壊れて低下する。比較的近位の膝蓋腱反射の反射弓はまだ保たれているので、上位からの抑制が外れた錐体路障害の影響が表に出て亢進する。後索と側索がともに障害され、そこに末梢神経障害が加わる。これが胃全摘の既往と結びつくと、ある疾患が浮かぶはずだ。
医学生医学生
内因子がなくなってビタミンB12が吸収できなくなるので、亜急性連合性脊髄変性症ですね。生化学の講義で、内因子と結合して回腸末端で吸収されると習いました。
ドクタードクター
完璧だ。「連合性」とは後索と側索の両方が障害されるという意味。肝臓に数年分の貯蔵があるから、術後すぐではなく何年もたってから症状が出るのが典型だよ。ではほかの選択肢も確認しておこう。小脳が違う理由はもう言えるかな。
医学生医学生
小脳性失調なら開眼でも揺れて、閉眼でもあまり変わらないはずです。眼振や構音障害もなく、しびれという感覚症状も説明できません。
ドクタードクター
その通り。大脳基底核の障害なら無動や筋強剛、安静時振戦といったParkinson症候群や不随意運動が前景に立ち、深部感覚は保たれる。アキレス腱反射が落ちることもない。後頭葉は一次視覚野だから、障害されれば同名半盲などの視野障害が出るけれど、しびれや反射異常は説明できない。
医学生医学生
神経筋接合部は、重症筋無力症のように易疲労性の筋力低下でしたよね。
ドクタードクター
そう。重症筋無力症やLambert-Eaton筋無力症症候群では感覚は侵されないから、しびれもRomberg徴候陽性も起こらないし、膝蓋腱反射の亢進も合わない。つまり本例のふらつきは脊髄後索の障害で説明するのが最も自然だ。
医学生医学生
Romberg徴候で感覚性失調と見抜いて、反射の混在と胃全摘の既往でビタミンB12欠乏につなげる流れですね。
ドクタードクター
その通り。発展知識も押さえておこう。病理では頸髄から胸髄の後索と側索で髄鞘が空胞変性し、MRIのT2強調像の水平断で後索に逆V字型の高信号を認めることがある。血液では巨赤芽球性貧血やHunter舌炎も起こるけれど、神経症状が貧血より先に出ることがあるので、貧血がないから否定、とはしないこと。
医学生医学生
治療はビタミンB12の補充ですか。内服でもいいんでしょうか。
ドクタードクター
胃全摘後は内因子がないので、筋注などの非経口投与が基本で、生涯続ける必要がある。早く始めるほど神経症状は回復しやすく、遅れると後遺症が残りやすい。もう一つ大事な注意点として、葉酸だけを投与すると貧血は改善しても神経症状が悪化することがある。また、悪性貧血や回腸末端切除、メトホルミンやプロトンポンプ阻害薬の長期使用、笑気の乱用なども原因になるから、問診で拾えるようにしておこう。
医学生医学生
消化器外科の実習で胃全摘後の外来フォローを見学したとき、定期的にB12を注射していた理由がやっとつながりました。
ドクタードクター
いい結びつきだね。術後の患者さんがしびれやふらつきを訴えたら、まずビタミンB12欠乏を思い出してほしい。

まとめ

閉眼で増強する体幹の動揺(Romberg徴候陽性)は深部感覚障害による感覚性失調を示し、その伝導路である脊髄後索の障害を考えます。胃全摘後は内因子の欠如からビタミンB12が吸収できず、数年の貯蔵が尽きた後に後索と側索がともに障害される亜急性連合性脊髄変性症を発症することがあります。側索(錐体路)障害で膝蓋腱反射が亢進し、合併する末梢神経障害でアキレス腱反射が低下するという反射の混在は、この疾患を示唆する重要な手がかりです。小脳性失調はRomberg徴候陰性で眼振や構音障害を伴い、基底核や神経筋接合部の障害では感覚症状を説明できません。治療はビタミンB12の非経口投与を生涯継続することで、葉酸単独投与は神経症状を悪化させうる点も含め、所見から病巣を推定し原因と治療につなげる力は神経診察の基本となります。

解答・解説

正解はdです

所見の整理

・68歳男性、10年前に胃癌で胃全摘術を受けている。胃を全摘すると、ビタミンB12の吸収に必要な内因子(胃の壁細胞が分泌する糖蛋白)が作られなくなる。肝臓には数年分のビタミンB12が貯蔵されているため、欠乏症状は術後数年以上たってから現れることが多い。 ・3か月前からの歩行時のふらつきで、階段を降りるときに足元を見ないとよろける。足の位置や関節の角度を感じ取る感覚(深部感覚)が低下し、それを視覚で補っている状態を示唆する。 ・1か月前からの両足のじんじんしたしびれ(異常感覚)。 ・眼球運動は正常で眼振はない。小脳や前庭系の障害を示す所見がない。 ・上肢の腱反射は正常、膝蓋腱反射は亢進、アキレス腱反射は低下。 ・立位で体幹が揺れ、閉眼で増強する。Romberg徴候陽性である。

障害部位の推定

Romberg徴候は、開眼で立てても閉眼で動揺が明らかに増す現象で、深部感覚の障害による失調(感覚性失調)を示す。深部感覚は末梢神経から後根を経て脊髄後索を上行するため、この経路のどこかが障害されている。一方、小脳性失調は視覚による代償がきかず、開眼時からふらつきが強い。眼振もないことから、小脳や前庭の障害は考えにくい。 膝蓋腱反射が亢進している点は錐体路(脊髄側索を下行する皮質脊髄路)の障害を示し、アキレス腱反射が低下している点は末梢神経障害の合併で説明できる。末梢神経障害は長い神経線維の末端から起こるため、最も遠位のアキレス腱反射が先に低下し、比較的近位の膝蓋腱反射では錐体路障害による亢進が表に出る。このように深部反射の亢進と低下が同じ下肢に混在するのは、ビタミンB12欠乏症の特徴の一つである。

診断

胃全摘後のビタミンB12欠乏による亜急性連合性脊髄変性症(subacute combined degeneration:SCD)と考えられる。「連合性」とは、後索と側索の両方が障害されることを指す。本問で問われる、ふらつき(Romberg徴候陽性の感覚性失調)の責任病巣は脊髄後索である。

選択肢考察

  1. ×a.  後頭葉

    後頭葉には一次視覚野があり、障害されると同名半盲などの視野欠損や皮質盲、視覚失認が生じる。深部感覚の経路ではないため、閉眼で増強するふらつきや下肢のしびれ、腱反射の異常は説明できない。後頭葉の障害で視覚が損なわれると、むしろ視覚による姿勢の補正が難しくなる。

  2. ×b.  大脳基底核

    大脳基底核が障害されると錐体外路症状が出る。具体的には、無動、筋強剛、安静時振戦、姿勢反射障害(Parkinson症候群)や、舞踏運動・バリズムなどの不随意運動である。深部感覚は障害されず、腱反射は正常かわずかに亢進する程度で、アキレス腱反射が低下することはない。本例に不随意運動や筋強剛の記載はなく、Romberg徴候陽性も説明できない。

  3. ×c.  小脳

    小脳性運動失調では、開眼していても体幹が揺れ、閉眼しても動揺はあまり変わらない(Romberg徴候陰性)。深部感覚そのものは保たれている。ほかに眼振、構音障害(断綴性発語)、測定障害、筋緊張低下などを伴いやすい。本例は閉眼で動揺が増強し、眼振を認めず、しびれという感覚症状もあるため、小脳障害には合わない。

  4. ○d.  脊髄後索

    脊髄後索は、下肢からの深部感覚(位置覚・振動覚)を伝える薄束と、上肢からの深部感覚を伝える楔状束からなる。ここが障害されると関節の位置が分からなくなり、視覚で補えば立てても閉眼すると動揺が増す(Romberg徴候陽性)。階段を降りるときに足元を見ないとよろけるのも、視覚による代償を示す。ビタミンB12欠乏による亜急性連合性脊髄変性症では、頸髄から胸髄の後索と側索で髄鞘が変性する(空胞変性)。本例の感覚性失調は、脊髄後索の障害で説明できる。

  5. ×e.  神経筋接合部

    神経筋接合部の障害(重症筋無力症、Lambert-Eaton筋無力症症候群など)では、筋力が低下し、動作を繰り返すと疲れやすくなる。重症筋無力症では眼瞼下垂や複視も起こりやすい。感覚神経は侵されないため、しびれや深部感覚障害、Romberg徴候陽性は生じない。膝蓋腱反射の亢進も説明できない。

ビタミンB12の吸収と欠乏の原因

食物中のビタミンB12は、胃で胃酸とペプシンの働きによって蛋白から遊離する。次に、壁細胞が分泌する内因子と結合し、回腸末端で吸収される。このため、次のような場合に欠乏が起こる。 ・胃全摘後・胃切除後:内因子の欠如 ・悪性貧血:抗内因子抗体や抗壁細胞抗体による自己免疫性萎縮性胃炎 ・回腸末端の切除やCrohn病 ・厳格な菜食 ・メトホルミンやプロトンポンプ阻害薬(PPI)の長期使用 肝臓の貯蔵量が多いため、胃全摘後に欠乏症状が出るまでには通常数年かかる。

ビタミンB12欠乏の症状

・血液:巨赤芽球性貧血(大球性貧血でMCV高値)、汎血球減少、LD上昇、間接ビリルビン上昇(骨髄内で赤血球の前駆細胞が壊れる無効造血による) ・消化器:Hunter舌炎(舌の発赤・平滑化と疼痛) ・神経:亜急性連合性脊髄変性症、末梢神経障害、認知機能低下・精神症状、視神経障害 神経症状は貧血がなくても先に出ることがある点に注意する。

亜急性連合性脊髄変性症の病態と所見

・病理:主に頸髄から胸髄の後索と側索で髄鞘が変性し、空胞変性を示す。 ・症状:両下肢遠位から始まる対称性の異常感覚(じんじん感)、振動覚・位置覚の低下、Romberg徴候陽性の感覚性失調、痙性と下肢の筋力低下 ・反射:Babinski徴候陽性となることがある。末梢神経障害を合併すると、膝蓋腱反射の亢進とアキレス腱反射の低下・消失が混在する。 ・画像:MRI T2強調像の水平断で、後索に逆V字型の高信号を認めることがある。 ・検査:血清ビタミンB12の低値。境界域であれば、メチルマロン酸やホモシステインの上昇が診断の助けになる。 ・治療:ビタミンB12の非経口投与(筋注)。胃全摘後では内因子がないため、生涯にわたって補充する。早く治療を始めるほど神経症状は回復しやすく、長く経過すると後遺症が残りやすい。 ・注意:葉酸だけを投与すると貧血は改善しても神経症状が悪化することがある。

失調の鑑別(Romberg徴候)

・感覚性失調(後索・後根・末梢の感覚神経の障害):閉眼で増悪する(Romberg徴候陽性)。深部感覚の低下を伴う。 ・小脳性失調:開眼時からふらつき、閉眼で大きくは変わらない。眼振、構音障害、測定障害を伴う。 ・前庭性失調:閉眼で増悪することもあり、めまいや眼振を伴い、障害側へ偏倚する。

後索障害をきたすほかの疾患

・脊髄癆(神経梅毒) ・銅欠乏性ミエロパチー(亜鉛の過剰摂取や胃切除後に起こり、ビタミンB12欠乏と似た症状を示す) ・亜酸化窒素(笑気)の乱用(ビタミンB12を不活化する) ・Friedreich失調症

POINT

・胃全摘後の数年以上たってから歩行障害としびれが出たら、ビタミンB12欠乏による亜急性連合性脊髄変性症を考える。 ・閉眼で増強する動揺(Romberg徴候陽性)は深部感覚の障害を示し、責任病巣は脊髄後索である。 ・「連合性」とは後索と側索がともに障害されることを指す。側索(錐体路)の障害で膝蓋腱反射が亢進し、Babinski徴候が陽性になる。 ・末梢神経障害を合併するため、膝蓋腱反射の亢進とアキレス腱反射の低下が混在する。 ・小脳性失調はRomberg徴候陰性で、眼振や構音障害を伴う。 ・治療はビタミンB12の筋注で、胃全摘後は生涯継続する。葉酸単独の投与は神経症状を悪化させうる。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。