雪だるまが視交叉を押し上げる―下垂体腺腫と両耳側半盲を視覚路から読み解く

画像所見

造影T1強調冠状断像では、トルコ鞍（蝶形骨の中央にある下垂体を収めるくぼみ）の内部から鞍上部（トルコ鞍の上方）へ伸びる、境界明瞭な腫瘤が認められる。腫瘤はほぼ均一に造影され、トルコ鞍の入口にあたる鞍隔膜の部分でくびれるため、雪だるま状（8の字状）の形をしている。両側には内頸動脈の断面（flow voidとして黒く抜ける円形の構造）がみえ、腫瘤はその間を上方へ発育している。この形態はトルコ鞍内から発生して上方へ伸びた下垂体腺腫（最大径10mm以上のマクロアデノーマ）に典型的である。

視野異常を考える手順

視交叉は下垂体のすぐ上方、鞍隔膜の上に位置する。鞍内から上方へ伸びた腫瘍は、視交叉を正中の下方から押し上げるように圧迫する。 視交叉の正中部では、左右両眼の網膜の鼻側半分から来る神経線維が交叉している。網膜の鼻側半分は、視野では耳側（外側）の半分を担当する。したがって正中部が障害されると、両眼とも耳側半分の視野が欠ける「両耳側半盲」が生じる。 なお、下垂体腺腫は視交叉を下から圧迫するため、交叉線維のうち下方を走る線維（網膜の下鼻側由来、視野の上耳側に対応）が先に障害されやすく、初期には両耳側の上方から視野欠損が始まることが多い。

選択肢図の読み方

左右の円はそれぞれ左眼・右眼の視野を患者側からみたもので、黒く塗られた部分が欠損部である。各円の左半分は左側の視野、右半分は右側の視野を表す。左眼の耳側は円の左半分、右眼の耳側は円の右半分にあたる。

視覚路の障害部位と視野異常

・網膜・視神経（視交叉より前）: 障害側の一眼の視野欠損（全盲など）。 ・視交叉正中部: 両耳側半盲（下垂体腺腫、頭蓋咽頭腫、鞍結節髄膜腫など）。 ・視交叉外側（両側）: 両鼻側半盲（まれ）。 ・視索: 対側の同名半盲（左右で欠損の形がそろわない不一致性のことが多い）。 ・視放線の下部（側頭葉を通るMeyer係蹄）: 対側の上同名四半盲。 ・視放線の上部（頭頂葉）: 対側の下同名四半盲。 ・後頭葉視覚野: 対側の同名半盲。黄斑回避を伴いやすい（黄斑部の視覚野は中大脳動脈と後大脳動脈の二重支配を受けること、黄斑の皮質代表領域が広いことなどが理由とされる）。

覚え方の基本

・網膜の鼻側半分の線維は視交叉で交叉し、耳側半分の線維は交叉しない。 ・網膜の像は上下左右が反転するため、網膜の鼻側は視野の耳側、網膜の上半分は視野の下半分を担当する。 ・視交叉より後ろの一側性病変では、必ず「対側の同名性」の視野欠損となる。

下垂体腺腫

下垂体前葉細胞に由来する良性腫瘍で、ホルモン産生の有無により機能性（プロラクチノーマ、成長ホルモン産生腺腫、ACTH産生腺腫など）と非機能性に分けられる。非機能性腺腫はホルモン過剰症状を示さないため、腫瘍が大きくなって視交叉を圧迫し、視野障害（両耳側半盲）や頭痛で発見されることが多い。正常下垂体の圧迫による下垂体機能低下症を伴うこともある。MRIでは鞍内から鞍上部に伸び、鞍隔膜でくびれた雪だるま状の形がよく知られる。治療は経蝶形骨洞手術が基本であり、プロラクチノーマではドパミン作動薬（カベルゴリンなど）による薬物療法が第一選択となる。

鑑別すべき鞍上部腫瘍

頭蓋咽頭腫は小児と中高年に多く、嚢胞と石灰化を伴いやすい。鞍結節髄膜腫は硬膜に沿った付着（dural tail sign）を示すことがある。いずれも視交叉を圧迫し得るが、両耳側半盲が上方からではなく下方から始まる傾向（上方から視交叉を圧迫するため）があるなどの違いがある。