SLE患者の息切れ、聴診で拾うⅡpの声―肺高血圧症を見抜く最初の一手

所見の整理

・38歳の女性で、9年前から全身性エリテマトーデス（SLE）の治療を受けている（関節炎、リンパ球減少、血小板減少、ネフローゼ症候群で発症）。 ・3か月前から労作時の呼吸困難があり、1か月前から階段昇降でも息切れするようになった（ゆっくり進行している）。 ・聴診: 胸骨左縁第2肋間（肺動脈弁領域）でⅡ音の病的分裂と、肺動脈弁成分（Ⅱp）の亢進を認める。呼吸音は正常である。 ・貧血はなく（Hb 12.1 g/dL）、CRPは0.1 mg/dLと炎症反応はほとんどない。クレアチニンは正常で腎機能は保たれている。抗核抗体は640倍と高値である。 ・心電図（A）: 右軸偏位の傾向と、右室への負荷を示す変化（右側胸部誘導の所見など）がみられる。 ・胸部エックス線写真（B）: 左第2弓（肺動脈幹）が突出し、肺門部の肺動脈は太いが、末梢の肺血管影は細くなっている。肺野に明らかな浸潤影、うっ血、胸水はない。

診断へのプロセス

Ⅱpの亢進は肺動脈圧が高いことを示す最も重要な身体所見である。肺動脈圧が上がると肺動脈弁が強く閉じるため、Ⅱpが大きく聞こえる。胸部エックス線写真での肺動脈幹の拡大と末梢肺血管影の細さ、心電図での右室負荷所見もこれと一致しており、肺高血圧症とそれによる右心負荷が考えられる。 他の原因も検討する。貧血はなく、呼吸音は正常で、肺野に目立つ間質影や浸潤影がないため、間質性肺炎や肺感染症による呼吸困難は考えにくい。胸痛の訴えや左心不全の所見（肺うっ血、胸水）もない。 SLEなどの膠原病は、肺動脈そのものが狭く硬くなる肺動脈性肺高血圧症（PAH）の原因となる（結合組織病に伴うPAH）。膠原病の中では全身性強皮症での頻度が最も高いが、SLEや混合性結合組織病でも起こる。

設問の考え方

肺高血圧症が疑われるとき、最初に行うべきスクリーニング検査は、体に負担のない心エコー検査である。三尖弁逆流の流速から肺動脈の圧を推定でき、同時に右心系の拡大や左室の形の変化、心嚢液、左心疾患や弁膜症の有無も評価できる。確定診断には右心カテーテル検査で平均肺動脈圧を直接測定するが、選択肢の中で呼吸困難の原因を明らかにするのに最も有用なのは心エコー検査である。

肺高血圧症の定義

安静時に右心カテーテル検査で測定した平均肺動脈圧が高い状態をいう。かつては25 mmHg以上とされていたが、2022年の欧州心臓病学会・欧州呼吸器学会（ESC/ERS）のガイドラインで20 mmHgを超えるものへと基準が引き下げられた。

臨床分類（5群）

1群: 肺動脈性肺高血圧症（PAH）… 特発性、遺伝性、薬剤・毒物誘発性、結合組織病（膠原病）に伴うもの、門脈圧亢進症に伴うもの、先天性心疾患に伴うものなど 2群: 左心疾患による肺高血圧症 3群: 肺疾患または低酸素血症による肺高血圧症（COPD、間質性肺炎、睡眠時無呼吸など） 4群: 肺動脈の閉塞による肺高血圧症（慢性血栓塞栓性肺高血圧症など） 5群: 原因が不明確または複数の機序によるもの

身体所見と検査所見

・聴診: Ⅱpの亢進、Ⅱ音の分裂、三尖弁逆流による収縮期雑音、右心性のⅣ音。 ・右心不全が進むと、頸静脈怒張、肝腫大、下腿浮腫が現れる。 ・心電図: 右軸偏位、肺性P波（Ⅱ誘導などで尖ったP波）、V1誘導の高いR波、右側胸部誘導の陰性T波など。 ・胸部エックス線写真: 左第2弓の突出、肺門部肺動脈の拡大と末梢肺血管影の急な細まり、右心拡大による右第2弓の突出。 ・心エコー: 三尖弁逆流速度の上昇（推定肺動脈収縮期圧の上昇）、右房・右室の拡大、D-shape、心嚢液。 ・BNP（またはNT-proBNP）: 右心負荷の程度と重症度の評価に用いる。

診断の流れ

症状や所見から肺高血圧症を疑う → 心エコーでスクリーニング → 呼吸機能検査、胸部CT、肺換気血流シンチグラフィなどで原因となる群を検索 → 右心カテーテル検査で確定し、肺動脈楔入圧や肺血管抵抗から前毛細血管性か後毛細血管性かを判定する。

膠原病と肺高血圧症

全身性強皮症、SLE、混合性結合組織病はPAHの合併が多い。特に強皮症に伴うPAHは予後が悪い。膠原病に伴うPAHは特発性PAHより予後不良とされるため、膠原病患者に労作時呼吸困難が現れたら、肺高血圧症を積極的に疑って心エコーで評価する。SLEや混合性結合組織病に伴うPAHでは、肺血管拡張薬に加えて免疫抑制療法が効くことがある。