前縦隔に潜む「4つのT」―若年者の縦隔腫瘤で本当に必要な検査はどれか

所見の整理

・27歳女性、3週前から次第に悪化する前胸部痛。喫煙歴はなく、バイタルサインは安定している。 ・頸部リンパ節は触知せず、心音・呼吸音も正常。血算では軽度の低Hbがあるのみで、白血球・血小板は正常である。 ・胸部エックス線写真（A）：上縦隔の陰影が左側へ張り出すように拡大している。肺野や両側肺門に明らかな異常はない。 ・胸部造影CT（B）：大動脈弓レベルで、胸骨の背側、大血管の前方（前縦隔）に、左側優位に分葉状の軟部組織腫瘤がある。腫瘤は大血管に接して広がっている。両側肺門リンパ節の腫大は認めない。

診断へのプロセス

画像から前縦隔腫瘍と判断できる。前縦隔腫瘍の代表的な鑑別は、胸腺上皮性腫瘍（胸腺腫、胸腺癌）、胚細胞腫瘍（奇形腫、セミノーマ、卵黄嚢腫瘍、絨毛癌など）、悪性リンパ腫（ホジキンリンパ腫、縦隔原発大細胞型B細胞リンパ腫など）、そして胸骨後甲状腺腫である。英語の頭文字から「4つのT（thymoma、teratoma、terrible lymphoma、thyroid）」と覚えられる。本例は若年であり、悪性リンパ腫や胚細胞腫瘍の可能性が特に高い年齢層である。 これらを鑑別するうえで、血液検査の腫瘍マーカーや自己抗体が役立つ。悪性リンパ腫では可溶性IL-2受容体やLD（乳酸脱水素酵素）、胚細胞腫瘍ではAFPやhCG、胸腺腫では重症筋無力症の合併を示す抗アセチルコリン受容体抗体を調べる。確定診断は、CTガイド下針生検や外科的生検による組織診断で行う。

設問の考え方

「診断する上で必要性が低い」検査、すなわち前縦隔腫瘍の鑑別に役立たない検査を選ぶ。ACEはサルコイドーシスの補助診断に用いる検査であり、サルコイドーシスは両側肺門リンパ節腫脹（BHL）を典型像とし、前縦隔の単発腫瘤は示さないため、本例での必要性は低い。

縦隔の区分と好発腫瘍

・前縦隔：胸腺上皮性腫瘍（胸腺腫、胸腺癌）、胚細胞腫瘍（奇形腫、セミノーマ、非セミノーマ性胚細胞腫瘍）、悪性リンパ腫、胸骨後甲状腺腫、胸腺嚢胞。 ・中縦隔：気管支原性嚢胞、心膜嚢胞、リンパ節腫大（悪性リンパ腫、サルコイドーシス、転移など）。 ・後縦隔：神経原性腫瘍（神経鞘腫、神経線維腫、神経節細胞腫など）。 ※縦隔の区分は分類法によって異なり、現在は日本胸腺研究会・国際胸腺悪性腫瘍研究会（ITMIG）の区分では前縦隔を「血管前領域」と呼ぶ。

前縦隔腫瘍の鑑別に用いる血液検査

・胸腺腫：抗アセチルコリン受容体抗体（重症筋無力症）。そのほか赤芽球癆（赤血球系のみの産生低下）や低γグロブリン血症（Good症候群）を合併することがある。 ・胸腺癌：CEA、CYFRA（シフラ）などが上昇することがある。 ・胚細胞腫瘍：AFP（卵黄嚢腫瘍、胎児性癌）、hCG（絨毛癌、一部のセミノーマ）、LD。縦隔の胚細胞腫瘍は若年男性に多いが、成熟奇形腫は女性にもみられる。 ・悪性リンパ腫：可溶性IL-2受容体、LD。 ・胸骨後甲状腺腫：甲状腺機能、サイログロブリン。

前縦隔腫瘍の病型と特徴

・胸腺腫：40歳以上に多い。境界明瞭な分葉状腫瘤で、重症筋無力症を合併しうる。治療は外科的切除が基本である。 ・奇形腫：若年者に多く、CTで脂肪・石灰化（歯や骨を含むこともある）・嚢胞成分が混在する。 ・悪性リンパ腫：若年者に多く、大血管を取り囲むように広がる大きな腫瘤を作りやすい。上大静脈症候群を来すこともある。治療は化学療法（＋放射線療法）が中心で、手術は通常行わない。

サルコイドーシスと血清ACE

サルコイドーシスは原因不明の全身性肉芽腫性疾患で、胸部では両側肺門リンパ節腫脹（BHL）と肺野病変を示す。検査では血清ACE高値、血清リゾチーム高値、可溶性IL-2受容体高値、高カルシウム血症、ツベルクリン反応陰性化、ガリウムシンチグラフィ・FDG-PETでの集積などがみられる。なお可溶性IL-2受容体はサルコイドーシスでも上昇するため、悪性リンパ腫に特異的な検査ではない点に注意する。