硬く縮む肺は何を失うのか―特発性肺線維症の検査値を「向き」で読み解く

正解はb, dです

選択肢考察

1. ×a.  1秒率

   1秒率（FEV1％＝1秒量÷努力肺活量×100）は気道の閉塞の有無をみる指標で、70％未満で閉塞性換気障害と判定する。COPDや気管支喘息などで低下する。IPFは気道ではなく間質の病変が主体の拘束性障害なので、1秒量と努力肺活量がともに減少し、比である1秒率は保たれる。むしろ線維化した肺は弾性収縮力（縮もうとする力）が強く、牽引によって気道が広げられるため、1秒率は正常〜やや高値になることが多い。本例は喫煙歴があるため気腫合併肺線維症（CPFE）では1秒率が低下することもありうるが、提示所見からは下肺の蜂巣肺主体であり、低下するものとしては選ばない。

2. ○b.  肺活量

   線維化により肺が硬くなり十分に膨らまないため、肺全体の容積が縮小する。その結果、肺活量（VC）、努力肺活量（FVC）、全肺気量（TLC）、機能的残気量などの肺気量分画が軒並み減少する。％肺活量が80％未満となれば拘束性換気障害と判定され、IPFはその代表疾患である。胸部エックス線写真での肺容積減少（横隔膜挙上）もこれに対応する。FVCの経時的低下はIPFの進行や予後を評価する重要な指標でもある。

3. ×c.  A-aDO2

   A-aDO2（肺胞気－動脈血酸素分圧較差）は、肺胞内の酸素分圧と動脈血の酸素分圧の差で、室内気での正常値は概ね10〜20 mmHg以下（加齢で増加）である。IPFでは肺胞壁（間質）が肥厚して酸素が血液へ移りにくくなる拡散障害に加え、換気血流比不均等も生じるため、動脈血酸素分圧が肺胞気酸素分圧に比べて低くなり、A-aDO2は開大（増大）する。低下するのではない。特に労作時に顕著となる。

4. ○d.  肺拡散能

   肺拡散能（DLCO：一酸化炭素を用いて測定する肺拡散能力）は、肺胞から毛細血管へのガスの移動しやすさを表す。IPFでは肺胞壁の肥厚・線維化による拡散距離の延長と、線維化・蜂巣肺化による有効なガス交換面積（肺胞・毛細血管床）の減少によりDLCOが低下する。％DLCOは労作時の低酸素血症と相関し、IPFの重症度や予後の指標としても重要である。肺活量の低下が軽度な初期からDLCOの低下が先行して目立つことも多い。

5. ×e.  血清KL-6

   KL-6（シアル化糖鎖抗原）は主に再生・障害されたⅡ型肺胞上皮細胞から産生される糖蛋白で、間質性肺炎で上昇する血清マーカーである（カットオフ値は500 U/mL）。本例ではSP-Dが上昇しており、同様に肺胞上皮障害を反映するKL-6も上昇していると考えられる。KL-6は間質性肺炎の診断補助に加えて、病勢や治療反応の評価にも用いられる。低下ではない。