乳児のけいれん、まず測るのは血糖とカルシウム―「エネルギー不足」と「膜の興奮性」で読み解く電解質異常

正解はa, dです

選択肢考察

1. ○a.  低血糖症

   脳はブドウ糖をほぼ唯一のエネルギー源とし、自らはほとんど糖を蓄えられないため、低血糖では速やかに神経機能が障害され、けいれんや意識障害をきたす。新生児・乳児はグリコーゲンの蓄えが少なく糖新生も未熟なうえ、体重あたりのブドウ糖消費量が大きいので低血糖を起こしやすい。低血糖の基準値は日齢や文献によって異なるが、生後数日以降の小児ではおおむね血糖40〜50 mg/dL未満が目安とされる。乳児期の原因として、高インスリン血性低血糖症、糖原病（特にⅠ型）、脂肪酸代謝異常症、副腎不全、成長ホルモン欠乏症、母体糖尿病（新生児期）などがある。乳児では冷汗・振戦といった典型的な交感神経症状がはっきりせず、哺乳不良、無呼吸、筋緊張低下、けいれんとして現れることが多い。けいれんの小児では必ず迅速に血糖を測定し、低血糖であればブドウ糖を静注する。低血糖が遷延・反復すると永続的な脳障害を残すため、見逃してはならない。

2. ×b.  高尿酸血症

   高尿酸血症は尿酸の産生過剰または排泄低下によって起こり、痛風関節炎、尿路結石、腎障害（尿酸腎症）の原因となるが、尿酸そのものが神経細胞の興奮性を高めることはなく、けいれんの原因とはならない。小児で高尿酸血症をきたす代表的疾患にLesch-Nyhan症候群（ヒポキサンチン-グアニンホスホリボシルトランスフェラーゼ〔HGPRT〕欠損、X連鎖劣性遺伝）がある。この疾患では発達遅滞、不随意運動（ジストニア、舞踏アテトーゼ）、口唇や指をかむ自傷行為が特徴的であるが、これらは大脳基底核のドパミン系の障害によると考えられており、高尿酸血症によるものではない。

3. ×c.  低カリウム血症

   低カリウム血症（血清K 3.5 mEq/L未満）は、細胞膜の静止膜電位を過分極させて骨格筋・平滑筋・心筋の興奮性を低下させる。そのため症状は筋力低下、四肢麻痺、腸管の蠕動低下（便秘、麻痺性イレウス）、多尿、不整脈（心電図でT波の平低化、U波の出現）などが中心で、けいれんは起こさない。乳児では嘔吐・下痢などの消化管からの喪失、利尿薬、Bartter症候群などの尿細管疾患が原因となる。

4. ○d.  低カルシウム血症

   細胞外のカルシウムイオンは神経・筋細胞膜のナトリウムチャネルを安定させる働きをもつ。低カルシウム血症ではこの作用が失われて膜が興奮しやすくなり、テタニー（手足の筋の持続的な強直性収縮）、喉頭けいれん、全身けいれんをきたす。新生児では総Ca 7〜8 mg/dL未満、あるいはイオン化Ca 1.0 mmol/L（約4 mg/dL）未満が一つの目安とされる。新生児期には、生後数日以内に起こる早発型（早産児、低出生体重児、母体糖尿病、新生児仮死などが危険因子）と、生後1週前後に起こる遅発型（リンの多い人工乳、副甲状腺機能低下症など）がある。乳児期ではビタミンD欠乏（くる病）、副甲状腺機能低下症（22q11.2欠失症候群〔DiGeorge症候群〕など）、低マグネシウム血症に伴うものなどが原因となる。治療はグルコン酸カルシウムの緩徐な静注であり、心電図モニター下で徐脈に注意して行う。

5. ×e.  高マグネシウム血症

   マグネシウムは神経筋接合部でのアセチルコリン放出を抑制し、カルシウムの流入に拮抗して、神経・筋の興奮を抑える方向に働く。そのため高マグネシウム血症では筋緊張低下、深部腱反射の低下・消失、傾眠、呼吸抑制、低血圧、徐脈などがみられ、けいれんは起こさない。実際、硫酸マグネシウムは子癇（妊娠高血圧症候群に伴うけいれん）の予防・治療に用いられる抗けいれん作用をもつ薬剤である。新生児では、母体に硫酸マグネシウムが投与された場合に高マグネシウム血症となり、筋緊張低下や呼吸抑制を示すことがある。けいれんの原因となるのは逆の低マグネシウム血症であり、低マグネシウム血症は副甲状腺ホルモンの分泌・作用を障害して低カルシウム血症も合併しやすい。