壊れた皮膚にヘルペスが広がるとき―Kaposi水痘様発疹症とアトピー性皮膚炎の深い関係

テーマ

Kaposi水痘様発疹症（eczema herpeticum：疱疹性湿疹）は、単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus：HSV、主に1型）が、湿疹などでもともと皮膚のバリア機能が壊れている部位に広範に感染し、水疱・びらんが一気に広がる疾患である。HSVの初感染でも、口唇ヘルペスなどからの再活性化・自家接種でも起こりうる。

正解を導く考え方

発症の土台となるのは「皮膚バリアの障害」と「皮膚局所の抗ウイルス防御の低下」である。アトピー性皮膚炎では、フィラグリン遺伝子異常などによる角層のバリア機能低下に加え、Th2優位の炎症によって抗菌ペプチド（カテリシジン、βディフェンシンなど）の産生や細胞性免疫が抑えられており、さらに掻破で表皮が絶えず傷ついている。このためHSVが皮膚に入り込みやすく、掻破によってウイルスが周囲へ広げられて病変が拡大する。ステロイドやタクロリムスの外用中、あるいは治療を自己中断して皮疹が悪化した時期に発症しやすい。 他の選択肢の疾患は、いずれもKaposi水痘様発疹症の基礎疾患として知られるものではない。なお、多形滲出性紅斑はHSV感染が誘因となりうるという関係があるが、方向が逆（HSVが原因となって紅斑が起こる）であり、多形滲出性紅斑があるとKaposi水痘様発疹症を合併しやすいわけではない。

Kaposi水痘様発疹症の概要

・病原体：主に単純ヘルペスウイルス1型（HSV-1）。初感染・再活性化のいずれでも起こる。 ・基礎疾患：アトピー性皮膚炎が大部分を占める。そのほかDarier病、天疱瘡、熱傷、脂漏性皮膚炎など、皮膚バリアが破綻した状態で生じうる。 ・好発：乳幼児〜若年成人のアトピー性皮膚炎患者。顔面・頸部・上肢・上半身に多い。 ・症状：発熱、倦怠感、所属リンパ節腫脹などの全身症状を伴い、湿疹病変部に中心臍窩（中心がへこんだ形）を伴う小水疱・膿疱が集簇して多発し、破れて痂皮を伴うびらんとなり急速に拡大する。 ・合併症：黄色ブドウ球菌などによる二次感染、角膜ヘルペス（眼周囲の病変では眼科診察が必要）、まれにウイルス血症・脳炎。 ・診断：臨床像に加え、水疱内容物のTzanck試験（ウイルス性巨細胞の確認）、蛍光抗体法やイムノクロマト法によるHSV抗原検出、PCRなど。 ・治療：抗ヘルペスウイルス薬の全身投与（アシクロビル・バラシクロビル・ファムシクロビルの内服、重症例ではアシクロビルやビダラビンの点滴静注）。二次感染があれば抗菌薬を併用する。ステロイド外用は病変部では一時中止するのが一般的である。

鑑別として押さえたい関連疾患

・水痘：水痘・帯状疱疹ウイルス（VZV）の初感染。全身に紅斑・丘疹・水疱・痂皮が混在する。Kaposi水痘様発疹症の名前は、皮疹が水痘に似ることに由来する。 ・伝染性膿痂疹（とびひ）：黄色ブドウ球菌・化膿性レンサ球菌による細菌感染症で、アトピー性皮膚炎に合併しやすい点が共通する。 ・伝染性軟属腫（みずいぼ）：伝染性軟属腫ウイルスによる。これもアトピー性皮膚炎の小児で多発しやすい。

選択肢疾患の整理

・Sweet病：発熱＋好中球増加＋有痛性浮腫性紅斑。骨髄異形成症候群・白血病に注意。 ・結節性紅斑：下腿伸側の有痛性皮下結節。溶連菌、結核、Behçet病、サルコイドーシス、炎症性腸疾患。 ・多形滲出性紅斑：標的状紅斑。HSV・マイコプラズマ・薬剤が誘因。 ・Stevens-Johnson症候群：重症薬疹。粘膜疹を伴い、表皮剝離が体表面積10%未満。