「開かない」のか「閉じてしまう」のか―顔のしわが教える眼瞼痙攣の正体

正解はbです

選択肢考察

1. ×a.  筋無力症

   誤り。重症筋無力症は神経筋接合部のアセチルコリン受容体（または MuSK など）に対する自己抗体により、筋の易疲労性・筋力低下をきたす疾患で、初発症状として眼瞼下垂と複視が多い。眼瞼下垂は眼瞼挙筋の筋力低下によるもので、夕方に増悪する日内変動を示す。眼輪筋の筋力低下を伴うこともあるが、いずれも「力が入らない」病態であり、写真のように閉瞼筋群が強く収縮してしわが寄る所見とは合わない。Lambert-Eaton 筋無力症候群（電位依存性カルシウムチャネルに対する自己抗体による）でも眼瞼下垂をみることがあるが、同様に筋力低下の病態であり該当しない。

2. ○b.  ジストニア

   正しい。ジストニアは、拮抗筋を含む複数の筋が不随意かつ持続的に収縮し、異常な姿勢や運動を生じる病態である。眼瞼痙攣は局所性ジストニアの代表で、眼輪筋を主体に、鼻根筋・皺眉筋などの閉瞼に関わる筋が過剰に収縮するため、まぶしさ・瞬目過多から始まり、進行すると自分の意思で眼を開けられなくなる。写真の、眼周囲の深いしわ、眉毛の下降、眉間のしわは、まさに閉瞼筋群の過剰収縮を示している。眼瞼痙攣に口周囲・下顎のジストニア（口下顎ジストニア）を合併したものは Meige 症候群と呼ばれる。中高年女性に多く、ベンゾジアゼピン系薬などの薬剤性の場合もある。治療の第一選択はボツリヌス毒素の局所注射である。

3. ×c.  てんかん発作

   誤り。てんかん発作は大脳皮質神経細胞の過剰な同期性発射による一過性の症状で、数十秒から数分で終わる発作性のものである。全般発作では意識障害を伴い、強直間代発作などではむしろ開眼していることが多い。焦点発作で顔面の間代性けいれんが生じることはあるが、通常は一側性で、両側の閉瞼筋群に持続する収縮が生じて「眼が開かない」と意識清明な状態で訴えるという経過は、てんかん発作の特徴に合わない。

4. ×d.  両側動眼神経麻痺

   誤り。動眼神経は眼瞼挙筋を支配するため、麻痺すると眼瞼下垂が生じて眼が開きにくくなる。しかし、その場合は眼瞼挙筋の筋力低下であって眼輪筋の収縮は伴わず、眼周囲に強いしわは寄らない。代償として前頭筋を収縮させて眉毛を挙上していることが多い。また動眼神経麻痺では、上・下・内転方向の眼球運動障害（眼位は外下方偏位）や散瞳・対光反射消失を伴うのが通常である。

5. ×e.  両側眼輪筋筋力低下

   誤り。眼輪筋は顔面神経に支配される閉瞼の筋であり、その筋力が低下すると「眼が開かない」のではなく「眼が閉じられない」（兎眼、閉瞼不全）となる。顔面神経麻痺などでは下眼瞼が下がり瞼裂が開大する。写真では眼輪筋がむしろ強く収縮しており、筋力低下とは逆の所見である。