安静なのに筋が鳴る―筋炎の針筋電図と電気生理学的検査の使い分け
第111回医師国家試験 B問題 第54問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，53～55の問いに答えよ。 58歳の男性。筋力低下と嚥下困難とを主訴に来院した。 現病歴：1か月前から階段を昇るときに手すりが必要になった。1週間前から固形物を飲み込むのが難しくなり，昨日，洋式トイレで妻の助けがないと立ち上がることができなかったため受診した。 既往歴：10年前から高血圧症で内服治療中。 家族歴：特記すべきことはない。 現症：意識は清明。身長176cm，体重65kg。体温36.2℃。脈拍72/分，整。血圧138/76mmHg。呼吸数12/分。SpO2 98％（room air）。両肘頭に軽度の紅斑を認める。胸腹部に異常を認めない。表在リンパ節を触知しない。四肢近位筋に左右対称性の把握痛と徒手筋力テストで3～4の筋力低下とを認める。感覚障害と小脳性運動失調とを認めない。 検査所見：血液所見：赤血球504万，Hb 15.8g/dL，Ht 45％，白血球7,700，血小板35万。血液生化学所見：総蛋白7.2g/dL，アルブミン3.3g/dL，総ビリルビン0.6mg/dL，AST 96U/L，ALT 112U/L，CK 2,380U/L（基準30～140），Na 139mEq/L，K 4.3mEq/L，Cl 108mEq/L。胸腹部CTに異常を認めない。右大腿部MRIのT1強調像（A）とT2強調像（B）とを別に示す。
この患者の電気生理学的検査所見で正しいのはどれか。
- a.針筋電図における安静時自発電位
- b.表面筋電図におけるミオトニー放電
- c.運動神経伝導検査における時間的分散
- d.反復性誘発筋電図におけるwaning現象
- e.感覚神経伝導検査における伝導速度の遅延
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
筋力低下の原因は筋・神経筋接合部・末梢神経に大別され、それぞれ針筋電図、反復刺激試験、神経伝導検査で評価します。皮膚筋炎のような活動性の筋炎では、針筋電図で線維自発電位や陽性鋭波などの安静時自発電位と、随意収縮時の低振幅・短持続・多相性電位の早期動員（筋原性変化）を認め、神経伝導検査や反復刺激試験は原則として正常です。ミオトニー放電は筋強直性ジストロフィー、低頻度刺激でのwaningは重症筋無力症、高頻度刺激でのwaxingはLambert-Eaton筋無力症候群、時間的分散や伝導速度の遅延は脱髄性ニューロパチーを示唆します。安静時自発電位は神経原性疾患でもみられるため、随意収縮時の波形と合わせて解釈することが重要です。病変部位と検査の対応を整理しておくことは、筋力低下を来す疾患の鑑別を効率よく進めるための基盤になります。
解答・解説
正解はaです
所見の整理と診断
58歳男性が、1か月の経過で進行する左右対称性の近位筋優位の筋力低下（階段昇降・便座からの立ち上がりが困難）と嚥下困難を訴えている。四肢近位筋に把握痛があり、感覚障害や小脳性運動失調はない。CK 2,380 U/Lと著明に上昇し、AST・ALTの上昇も筋由来と考えられる。大腿部MRIではT1強調像で目立った異常がなく、T2強調像で筋内に高信号（筋の浮腫・炎症）を認める。さらに両肘頭の紅斑はGottron徴候と考えられ、以上から皮膚筋炎と診断できる。
設問の考え方
筋力低下の原因は、大きく①筋そのものの障害（筋原性）、②神経筋接合部の障害、③末梢神経の障害（神経原性）に分けられ、電気生理学的検査はその区別に用いられる。 ・針筋電図：筋に針電極を刺し、安静時と随意収縮時の電位を記録する。筋原性か神経原性かの判定に最も有用である。 ・神経伝導検査（運動・感覚）：末梢神経の軸索障害や脱髄を評価する。 ・反復刺激試験（反復性誘発筋電図）：神経を連続刺激して複合筋活動電位（CMAP）の振幅変化をみ、神経筋接合部の障害を評価する。 皮膚筋炎は筋線維が炎症で障害される疾患であるため、異常は針筋電図に現れ、神経伝導検査や反復刺激試験は原則として正常である。活動期の筋炎では、筋線維の壊死や炎症によって筋線維の一部が神経支配から切り離され、安静時にも自発的な放電（線維自発電位や陽性鋭波）が出現する。これに加えて随意収縮時には低振幅・短持続・多相性の運動単位電位が早期に多数動員される「筋原性変化」がみられる。
選択肢考察
- ○a. 針筋電図における安静時自発電位
正常な筋は安静時には電気的に静止しているが、活動性の筋炎では筋線維の壊死・再生や、炎症で筋線維が分節的に神経終板から切り離されることにより、線維自発電位（fibrillation potential）や陽性鋭波（positive sharp wave）といった安静時自発電位が出現する。安静時自発電位そのものは神経原性疾患（脱神経）でもみられ、疾患特異的ではないが、皮膚筋炎・多発性筋炎では随意収縮時の筋原性の運動単位電位（低振幅・短持続・多相性）とともに高頻度に認められ、筋炎の活動性を反映する所見として本例で期待される。
- ×b. 表面筋電図におけるミオトニー放電
ミオトニー放電は、筋線維膜の興奮性異常によって振幅と頻度が漸増・漸減を繰り返す反復放電であり、スピーカーで聞くと「急降下爆撃音」と表現される。筋強直性ジストロフィーや先天性ミオトニーなど、筋が収縮後すぐに弛緩できない（ミオトニア）疾患でみられる。この所見は針筋電図で記録されるものであり、表面筋電図で評価する所見ではない点でも誤りである。本例にミオトニア症状はなく、皮膚筋炎の所見として該当しない。
- ×c. 運動神経伝導検査における時間的分散
時間的分散とは、近位部で刺激した際の複合筋活動電位の持続時間が遠位刺激時より延長し、波形が平坦化・多相化する現象である。脱髄によって神経線維ごとの伝導速度にばらつきが生じると起こり、Guillain-Barré症候群や慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（CIDP）など後天性の脱髄性ニューロパチーを示唆する。皮膚筋炎は末梢神経を障害しないため、運動神経伝導検査は正常である。
- ×d. 反復性誘発筋電図におけるwaning現象
運動神経を低頻度（3Hz程度）で反復刺激すると、複合筋活動電位の振幅が次第に減少していく現象がwaning（漸減現象）である。神経筋接合部でアセチルコリン受容体が減少している重症筋無力症の代表的所見である。一方、高頻度刺激や運動負荷で振幅が増大するwaxing（漸増現象）はLambert-Eaton筋無力症候群でみられる。皮膚筋炎では神経筋伝達は保たれており、waningは認めない。
- ×e. 感覚神経伝導検査における伝導速度の遅延
伝導速度の遅延は主に髄鞘の障害（脱髄）を反映する所見であり、感覚神経での遅延は感覚障害を伴うニューロパチーを示唆する。皮膚筋炎は筋の疾患であり感覚神経は侵されない。本例でも感覚障害を認めておらず、感覚神経伝導検査は正常と考えられる。
針筋電図の見方
1. 刺入時電位：針を刺した瞬間の短い放電。筋炎や脱神経で増加し、線維化した筋では減少する。 2. 安静時：正常では電気的静止。異常として線維自発電位、陽性鋭波（脱神経や活動性筋炎）、線維束自発電位（筋萎縮性側索硬化症などの運動ニューロン疾患）、ミオトニー放電（筋強直性ジストロフィーなど）、複合反復放電など。 3. 随意収縮時（運動単位電位） ・筋原性変化：低振幅・短持続・多相性の電位。軽い収縮でも多数の運動単位が早期に動員される（early recruitment）。筋炎、筋ジストロフィーなど。 ・神経原性変化：高振幅・長持続の電位。運動単位の数が減るため動員が不良となる。筋萎縮性側索硬化症、脊髄性筋萎縮症、慢性の末梢神経障害など。
疾患と電気生理学的所見の対応
・皮膚筋炎・多発性筋炎：針筋電図で安静時自発電位＋筋原性の運動単位電位。神経伝導検査・反復刺激試験は正常。 ・筋強直性ジストロフィー：針筋電図でミオトニー放電。 ・重症筋無力症：低頻度反復刺激でwaning。単線維筋電図でジッターの増大。 ・Lambert-Eaton筋無力症候群：安静時CMAPの低振幅、高頻度刺激でwaxing。 ・脱髄性ニューロパチー（Guillain-Barré症候群、CIDP）：伝導速度低下、遠位潜時延長、時間的分散、伝導ブロック、F波異常。 ・軸索性ニューロパチー：伝導速度は比較的保たれ、活動電位の振幅が低下。
皮膚筋炎の診断における位置付け
筋電図の筋原性変化は、筋力低下・筋原性酵素上昇・筋生検所見・皮膚症状・筋炎特異的自己抗体などとともに、多発性筋炎・皮膚筋炎の診断基準の項目に含まれている。
POINT
・皮膚筋炎・多発性筋炎の針筋電図：安静時自発電位（線維自発電位・陽性鋭波）と、随意収縮時の低振幅・短持続・多相性電位（筋原性変化）。 ・神経伝導検査・反復刺激試験は正常。 ・ミオトニー放電→筋強直性ジストロフィー（針筋電図）。 ・waning→重症筋無力症、waxing→Lambert-Eaton筋無力症候群。 ・時間的分散・伝導速度低下→脱髄性ニューロパチー。