突然の頭痛と瞳孔不同―もやもや病の脳室内出血で「まず」何をするか
第113回医師国家試験 A問題 第35問
国試問題にチャレンジ
25歳の女性。意識障害のため救急車で搬入された。本日朝，自宅で突然の頭痛を訴えた直後に呼びかけても反応がなくなったため，家族が救急車を要請した。意識レベルはJCSⅢ-100。体温36.8℃。心拍数92/分，整。血圧160/92mmHg。呼吸数16/分。舌根沈下のため気管挿管を行った。SpO2 98％（リザーバー付マスク10L/分酸素投与下）。瞳孔径は右3mm，左4mm，対光反射は左で消失している。入院時の頭部CT（A）及び脳血管造影像（B）を別に示す。 まず行うべきなのはどれか。
- a.血行再建術
- b.血栓溶解療法
- c.コイル塞栓術
- d.ステント留置術
- e.脳室ドレナージ術
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
突然の頭痛と急速な意識障害で発症した若年者では、くも膜下出血だけでなく、もやもや病による脳出血・脳室内出血も考える必要があります。成人のもやもや病は出血型が多く、脆弱なもやもや血管や側副路の破綻により脳室内へ穿破しやすく、急性水頭症から頭蓋内圧亢進、さらに鉤ヘルニアへと進むことがあります。瞳孔不同や対光反射消失はヘルニアの切迫を示すため、まず脳室ドレナージ術で髄液を排出して頭蓋内圧を下げることが最優先です。血行再建術は慢性期の治療、血栓溶解療法は頭蓋内出血で禁忌、コイル塞栓術は動脈瘤に対する治療であり、もやもや病の管理では低血圧や過換気を避ける配慮も欠かせません。「原因の治療」と「いま命を脅かす病態への対処」を区別する視点は、救急・脳神経外科診療の基本となります。
解答・解説
正解はeです
所見の整理
・25歳の若年女性が、突然の頭痛の直後に意識を失っている。突然発症の頭痛と急速な意識障害は、脳卒中、とくに頭蓋内出血を強く示唆する。 ・意識レベルはJCS（Japan Coma Scale）Ⅲ-100で、痛み刺激に払いのける動作をする程度の高度の意識障害である。舌根沈下のため気管挿管を要しており、気道を自力で保てない重症例である。 ・血圧160/92mmHgと、若年女性としては高い。頭蓋内圧（ICP）が上昇すると脳灌流を保とうとして血圧が上がる（Cushing現象：血圧上昇・徐脈・呼吸パターンの変化）。本例は脈拍92/分で典型的な3徴はそろっていないが、頭蓋内圧亢進を背景とした血圧上昇と考えてよい。 ・瞳孔不同（左4mm＞右3mm）と左の対光反射消失は、左動眼神経の圧迫を示す。頭蓋内圧亢進により側頭葉内側（鉤）がテント切痕へ押し込まれる鉤ヘルニア（テント切痕ヘルニア）の切迫・進行を示す危険な徴候である。
画像所見
・頭部CT（A）：側脳室内に高吸収域（新鮮な血腫）があり、脳室内出血である。出血は左側脳室が優位で、脳室は拡大しており急性水頭症を伴っている。 ・脳血管造影（B）：内頸動脈終末部から前大脳動脈・中大脳動脈の近位部にかけて狭窄・閉塞があり、脳底部に細かな異常血管網（もやもや血管）が発達している。これはもやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）の所見である。
診断
もやもや病を基礎とした脳室内出血（出血発症型）と、それによる急性閉塞性水頭症・頭蓋内圧亢進、切迫する脳ヘルニアである。成人のもやもや病では、負荷のかかった脆弱なもやもや血管や側副路が破綻して出血することが多く、脳室近傍から脳室内へ穿破しやすい。
設問の考え方
「まず行うべき」治療を問われている。原因疾患（もやもや病）の根本治療よりも、目の前で生命を脅かしている病態、すなわち脳室内出血に伴う水頭症と頭蓋内圧亢進、それによる脳ヘルニアへの対処が最優先である。脳室にカテーテルを挿入して血性髄液を体外へ排出し、頭蓋内圧を下げる脳室ドレナージ術が第一選択となる。
選択肢考察
- ×a. 血行再建術
もやもや病に対する外科治療として、浅側頭動脈－中大脳動脈吻合術（直接血行再建）や、側頭筋・硬膜などを脳表に接着させて新生血管の発達を促す間接血行再建術がある。主に一過性脳虚血発作型・脳梗塞型が適応であるが、出血型でも直接血行再建によりもやもや血管への血行力学的負荷を減らし、再出血を減らせることが示されており、慢性期には考慮される。しかし、頭蓋内圧が亢進し脳ヘルニアが切迫している出血直後の超急性期に行う治療ではない。
- ×b. 血栓溶解療法
アルテプラーゼ（rt-PA）静注による血栓溶解療法は、発症4.5時間以内の急性期脳梗塞に行う治療である。頭蓋内出血は絶対的な禁忌であり、本例に行えば出血を増悪させる。
- ×c. コイル塞栓術
コイル塞栓術は、カテーテルを用いて脳動脈瘤の内腔にプラチナコイルを詰めて閉塞させる血管内治療であり、破裂脳動脈瘤（くも膜下出血）や未破裂脳動脈瘤に行う。突然の頭痛からくも膜下出血を想起するが、脳血管造影で示されているのはもやもや病の所見であり、塞栓すべき動脈瘤は指摘されていない。
- ×d. ステント留置術
ステント留置術は、主に頸部内頸動脈狭窄症に対する頸動脈ステント留置術（CAS）として行われる。もやもや病の頭蓋内血管狭窄に対する標準治療ではなく、しかも本例は出血を起こした急性期であり適応はない。
- ○e. 脳室ドレナージ術
脳室内出血により髄液の流れが妨げられ、急性水頭症と頭蓋内圧亢進が生じている。瞳孔不同と左対光反射消失は鉤ヘルニアの進行を示しており、一刻も早く頭蓋内圧を下げる必要がある。側脳室にカテーテルを留置して血性髄液を排出する脳室ドレナージ術は、水頭症を解除し頭蓋内圧を下げる最も直接的な方法であり、まず行うべき処置である。なお、もやもや病では脳血流の予備能が乏しく、周術期の低血圧や過換気（PaCO2低下による脳血管収縮）が脳虚血・脳梗塞を招くおそれがあるため避ける。
もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）
・両側（または片側）の内頸動脈終末部から前・中大脳動脈近位部に進行性の狭窄・閉塞が生じ、その代償として脳底部に細い異常血管網（もやもや血管）が発達する原因不明の疾患である。日本など東アジアに多く、感受性遺伝子としてRNF213が知られる。 ・発症年齢は小児期（5歳前後）と成人期（30〜40歳代）の二峰性を示し、女性にやや多い。 ・診断には脳血管造影またはMRA（MR血管撮影）で特徴的な所見を確認する。動脈硬化、頭部放射線照射、自己免疫疾患など、類似の血管病変を起こす他疾患（類もやもや病）を除外する必要がある。かつては両側性病変が確定診断の条件であったが、現在の診断基準では片側性病変でももやもや病と診断できる。 ・血管造影所見の進行度は鈴木分類（第1〜6期）で表される。
病型と年齢
・小児：虚血型が多い。啼泣、熱い食べ物を吹き冷ます動作、笛を吹くなどの過換気でPaCO2が低下し脳血管が収縮すると、一過性脳虚血発作（片麻痺、脱力など）を起こす。脳波では過換気後にre-build up現象がみられる。 ・成人：出血型が多い。もやもや血管や側副路にできた微小動脈瘤の破綻による脳出血・脳室内出血が典型で、脳室内に穿破しやすい。そのほか、てんかん型、頭痛型、無症候型がある。
治療の概要
・急性期の出血型：頭蓋内圧管理（脳室ドレナージ、血腫除去など）と全身管理。 ・慢性期：虚血型には直接・間接の血行再建術。出血型でも直接血行再建術で再出血が減ることが示されている。 ・管理上の注意：低血圧、脱水、過換気を避ける。
脳室ドレナージの適応
脳室内出血や小脳出血などによる急性水頭症、くも膜下出血後の水頭症など、髄液の流れが障害され頭蓋内圧が亢進した状態で行う。排液量と圧の管理、感染（脳室炎）に注意する。
POINT
・突然の頭痛と意識障害の若年者では、くも膜下出血だけでなく、もやもや病による脳出血・脳室内出血も考える。 ・脳血管造影で内頸動脈終末部の狭窄・閉塞と脳底部の異常血管網があればもやもや病。小児は虚血型、成人は出血型が多い。 ・瞳孔不同・対光反射消失は脳ヘルニアの徴候であり、頭蓋内圧を下げる処置が最優先。 ・脳室内出血＋急性水頭症には、まず脳室ドレナージ術。 ・血行再建術は慢性期の治療であり、血栓溶解療法は頭蓋内出血で禁忌。