「頭が上がらない」「棚に届かない」―皮膚筋炎は日常動作で近位筋を読む
第111回医師国家試験 B問題 第53問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，53～55の問いに答えよ。 58歳の男性。筋力低下と嚥下困難とを主訴に来院した。 現病歴：1か月前から階段を昇るときに手すりが必要になった。1週間前から固形物を飲み込むのが難しくなり，昨日，洋式トイレで妻の助けがないと立ち上がることができなかったため受診した。 既往歴：10年前から高血圧症で内服治療中。 家族歴：特記すべきことはない。 現症：意識は清明。身長176cm，体重65kg。体温36.2℃。脈拍72/分，整。血圧138/76mmHg。呼吸数12/分。SpO2 98％（room air）。両肘頭に軽度の紅斑を認める。胸腹部に異常を認めない。表在リンパ節を触知しない。四肢近位筋に左右対称性の把握痛と徒手筋力テストで3～4の筋力低下とを認める。感覚障害と小脳性運動失調とを認めない。 検査所見：血液所見：赤血球504万，Hb 15.8g/dL，Ht 45％，白血球7,700，血小板35万。血液生化学所見：総蛋白7.2g/dL，アルブミン3.3g/dL，総ビリルビン0.6mg/dL，AST 96U/L，ALT 112U/L，CK 2,380U/L（基準30～140），Na 139mEq/L，K 4.3mEq/L，Cl 108mEq/L。胸腹部CTに異常を認めない。右大腿部MRIのT1強調像（A）とT2強調像（B）とを別に示す。
この患者でみられる症状はどれか。2つ選べ。
- a.物が二重に見える。
- b.つま先立ちができない。
- c.仰臥位で頭が持ち上がらない。
- d.電車の網棚に荷物が載せられない。
- e.睡眠を十分にとると筋力が正常化する。
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
皮膚筋炎は自己免疫機序で骨格筋に炎症を来す疾患で、左右対称性・近位筋優位の筋力低下、筋把握痛、CKなど筋原性酵素の上昇、Gottron徴候やヘリオトロープ疹などの皮膚症状が特徴です。近位筋障害は、仰臥位で頭が上がらない（頸部屈筋）、物を高い棚に上げられない（肩甲帯）、階段昇降や便座からの立ち上がりが困難（骨盤帯）といった日常動作の障害として現れ、咽頭筋が侵されると嚥下障害を来します。一方、つま先立ちのような遠位筋の機能は初期には比較的保たれ、複視や休息で回復する易疲労性は重症筋無力症を示唆する所見で、筋炎ではみられません。合併する間質性肺炎や悪性腫瘍は予後を左右するため、自己抗体の種類も参考にしながら評価します。患者の訴える動作の困難を責任筋に置き換えて考える習慣は、筋力低下を来す疾患全般の鑑別に役立ちます。
解答・解説
正解はc, dです
所見の整理
・58歳男性。1か月の経過で進行する筋力低下：階段昇降に手すりが必要、洋式トイレから自力で立ち上がれない → 下肢近位筋（腸腰筋・大腿四頭筋・殿筋群）の筋力低下を示す。 ・1週間前からの固形物の嚥下困難 → 咽頭筋・食道上部の横紋筋が障害されたことを示す。 ・両肘頭の紅斑 → 関節伸側（肘・膝・手指関節背側）に出る紅斑はGottron徴候と呼ばれ、皮膚筋炎に特徴的な皮膚所見である。 ・四肢近位筋に左右対称性の把握痛（筋を握ると痛む）と徒手筋力テスト（MMT）3〜4の筋力低下。感覚障害や小脳性運動失調はない → 末梢神経や中枢神経ではなく、筋そのものの障害（ミオパチー）を示唆する。 ・CK 2,380 U/Lと著明な上昇。AST 96 U/L、ALT 112 U/Lの上昇も、肝障害よりも筋細胞の崩壊（これらの酵素は骨格筋にも含まれる）で説明できる。 ・大腿部MRI：T1強調像では目立った異常がなく、T2強調像で筋内に高信号域を認める → 筋の浮腫・炎症を示す所見であり、炎症性筋疾患に合致する。
診断に至るプロセス
亜急性に進行する左右対称性の近位筋優位の筋力低下、筋把握痛、筋原性酵素の上昇、MRIでの筋炎所見がそろえば、まず特発性炎症性筋疾患（多発性筋炎・皮膚筋炎など）を考える。そこにGottron徴候という皮膚症状が加わっているため、皮膚筋炎と診断するのが妥当である。 鑑別として、重症筋無力症（神経筋接合部疾患）やLambert-Eaton筋無力症候群では近位筋の筋力低下を来すが、CKは通常正常で、筋把握痛やMRIでの筋内信号変化もみられない。筋ジストロフィーは筋原性酵素が上昇するが、多くは若年発症で緩徐進行性であり、1か月単位での急速な進行や皮疹は説明できない。脳血管障害であれば、左右対称の四肢近位筋障害やCK上昇は説明しにくい。
設問の考え方
皮膚筋炎の筋症状は「体幹に近い筋（近位筋）が左右対称に弱くなる」ことが基本である。上肢では肩甲帯（三角筋など）、下肢では骨盤帯（腸腰筋・殿筋・大腿四頭筋）、さらに頸部屈筋や咽頭筋が障害されやすい。日常生活でどのような動作が困難になるかを、使われる筋に置き換えて考えればよい。また、炎症による筋線維の障害であるため、休息によって筋力が回復するような日内変動・易疲労性は示さない。
選択肢考察
- ×a. 物が二重に見える。
複視は外眼筋の筋力低下で起こり、重症筋無力症の代表的な初発症状である。皮膚筋炎・多発性筋炎では外眼筋が侵されることはまずなく、眼瞼下垂や複視がみられれば、むしろ重症筋無力症などの神経筋接合部疾患を疑う手がかりとなる。本例はCK著明高値や筋把握痛、Gottron徴候があり、炎症性筋疾患として整合的で、複視は想定されない。
- ×b. つま先立ちができない。
つま先立ちは主に下腿三頭筋（腓腹筋・ヒラメ筋）による足関節の底屈動作であり、遠位筋の機能をみるものである。皮膚筋炎では近位筋が優位に障害され、遠位筋は少なくとも病初期には比較的保たれるため、つま先立ちは可能と考えられる。遠位筋優位の筋力低下は、封入体筋炎や遠位型ミオパチー、末梢神経障害などで目立つ所見である。
- ○c. 仰臥位で頭が持ち上がらない。
仰臥位から頭部を持ち上げる動作には、胸鎖乳突筋をはじめとする頸部屈筋群が働く。頸部屈筋は体幹に近い筋であり、皮膚筋炎・多発性筋炎では早期から左右対称に筋力が低下しやすい。臨床的にも頸部屈曲のMMTは筋炎の評価で重視される項目であり、「枕から頭が上がらない」という訴えは本症で典型的にみられる。
- ○d. 電車の網棚に荷物が載せられない。
荷物を頭上の網棚まで持ち上げるには、肩関節を外転・挙上させる三角筋や棘上筋、肩甲骨を動かす僧帽筋・前鋸筋などの肩甲帯の筋が必要である。これらは上肢の近位筋であり、皮膚筋炎で障害されやすい。「洗濯物を干せない」「髪をとかしにくい」などと同じく、上肢を挙上する動作の困難は近位筋障害を反映する典型的な症状である。
- ×e. 睡眠を十分にとると筋力が正常化する。
休息で筋力が回復し、動作の反復や夕方にかけて悪化する（易疲労性・日内変動）のは、アセチルコリン受容体に対する自己抗体で神経筋伝達が障害される重症筋無力症の特徴である。皮膚筋炎は筋線維そのものが炎症で障害される疾患であるため、睡眠や休息をとっても筋力は正常化せず、治療（副腎皮質ステロイドなど）によって炎症を鎮めることが必要である。
皮膚筋炎・多発性筋炎の概要
・自己免疫機序により骨格筋に炎症を来す特発性炎症性筋疾患の代表である。皮膚症状を伴うものを皮膚筋炎、伴わないものを多発性筋炎と呼ぶ。女性にやや多く、小児期と中高年に発症のピークがある。 ・筋症状：左右対称性の近位筋（頸部屈筋、肩甲帯、骨盤帯）の筋力低下、筋痛・把握痛。咽頭筋が侵されると嚥下障害や誤嚥を来す。外眼筋は通常侵されない。 ・皮膚症状：ヘリオトロープ疹（上眼瞼の紫紅色浮腫性紅斑）、Gottron丘疹・Gottron徴候（手指関節背側や肘・膝伸側の角化性紅斑）、V徴候・ショール徴候（前胸部・肩背部の紅斑）、機械工の手（mechanic's hand）、爪囲紅斑など。 ・検査：CK、アルドラーゼ、AST、ALT、LDH、ミオグロビンなど筋原性酵素の上昇。筋電図で筋原性変化。MRIではT2強調像や脂肪抑制像（STIR）で筋浮腫を反映した高信号がみられ、生検部位の選択にも役立つ。確定診断には筋生検が重要である。 ・自己抗体：抗Jo-1抗体を含む抗ARS抗体（間質性肺炎・関節炎・機械工の手などを伴う）、抗MDA5抗体（筋症状に乏しく急速進行性間質性肺炎を来しうる）、抗TIF1-γ抗体（成人で悪性腫瘍合併と関連）、抗Mi-2抗体（典型的皮疹を伴い、治療反応が良好）など。 ・合併症：間質性肺炎（予後を左右する）、悪性腫瘍（特に中高年の皮膚筋炎）。
近位筋・遠位筋と日常動作の対応
・頸部屈筋：仰臥位から頭を持ち上げる。 ・肩甲帯：物を棚に上げる、髪をとかす、洗濯物を干す。 ・骨盤帯・大腿：階段昇降、しゃがみ立ち、低い椅子や便座からの立ち上がり。 ・遠位筋：つま先立ち・かかと立ち、ボタンをかける、ペットボトルのふたを開ける。
筋力低下の鑑別の視点
・筋疾患（ミオパチー）：近位筋優位、CK上昇が多い、感覚障害なし。 ・神経筋接合部疾患（重症筋無力症）：易疲労性・日内変動、眼瞼下垂・複視、CKは正常。 ・Lambert-Eaton筋無力症候群：近位筋優位、深部腱反射低下、運動の反復で一時的に筋力が増強、自律神経症状、小細胞肺癌との関連。 ・末梢神経障害：遠位筋優位で感覚障害を伴うことが多い。
POINT
・皮膚筋炎の筋力低下は左右対称性・近位筋優位。頸部屈筋、肩甲帯、骨盤帯が侵される。 ・近位筋障害の症状：頭が上がらない、物を高い所に上げられない、しゃがみ立ち・階段昇降・便座からの立ち上がりが困難。 ・咽頭筋障害による嚥下障害を伴うことがある。 ・外眼筋は侵されない（複視・眼瞼下垂は重症筋無力症を疑う）。 ・休息で筋力が回復する易疲労性は重症筋無力症の特徴であり、筋炎ではみられない。