パリパリ音と蜂巣肺―肺線維症を映し出す血清マーカーKL-6

正解はaです

選択肢考察

1. ○a.  KL-6高値

   正しい。KL-6（シアル化糖鎖抗原KL-6）は、主にⅡ型肺胞上皮細胞や細気管支上皮に発現する糖蛋白（MUC1ムチン）である。間質性肺炎では肺胞上皮の傷害・再生によって産生が増え、肺胞と毛細血管の間の構造（血液空気関門）の透過性も高まるため、血中濃度が上昇する。カットオフ値は500 U/mLで、特発性肺線維症をはじめ、膠原病に伴う間質性肺炎、過敏性肺炎、薬剤性肺炎などの間質性肺炎で高値となり、診断の補助と病勢・予後の評価に用いられる。一方、細菌性肺炎では通常ほとんど上昇しないため、感染症との区別にも役立つ。

2. ×b.  好酸球増多

   誤り。末梢血好酸球増多は、慢性好酸球性肺炎、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）、気管支喘息、寄生虫感染などでみられる。慢性好酸球性肺炎では、胸部画像で外側（胸膜側）優位の浸潤影を呈することが多い。本例は白血球数が正常で、画像も浸潤影ではなく蜂巣肺を伴う線維化であり、好酸球増多を示す疾患は考えにくい。

3. ×c.  β-D-グルカン高値

   誤り。β-D-グルカンは真菌の細胞壁成分で、ニューモシスチス肺炎、アスペルギルス症、カンジダ症などの深在性真菌症で上昇する（クリプトコックス症やムーコル症では上昇しにくい）。ニューモシスチス肺炎は、HIV感染症やステロイド・免疫抑制薬の使用といった免疫不全を背景に、発熱と急速な呼吸不全、両側びまん性のすりガラス影で発症する。本例は免疫不全の背景がなく、2〜3年来の慢性経過で炎症所見もないため、真菌感染症は考えにくい。

4. ×d.  抗GM-CSF抗体陽性

   誤り。抗GM-CSF（顆粒球マクロファージコロニー刺激因子）抗体は、自己免疫性肺胞蛋白症で陽性となる。GM-CSFの作用が抗体で阻害されると、肺胞マクロファージによるサーファクタントの処理ができなくなり、肺胞内に蛋白様物質がたまる。胸部CTでは、すりガラス影に小葉間隔壁の肥厚が重なるcrazy-paving appearanceが地図状に分布するのが特徴で、気管支肺胞洗浄液は白濁した米のとぎ汁様となる。本例の蜂巣肺とは異なる所見である。なお、肺胞蛋白症でもKL-6は著明に上昇する。

5. ×e.  アンジオテンシン変換酵素〈ACE〉高値

   誤り。血清ACE高値は、サルコイドーシスの類上皮細胞肉芽腫でACEが産生されることを反映した所見である。サルコイドーシスでは、両側肺門リンパ節腫脹（BHL）やリンパ路に沿った粒状影が典型的で、進行例では上肺野優位の線維化をきたすこともある。本例は肺門リンパ節腫大をうかがわせる所見がなく、下肺野・胸膜直下優位の蜂巣肺という分布からもサルコイドーシスは考えにくい。