StudyMed医師国家試験

その失神、止めるのはペースメーカか除細動器か―ICDが守る「心室細動の家系」

第107回医師国家試験 E問題 第34問

国試問題にチャレンジ

第107回 E問題 第34問

失神に対して植込み型除細動器が適応となるのはどれか。2つ選べ。

  1. a.洞不全症候群
  2. b.Brugada症候群
  3. c.大動脈弁狭窄症
  4. d.完全房室ブロック
  5. e.先天性QT延長症候群

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、失神の原因となる心疾患のうち、植込み型除細動器(ICD)が適応になるものを選ぶ問題だ。着眼点はひとつ、「その失神は何によって起きているのか」。原因が徐脈なのか、致死性の頻脈なのか、それとも心臓の構造の問題なのかを仕分けられれば、答えは自然に決まるよ。
医学生医学生
失神と聞くと、とりあえず心臓に何か植え込むイメージがあって、ペースメーカとICDの区別があいまいです。
ドクタードクター
そこを整理するのが今日の目的だ。心原性失神は大きく3つに分けると考えやすい。1つ目は徐脈性不整脈で、心拍が極端に遅くなったり止まったりして脳血流が途絶える。2つ目は心室頻拍や心室細動のような頻脈性不整脈で、心臓が空打ちして有効な拍出がなくなる。3つ目は弁膜症などの器質的心疾患で、構造的に血液を送り出せなくなるパターンだ。
医学生医学生
ICDは除細動器なので、2つ目の頻脈性、それも心室性の不整脈が対象ということですね。
ドクタードクター
その通り。ICDは心室頻拍や心室細動を自動で感知して、抗頻拍ペーシングや電気ショックで止める装置なんだ。逆に言えば、遅い脈を速くする力はペースメーカの役割になる。では、洞不全症候群と完全房室ブロックはどちらに入るかな。
医学生医学生
どちらも徐脈ですよね。循環器内科の実習で、完全房室ブロックの患者さんがAdams-Stokes発作で運ばれてきて、一時ペーシングを入れるところを見ました。
ドクタードクター
いい経験をしたね。完全房室ブロックでは心房の興奮が心室に全く伝わらず、心室は遅い補充調律でしか動かない。それが途切れると失神や痙攣を起こす。洞不全症候群も洞停止や長いポーズで失神する。どちらも原因は徐脈だから、治療は恒久的ペースメーカで、ICDの適応ではないんだ。
医学生医学生
大動脈弁狭窄症も失神しますよね。狭心痛・失神・心不全の三大症状は講義で何度も聞きました。
ドクタードクター
よく覚えているね。大動脈弁狭窄症の失神は、運動しても狭い弁のせいで拍出量を増やせず、脳血流が足りなくなる労作時失神が典型だ。原因は弁そのものだから、症状が出た重症例には外科的弁置換やTAVIといった弁への治療を行う。電気ショックで弁は広がらないからね。
医学生医学生
そうなると残るのはBrugada症候群と先天性QT延長症候群ですね。どちらも心室細動を起こす病気だった気がします。
ドクタードクター
正解。この2つが答えだ。どちらも心臓の構造には異常がなく、心筋のイオンチャネルの異常によって起こる遺伝性の不整脈疾患で、若い人の突然死の原因として大切なんだ。まずBrugada症候群から説明しよう。右側胸部誘導で特徴的なST上昇を示し、心室細動による失神や突然死をきたす。アジア人の中年男性に多く、夜間の睡眠中や安静時に発作が起きやすいのが特徴だ。
医学生医学生
夜中に起きるなら、本人も気づかないうちに亡くなってしまうこともあるんですね。薬で予防はできないんですか。
ドクタードクター
残念ながら、心室細動を確実に防げる薬はないんだ。だから突然死予防の基本はICDになる。心停止から蘇生した人はもちろん、典型的なcoved型の心電図があって不整脈によると考えられる失神を起こした人でもICDが推奨される。
医学生医学生
QT延長症候群のほうは、torsades de pointesから心室細動になるんでしたよね。
ドクタードクター
そう。再分極が遅れてQTが延び、torsades de pointesという多形性心室頻拍を起こして失神し、心室細動に移行すれば突然死に至る。病型ごとに誘因が違って、LQT1は運動、とくに水泳、LQT2は目覚まし時計のような突然の音や情動、LQT3は睡眠中や安静時に発作が起きやすい。
医学生医学生
でもQT延長症候群はβ遮断薬が第一選択だと、CBTの勉強で覚えました。ICDはいきなり入れるものなんですか。
ドクタードクター
大事な指摘だね。治療の基本はβ遮断薬と誘因の回避で、全員にすぐICDを入れるわけではない。ただ、心停止から蘇生した人ではICDが強く推奨されるし、β遮断薬を使っても失神を繰り返す人などでもICDが適応になる。致死性不整脈による失神というのは、突然死の一歩手前のサインだと考えるといい。
医学生医学生
つまり、失神の原因が徐脈ならペースメーカ、致死性の心室性不整脈ならICD、構造の問題なら原疾患の治療、と対応させればいいんですね。
ドクタードクター
完璧な整理だ。最後に臨床での注意点をまとめておこう。ICDは不整脈を止める装置であって、不整脈の発生そのものを防ぐわけではない。意識がある状態での電気ショックはとても苦痛だから、抗不整脈薬やカテーテルアブレーションを併用して作動回数を減らす工夫をする。また、ICDには二次予防と一次予防があり、心筋梗塞後や拡張型心筋症で左室駆出率が大きく低下した例のように、まだ不整脈を起こしていない高リスク例に入れることもあるんだ。
医学生医学生
QT延長は薬剤でも起こるので、マクロライドや抗精神病薬を処方するときは心電図も気にしないといけませんね。
ドクタードクター
その意識はとても大切だ。後天性のQT延長は低カリウム血症や低マグネシウム血症、Ia・III群抗不整脈薬などでも起こる。torsades de pointesが起きたら硫酸マグネシウムの静注、原因薬剤の中止と電解質補正、持続すれば電気的除細動。Brugada症候群でも発熱で心電図変化や発作が誘発されやすいので、解熱を意識しておこう。

まとめ

失神に対する治療を選ぶときは、まず原因が徐脈性不整脈、致死性心室性不整脈、器質的心疾患のどれかを見極めることが基本です。洞不全症候群や完全房室ブロックによる徐脈性失神はペースメーカ、大動脈弁狭窄症による労作時失神は弁置換やTAVIの適応となります。ICDは心室頻拍・心室細動を感知して停止させる装置であり、夜間・安静時に心室細動を起こすBrugada症候群と、torsades de pointesから心室細動に至る先天性QT延長症候群が適応となります。QT延長症候群ではβ遮断薬と誘因回避が基本で、心停止蘇生例やβ遮断薬下でも失神を繰り返す例でICDを考慮します。失神を「原因」で分類して治療を対応づける考え方は、若年者の突然死を防ぐための臨床判断に直結します。

解答・解説

正解はb, eです

失神(一過性の意識消失)は、脳全体の血流が一時的に途絶えることで起こる。心臓が原因となる失神(心原性失神)は、大きく次の3つに分けて考えると整理しやすい。 ①徐脈性不整脈:洞不全症候群、高度・完全房室ブロックなど。心拍が極端に遅くなったり止まったりして失神する(Adams-Stokes発作)。治療はペースメーカである。 ②頻脈性不整脈:心室頻拍〈VT〉、心室細動〈VF〉、torsades de pointes〈TdP〉など。有効な心拍出が失われて失神し、自然停止しなければ突然死に至る。突然死予防の中心は植込み型除細動器〈ICD〉である。 ③器質的心疾患による拍出障害:大動脈弁狭窄症、肥大型心筋症(閉塞性)、肺塞栓など。原因となる構造異常そのものの治療(弁置換など)が中心となる。 ICDは、心室頻拍や心室細動を自動的に感知し、抗頻拍ペーシングや電気ショックで停止させる装置である。したがって「失神に対してICDが適応となる」のは、失神の原因が致死性心室性不整脈である疾患であり、選択肢の中ではVFを起こすBrugada症候群と、TdP・VFを起こす先天性QT延長症候群が該当する。いずれも器質的な心疾患を伴わない遺伝性の不整脈疾患(心筋イオンチャネル病)で、若年者の突然死の原因として重要である。

選択肢考察

  1. ×a.  洞不全症候群

    洞不全症候群は洞結節の機能低下により、洞徐脈、洞停止・洞房ブロック、徐脈頻脈症候群などを呈する病態である。失神・めまいは徐脈や長い心停止(ポーズ)によって起こるため、症状と徐脈の関連が確認されればペースメーカ植込みの適応となる。原因は徐脈であり、致死性心室性不整脈に対する装置であるICDの適応ではない。

  2. ○b.  Brugada症候群

    Brugada症候群は、器質的心疾患がないにもかかわらず、右側胸部誘導(V1〜V2)で特徴的なST上昇(coved型〈タイプ1〉、saddleback型)を示し、心室細動による失神や突然死をきたす疾患である。心筋ナトリウムチャネル遺伝子SCN5Aの変異が一部で知られ、アジア人の中年男性に多く、夜間の睡眠中や安静時に発作を起こしやすい。VFを予防できる確実な薬物はなく、突然死予防の基本はICDである。心停止からの蘇生例やVFが記録された例ではICDが強く推奨され、タイプ1心電図があり不整脈によると考えられる失神を伴う例でもICDが推奨される。

  3. ×c.  大動脈弁狭窄症

    大動脈弁狭窄症では、狭窄した弁のために労作時に心拍出量を増やせず、脳血流が不足して失神が起こる(労作時失神)。狭心痛・失神・心不全は三大症状とされ、これらの症状が出現した重症例は予後が不良であるため、外科的大動脈弁置換術〈SAVR〉や経カテーテル大動脈弁留置術〈TAVI〉などの弁に対する治療が適応となる。失神の原因は弁の狭窄による拍出障害であり、ICDの適応ではない。

  4. ×d.  完全房室ブロック

    完全房室ブロック(III度房室ブロック)では、心房からの興奮が心室へ全く伝わらず、心室は下位の補充調律で遅く拍動する。補充調律が途絶えたり極端に遅くなったりすると、脳虚血によって失神・痙攣を起こす(Adams-Stokes発作)。原因は徐脈であり、治療は恒久的ペースメーカ植込みである(緊急時は一時ペーシング)。ICDの適応ではない。

  5. ○e.  先天性QT延長症候群

    先天性QT延長症候群は、心筋のカリウムチャネルやナトリウムチャネルの遺伝子変異により再分極が遅れ、心電図でQT時間が延長する疾患である。多形性心室頻拍の一種であるtorsades de pointes〈TdP〉を起こして失神し、心室細動へ移行すると突然死に至る。主な病型にLQT1(運動、特に水泳が誘因)、LQT2(目覚まし時計などの突然の音刺激、情動が誘因)、LQT3(睡眠中・安静時に発作)がある。治療の基本はβ遮断薬と誘因の回避であるが、心停止からの蘇生例ではICDが強く推奨され、β遮断薬を使用しても失神を繰り返す例などでもICDが適応となる。

ICDの主な適応(二次予防と一次予防)

・二次予防:心停止(VF・持続性VT)からの蘇生例、血行動態が破綻する持続性VTの既往。最も推奨度が高い。 ・一次予防:まだ致死性不整脈を起こしていないが突然死リスクが高い例。例として、心筋梗塞後や拡張型心筋症で左室駆出率が低下(おおむね35%以下)した心不全例、高リスクの肥大型心筋症、失神を伴うBrugada症候群など。 ・ICDは致死性不整脈を停止させる装置であり、不整脈の発生自体を予防するものではない。意識のある状態での電気ショック(不適切作動を含む)は苦痛が大きく生活の質を損なうため、抗不整脈薬やカテーテルアブレーションを併用して作動回数を減らす工夫がなされる。

心原性失神の原因と治療の対応

・徐脈性(洞不全症候群、高度・完全房室ブロック)→ ペースメーカ ・致死性心室性不整脈(Brugada症候群、QT延長症候群、器質的心疾患に伴うVT/VF など)→ ICD(+薬物療法) ・器質的拍出障害(大動脈弁狭窄症、閉塞性肥大型心筋症 など)→ 原疾患の治療(弁置換など)

Brugada症候群の心電図

・タイプ1(coved型):V1〜V2でJ点が2 mm以上上昇し、下に凸ではなく上に凸(弓状)に下降するST上昇に陰性T波が続く。診断的な所見である。 ・タイプ2(saddleback型):馬の鞍のような形のST上昇。1〜2肋間上の誘導記録やナトリウムチャネル遮断薬(ピルシカイニドなど)の負荷でタイプ1に変化すれば診断につながる。 ・発熱や副交感神経優位(夜間)で心電図変化や発作が誘発されやすい。

QT延長症候群

・後天性の原因:低カリウム血症、低マグネシウム血症、薬剤(Ia・III群抗不整脈薬、マクロライド系抗菌薬、抗精神病薬、三環系抗うつ薬など)、高度徐脈。 ・TdPの急性期治療:硫酸マグネシウムの静注、原因薬剤の中止・電解質補正、持続する場合は電気的除細動。

POINT

・ICDの対象は致死性心室性不整脈(VT・VF)による失神・突然死のリスクがある疾患。 ・Brugada症候群:右側胸部誘導のST上昇、夜間・安静時のVF、突然死予防はICD。 ・先天性QT延長症候群:TdP→VF。基本はβ遮断薬、心停止蘇生例やβ遮断薬下でも失神する例ではICD。 ・徐脈性失神(洞不全症候群、完全房室ブロック)はペースメーカ。 ・大動脈弁狭窄症の失神は弁置換(SAVR/TAVI)の適応。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。