太陽がDNAを傷つける―色素性乾皮症から学ぶ有棘細胞癌の発生母地

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  硬結性紅斑

   誤り。硬結性紅斑（バザン硬結性紅斑）は、結核菌に対するアレルギー反応で生じる結核疹の代表で、中年女性の下腿、特にふくらはぎ側に好発する。暗赤色の皮下硬結をつくり、潰瘍化することもあるが、瘢痕を残して治る。皮下脂肪組織の血管炎（脂肪織炎）が本態であり、有棘細胞癌の発生母地ではない。なお、真性皮膚結核である尋常性狼瘡は長い経過で瘢痕から有棘細胞癌を生じうるので、混同しないこと。

2. ×b.  膿疱性乾癬

   誤り。膿疱性乾癬（汎発型）は乾癬の一病型で、発熱・倦怠感などの全身症状とともに、紅斑上に無菌性の小膿疱が多発する。IL-36受容体拮抗因子をコードするIL36RN遺伝子の変異が関与する例があり、指定難病である。低アルブミン血症、低カルシウム血症、関節炎などを合併しうるが、有棘細胞癌が好発する疾患ではない。

3. ×c.  毛孔性苔癬

   誤り。毛孔性苔癬は、毛孔に一致した角化性の小丘疹が上腕伸側や大腿伸側などに多発する良性の角化症で、常染色体顕性（優性）遺伝の傾向がある。思春期前後に目立ち、加齢とともに軽快することが多い。悪性化することはない。

4. ×d.  壊疽性膿皮症

   誤り。壊疽性膿皮症は、好中球が関与する非感染性の炎症性皮膚疾患（好中球性皮膚症）で、主に下肢に、辺縁が堤防状に隆起し穿掘性を示す有痛性の難治性潰瘍が遠心性に拡大する。軽微な外傷を契機に新生・増悪する（パテルギー）。潰瘍性大腸炎・クローン病などの炎症性腸疾患、骨髄異形成症候群や白血病などの血液疾患、関節リウマチ、高安動脈炎などに合併しやすい。治療は副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬で、デブリードマンは増悪させうるため避ける。有棘細胞癌の発生母地としては位置づけられていない。

5. ○e.  色素性乾皮症

   正しい。色素性乾皮症（xeroderma pigmentosum：XP）は、紫外線によって生じたDNA損傷（ピリミジン二量体など）を修復するヌクレオチド除去修復の遺伝子（XPA〜XPG）、または損傷を乗り越えてDNAを複製するポリメラーゼη（バリアント型）の異常による常染色体潜性（劣性）遺伝の疾患である。乳幼児期から日光曝露後に強い日焼け反応が起こり、露光部に雀卵斑様の色素斑、乾燥、萎縮、毛細血管拡張が進行する。若年から有棘細胞癌、基底細胞癌、悪性黒色腫などの皮膚悪性腫瘍が露光部に多発する。わが国で最も多いA群では、進行性の神経症状（難聴、歩行障害、知能低下など）を伴う。治療の基本は遮光の徹底と、腫瘍の早期発見・切除である。