朝の頭痛と噴射状嘔吐―CTのない外来で緊急度を見極める「眼底」という窓

所見の整理

・5歳男児、1か月前から徐々に進行する歩行のふらつき（亜急性の経過） ・1週間前からの頭痛と嘔吐。頭痛は早朝起床時に強い（morning headache） ・嘔吐は噴射状で、悪心が先行せず、吐いたあとはすぐに気分が回復して飲食もできる ・意識清明、発熱なし、脈拍92/分（5歳児として徐脈ではない）、血圧116/78mmHg（極端な高血圧ではない）

診断へのプロセス

早朝に強い頭痛と、悪心を伴わない噴射状嘔吐は、頭蓋内圧亢進の典型的な症状である。睡眠中は臥位であることに加え、呼吸がやや抑制されて動脈血二酸化炭素分圧（PaCO2）が上昇し脳血管が拡張するため、頭蓋内圧は明け方に最も高くなりやすい。嘔吐は延髄の嘔吐中枢（最後野など）が直接刺激されて起こるため、消化器疾患の嘔吐のような持続する悪心を伴わず、嘔吐後は過換気でPaCO2が下がり頭蓋内圧が一時的に低下して症状が軽くなる。 発熱がなく、髄膜炎や脳膿瘍のような感染症は考えにくい。1か月かけて進行する歩行のふらつき（体幹失調が疑われる）が先行していることから、小脳や第四脳室周囲の後頭蓋窩に占拠性病変が生じ、中脳水道〜第四脳室の髄液の流れを妨げて閉塞性水頭症をきたしている経過が最も考えやすい。小児の後頭蓋窩腫瘍としては髄芽腫（小脳虫部に好発）、毛様細胞性星細胞腫（小脳半球に好発）、上衣腫（第四脳室）が代表的である。 一方、意識は清明で、Cushing現象（頭蓋内圧が急上昇したときにみられる高血圧・徐脈・呼吸の異常）もないため、現時点で脳ヘルニアが切迫している状態ではない。

設問の考え方

CTのない診療所で、頭蓋内圧亢進が実際に存在するかどうか、すなわちどれだけ急いで高次医療機関へ送るべきかを、侵襲なくその場で確かめる方法が問われている。検眼鏡で視神経乳頭を観察し、うっ血乳頭（乳頭浮腫）があれば頭蓋内圧亢進が客観的に裏付けられ、速やかな画像検査と脳神経外科的対応が必要と判断できる。逆に頭蓋内圧亢進が疑われる状況で腰椎穿刺を行うことは脳ヘルニアを誘発しうるため行ってはならない。

頭蓋内圧亢進の三主徴

頭痛（早朝に強い）、嘔吐（悪心を伴わない噴射状）、うっ血乳頭が三主徴である。そのほか、外転神経麻痺による複視（外転神経は頭蓋内の走行が長く、圧の影響を受けやすいため、病変部位を示さない偽局在徴候となる）、乳児では大泉門の膨隆や頭囲拡大、落陽現象などがみられる。

Cushing現象

頭蓋内圧が急速に上昇して脳灌流が低下すると、脳血流を保とうとして血圧が上昇し、反射性に徐脈となり、呼吸が不規則になる。脳ヘルニアが切迫しているサインであり、出現すれば一刻を争う。

脳ヘルニア

主なものに、テント切痕ヘルニア（鉤ヘルニア：病側の動眼神経麻痺による散瞳、意識障害、対側片麻痺）と大後頭孔ヘルニア（小脳扁桃ヘルニア：延髄圧迫による呼吸停止）がある。腰椎穿刺は後者を誘発しうる。

小児の脳腫瘍

小児の固形腫瘍のなかで脳腫瘍は白血病に次いで多く、成人と比べて後頭蓋窩（テント下）に発生する割合が高い。 ・髄芽腫：小脳虫部に好発する悪性度の高い胎児性腫瘍。体幹失調、第四脳室の閉塞による水頭症をきたし、髄腔内播種を起こしやすい。 ・毛様細胞性星細胞腫：小脳半球に多い良性腫瘍で、嚢胞と壁在結節が特徴。四肢の失調を呈しやすい。 ・上衣腫：第四脳室に発生し、水頭症をきたしやすい。 ・そのほか、脳幹グリオーマ（脳神経麻痺が主体）、頭蓋咽頭腫（鞍上部、視野障害・低身長）、胚細胞腫（松果体部・鞍上部、思春期前後に多い）などがある。