傾眠とアンモニア臭―非代償性肝硬変の意識障害で確かめたい「羽ばたき」

所見の整理

61歳男性。若い頃から飲酒しながら深夜まで仕事をする生活が続いており、長期の習慣飲酒がある。47歳時に肝機能異常を指摘されたが放置していた。3か月前から全身倦怠感、1か月前から食欲低下と下腿浮腫、2週前から腹部膨満感とふらつきが加わり、本日発熱とともに傾眠（JCS I-2）となって来院した。 身体所見では、眼球結膜黄染（黄疸）、呼気のアンモニア臭（肝性口臭）、波動を伴う腹部膨隆（腹水）、下腿浮腫、眼瞼結膜の貧血、直腸指診での黒色便（タール便）がそろう。四肢の運動麻痺はなく、頭部CTも正常である。 検査では、Hb 8.8 g/dLの貧血、血小板9万の減少、PT 48％の低下、アルブミン2.5 g/dLの低下と、肝の合成能低下および門脈圧亢進（脾機能亢進による血小板減少）を示す所見が並ぶ。総ビリルビン6.9 mg/dL（直接型優位）、AST優位のトランスアミナーゼ上昇、γ-GTPの著明な上昇（332 IU/L）はアルコール性肝障害に合致する。尿素窒素52 mg/dLに対しクレアチニンは1.1 mg/dLにとどまり、BUN/Cr比は約47と高い。腎機能障害ではなく、上部消化管に出た血液が腸管で分解・吸収されたことによる尿素窒素の上昇と読める。Na 131 mEq/Lの軽度低ナトリウム血症は肝硬変・腹水に伴う希釈性のものと考えられる。腹部造影CTでは肝と脾の周囲に多量の腹水がみられ、肝表面の凹凸不整や脾腫など肝硬変を示す所見がある。

診断のプロセス

以上から、アルコール性肝硬変（非代償期）に上部消化管出血（食道・胃静脈瘤破裂などを疑う）を合併した状態と判断できる。意識障害については、頭部CTが正常で麻痺もなく、血圧・SpO2にも意識を落とすほどの異常はない。電解質もNa軽度低下程度で、血糖も100 mg/dLと正常である。したがって頭蓋内病変や低血糖・電解質異常よりも、肝性脳症を最も考える。消化管出血（腸管内の血液蛋白がアンモニア産生源になる）や感染（発熱、CRP上昇）は、肝性脳症の代表的な誘因であり、本例の経過とよく合う。なお、Child-Pugh分類で評価すると、ビリルビン>3 mg/dL、アルブミン<2.8 g/dL、PT 40～70％、中等量以上の腹水、脳症ありとなり、Child-Pugh Cに相当する高度の肝予備能低下である。

設問の考え方

「この患者に認められる可能性が高い所見」を問うている。肝性脳症の代表的な神経所見を選べばよい。他の選択肢は、小脳・前庭障害、心不全、髄膜刺激、錐体路障害を示す所見であり、本例の病態とは結びつかない。

肝性脳症

肝機能の低下や門脈－大循環短絡（シャント）のため、腸管で生じたアンモニアなどの神経毒性物質が肝で処理されずに脳に達し、精神神経症状を起こす病態である。血中アンモニア値は参考になるが、値と重症度は必ずしも比例しない。

主な誘因

消化管出血（腸内の血液蛋白がアンモニア源になる）、感染症、便秘、高蛋白食、利尿薬による脱水・低カリウム血症・アルカローシス、鎮静薬（ベンゾジアゼピン系など）、大量の腹水穿刺などがある。本例では消化管出血と発熱（感染）が誘因として考えられる。

昏睡度分類（犬山シンポジウム分類）の概略

I度：睡眠・覚醒リズムの逆転、多幸・抑うつなど。後から振り返って分かる程度。 II度：見当識障害、異常行動、傾眠傾向。羽ばたき振戦が出る。 III度：興奮・せん妄を伴い、ほとんど眠っているが呼びかけで開眼する。羽ばたき振戦を認める。 IV度：昏睡だが痛み刺激に反応する。 V度：深昏睡で痛み刺激にも反応しない。

肝性脳症のその他の所見

肝性口臭（呼気アンモニア臭）、脳波での三相波・徐波化、血中アンモニア上昇、Fischer比（分岐鎖アミノ酸/芳香族アミノ酸）の低下などがある。

治療の概略

誘因の除去（止血、感染症治療、便通の調整）を行う。薬物療法としては、ラクツロースなどの合成二糖類で腸内を酸性化し、アンモニアの産生と吸収を抑える。難吸収性抗菌薬リファキシミンで腸内のアンモニア産生菌を減らす。分岐鎖アミノ酸（BCAA）製剤を投与する。

肝硬変の身体所見の整理

黄疸、くも状血管腫、手掌紅斑、女性化乳房、腹壁静脈怒張（メドゥーサの頭）、腹水、脾腫、下腿浮腫、羽ばたき振戦、ばち指など。

選択肢の所見と代表的病態

眼振：小脳・脳幹・前庭の障害、Wernicke脳症。 起座呼吸：左心不全（肺うっ血）、気管支喘息発作。 項部硬直：髄膜炎、くも膜下出血。 Babinski徴候：錐体路障害（脳卒中など）。 羽ばたき振戦：肝性脳症、尿毒症、CO2ナルコーシス。