紫斑の血管壁に光るのは何か―名前に答えが書いてあるIgA血管炎

IgA血管炎は、かつてSchönlein-Henoch紫斑病やアナフィラクトイド紫斑病と呼ばれていた小血管炎である。2012年の国際会議（Chapel Hill Consensus Conference）で、病態の本質である「IgAを主体とする免疫沈着」を反映したIgA血管炎という名称に改められた。 病態の中心は、糖鎖異常をもつIgA1（ガラクトース欠損IgA1）を含む免疫複合体が、皮膚・腸管・腎糸球体などの小血管壁に沈着し、補体の活性化と好中球の集積を介して血管炎を起こすことである。 皮疹（下肢を中心とする隆起を伴う紫斑、触知可能な紫斑）の生検では、真皮上層（乳頭下層）の小血管を主座とする白血球破砕性血管炎がみられる。蛍光抗体直接法（患者の組織に蛍光標識した抗体を反応させて沈着物を検出する方法）で、この血管壁にIgA（しばしばC3を伴う）の沈着が証明されることが診断の決め手となる。設問ではこの沈着する免疫グロブリンの種類が問われている。

IgA血管炎の概要

・好発: 小児（特に3〜10歳頃）に多いが成人にも起こる。上気道感染の後に発症することが多い。 ・主な症状: 下肢・臀部を中心とした触知可能な紫斑（血小板数は正常）、関節痛・関節炎、腹痛（腸管の浮腫・出血、腸重積の合併もある）、腎炎（紫斑病性腎炎）。 ・検査: 血小板数・凝固系は正常。血清IgAが上昇することがある。第XIII因子活性が低下することがあり、腹痛が強い例では補充が行われる。 ・病理: 真皮上層の小血管に白血球破砕性血管炎（血管壁のフィブリノイド変性、血管周囲の好中球浸潤と核破片〈核塵〉、赤血球の漏出）。蛍光抗体直接法で血管壁にIgA沈着。 ・予後: 多くは数週間で自然軽快するが、長期予後は腎炎の有無と重症度に左右される。腎病変はIgA腎症と類似し、メサンギウムへのIgA沈着を認める。

血管炎の分類（Chapel Hill 2012）における位置づけ

小型血管炎は、ANCA関連血管炎（顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症）と免疫複合体性小型血管炎に分けられ、IgA血管炎は後者に属する。同じ免疫複合体性小型血管炎には、抗GBM病、クリオグロブリン血症性血管炎、低補体血症性蕁麻疹様血管炎（抗C1q血管炎）がある。