腕は高く、脚は低い―検診の左室肥大から見抜く大動脈縮窄症

所見の整理

・7歳の男児。小学1年生の学校心臓検診（心電図）で左室肥大を指摘された。それまで易疲労性などの症状はなく、日常生活には支障がない。乳児期に心不全やチアノーゼで発見されていないことから、生後早期に重症化する複雑な心奇形や、動脈管が開いていないと循環が保てない疾患（動脈管依存性心疾患）は考えにくい。 ・右上肢の血圧が142/88mmHgと高い。7歳児の血圧はおおむね100〜110/60〜70mmHg程度であり、わが国の小児の高血圧基準（小学校低学年で130/80mmHg以上）を超えている。 ・左背部で収縮期雑音を聴取する。背部に放散・限局する収縮期雑音は、下行大動脈の狭窄部を血液が通過する際の乱流や、発達した側副血行路の血流を示唆する。 ・心エコーでは左室壁が肥厚しているが壁運動は正常で、心内シャント（心室中隔欠損など）はない。左室に圧負荷がかかり続け、代償性に肥大しているが、心機能は保たれている状態である。

診断へのプロセス

小児の高血圧と左室肥大をみたら、二次性高血圧の原因として大動脈縮窄症、腎血管性高血圧、腎実質性疾患、内分泌疾患（褐色細胞腫、原発性アルドステロン症など）を考える。このうち、背部の収縮期雑音を伴い、心内シャントのない左室圧負荷を示す本例は、大動脈縮窄症（CoA：coarctation of the aorta）が最も考えられる。合併する心疾患のない単純型大動脈縮窄で、狭窄の程度が中等度以下のため症状なく経過し、検診で見つかったと考えられる。

設問の考え方

大動脈縮窄症では、大動脈の峡部（左鎖骨下動脈の分岐の先、動脈管が付着する付近）が狭くなる。狭窄より上流（上行大動脈とそこから分かれる腕頭動脈・左総頸動脈・左鎖骨下動脈）の圧は上がり、上肢は高血圧になる。一方、狭窄より下流の下行大動脈の圧は低くなるため、下肢の血圧は上肢より低く、大腿動脈の拍動も弱く遅れる。したがって、この患児で予想される所見は上下肢の血圧較差である。心不全徴候（肝腫大、末梢循環不全）や、心内シャントによる肺高血圧を示す所見は、本例の設定とは合わない。

大動脈縮窄症の概要

・大動脈の峡部（左鎖骨下動脈分岐部の遠位で、動脈管または動脈管索の付着部付近）が限局的に狭くなる先天性心疾患である。 ・心室中隔欠損などの心内奇形を合併する大動脈縮窄複合と、合併のない単純型に分けられる。大動脈縮窄複合や高度の縮窄では、新生児期に動脈管が閉じると下半身の血流が保てなくなり、心不全やショックで発症する。単純型で狭窄が軽い〜中等度の場合は、学童期以降や成人期まで無症状で経過し、高血圧や心雑音を契機に発見されることがある。 ・大動脈二尖弁を高率に合併する。Turner症候群に合併しやすい先天性心疾患としても重要である。脳動脈瘤（嚢状動脈瘤）の合併も知られる。

主な身体所見・検査所見

・上肢の高血圧、上下肢の血圧較差、大腿動脈の拍動減弱・遅延。 ・背部（左肩甲骨間付近）の収縮期雑音。側副血行路（内胸動脈、肋間動脈など）が発達すると胸壁や背部に連続性雑音を聴くこともある。 ・下肢への血流低下による、運動時の下肢のだるさや間欠性跛行、上半身の高血圧による頭痛や鼻出血がみられることがある。 ・心電図：左室肥大。 ・胸部エックス線：拡張した肋間動脈が肋骨下縁を削ることによる肋骨下縁の侵食像（rib notching）が年長児以降にみられる。縮窄部の前後で大動脈が拡張して「3」の字のように見える所見（3サイン）も特徴的である。 ・診断は心エコー（縮窄部の加速血流の評価）、造影CT・MRI、カテーテル検査で確定する。

治療と予後

・外科的切除・端々吻合などの手術や、カテーテルによるバルーン拡大術・ステント留置を行う。 ・治療後も再狭窄や高血圧の持続が起こりうるため、長期の経過観察が必要である。未治療のまま成人期に至ると、高血圧、脳出血、冠動脈疾患、大動脈解離、心不全などにより生命予後が短くなる。

小児の二次性高血圧の主な原因

腎実質性疾患（糸球体腎炎、逆流性腎症など）、腎血管性高血圧（線維筋性異形成など）、大動脈縮窄症、内分泌疾患（褐色細胞腫、原発性アルドステロン症、Cushing症候群、甲状腺機能亢進症）など。小児の高血圧は二次性の割合が成人より高い。