若い女性の「脈がない」―年齢で見分ける血管炎、高安動脈炎の素顔

正解はbです

選択肢考察

1. ×a.  顕微鏡的多発血管炎

   高齢者に好発する。顕微鏡的多発血管炎（MPA）は、細動脈・毛細血管・細静脈などの小型血管に起こる壊死性血管炎で、肉芽腫を伴わない。MPO-ANCA（ミエロペルオキシダーゼに対するANCA）陽性例が多い。発症は50〜60歳代以降に多く、わが国では70歳前後の高齢者が中心で、日本ではANCA関連血管炎の中で最も頻度が高い。急速進行性糸球体腎炎（RPGN）や肺胞出血、間質性肺炎を起こしやすく、若年成人に好発する疾患ではない。

2. ○b.  高安動脈炎〈大動脈炎症候群〉

   思春期から若年成人に好発する。高安動脈炎は大動脈とその主要な分枝（鎖骨下動脈、頸動脈など）、肺動脈、冠動脈に肉芽腫性の炎症を起こし、狭窄・閉塞・拡張をきたす大型血管炎である。発症は10歳代後半〜30歳代前半に多く、患者の約8〜9割が女性とされ、日本を含むアジアに多い。発熱や倦怠感などの全身症状に続いて、上肢の脈拍減弱（脈なし病）、血圧の左右差、頸部の血管雑音、上肢の易疲労（跛行）、めまいなどが現れる。大動脈弁閉鎖不全症や腎血管性高血圧を合併することもあり、HLA-B*52との関連が知られている。なお、近年わが国では中高年以降に診断される例も増えているが、若年女性に多いという特徴は変わらない。

3. ×c.  巨細胞性動脈炎〈側頭動脈炎〉

   高齢者に好発する。巨細胞性動脈炎は大動脈とその分枝、とりわけ浅側頭動脈などの頸動脈の分枝を侵す肉芽腫性血管炎で、ほぼ全例が50歳以上で発症し、70歳代にピークがある。欧米の白人に多く、日本ではまれである。側頭部の頭痛、浅側頭動脈の圧痛・怒張、顎跛行（咀嚼で顎が痛む）、視力障害（失明の危険）を特徴とし、約半数でリウマチ性多発筋痛症を合併する。同じ大型血管炎でも若年女性に多い高安動脈炎とは好発年齢が対照的である。

4. ×d.  アレルギー性肉芽腫性血管炎〈Churg-Strauss症候群〉

   中年期に好発する。本症は現在、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）と呼ばれる。気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行し、末梢血好酸球増加を伴って、小型血管の壊死性血管炎と好酸球浸潤を伴う肉芽腫を形成する疾患である。発症年齢は30〜60歳代が中心（平均50歳代）で、わが国ではやや女性に多い。MPO-ANCAは約半数で陽性となり、多発単神経炎や紫斑、消化管病変、心病変をきたす。思春期〜若年成人に好発する疾患ではない。

5. ×e.  IgA血管炎〈Schönlein-Henoch紫斑病〉〈アナフィラクトイド紫斑病〉

   小児に好発する。IgA血管炎は、IgAを主体とする免疫複合体が小型血管壁に沈着して起こる血管炎で、上気道感染などを契機に発症することが多い。好発年齢は3〜10歳ごろの小児で、成人発症はまれである（成人例は腎炎が重症化しやすい）。下肢・臀部を中心とした触知可能な紫斑（palpable purpura）、関節痛、腹痛・消化管出血、腎炎（IgA血管炎腎炎）を特徴とする。血小板数や凝固検査は正常であり、血小板減少による紫斑とは区別される。思春期〜若年成人ではなく、より年少の小児に多い点で本問の条件に合わない。