StudyMed医師国家試験

膿に見えても菌はいない―潰瘍性大腸炎に潜む壊疽性膿皮症

第106回医師国家試験 A問題 第49問

国試問題にチャレンジ

第106回 A問題 第49問

45歳の女性。左下腿の皮疹を主訴に来院した。1か月前に左下腿に紅斑が生じ,急速に拡大してきたという。30歳時に潰瘍性大腸炎と診断され,自宅近くの診療所でメサラジンの内服治療を受けている。意識は清明。身長158 cm,体重52 kg。体温36.2℃。脈拍76/分,整。血圧134/80 mmHg。呼吸数16/分。左下腿に巨大な潰瘍を認める。潰瘍面の細菌培養は陰性である。左下腿の写真を別に示す。  診断として最も考えられるのはどれか。

第106回 A問題 第49問の問題画像
  1. a.蜂巣炎〈蜂窩織炎〉
  2. b.環状肉芽腫
  3. c.基底細胞癌
  4. d.壊死性筋膜炎
  5. e.壊疽性膿皮症

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、下腿にできた巨大な潰瘍の正体を見極める問題だ。注目してほしいのは、潰瘍がどのくらいの速さで広がったか、全身状態と細菌培養の結果、そして基礎疾患。この組み合わせで答えが見えてくるよ。
医学生医学生
下腿の大きな潰瘍だと、まず感染を考えてしまいます。蜂窩織炎や壊死性筋膜炎でしょうか。
ドクタードクター
感染症を真っ先に除外しようとする姿勢はとても正しい。ただ、この患者さんは発熱がなく、バイタルサインも安定していて、潰瘍面の細菌培養も陰性だ。この情報は何を意味するだろう。
医学生医学生
見た目は膿っぽくても、細菌感染ではないということですか。
ドクタードクター
その通り。蜂窩織炎は黄色ブドウ球菌やA群β溶血性レンサ球菌による真皮深層から皮下脂肪の急性感染で、境界不明瞭な発赤・腫脹・熱感が主体、発熱を伴うことが多い。そもそも巨大な潰瘍をつくるのが主病変ではないんだ。
医学生医学生
壊死性筋膜炎は、救急の講義で「見た目より痛みが強ければ疑え」と教わりました。
ドクタードクター
よく覚えているね。壊死性筋膜炎は筋膜に沿って時間単位で広がる重症感染症で、水疱や紫斑、壊死へと急速に進み、高熱、頻脈、血圧低下といった敗血症性ショックを伴いやすい。緊急のデブリドマンが必要になる病気だ。1か月の経過でバイタルが安定し、培養陰性という本例とは合わない。
医学生医学生
感染でないとすると、潰瘍性大腸炎の既往が効いてきそうです。腸管外合併症ですか。
ドクタードクター
いい推論だ。答えは壊疽性膿皮症。名前に「膿皮症」とついているけれど感染症ではなく、好中球が皮膚に過剰に集まって起こる無菌性の炎症、いわゆる好中球性皮膚症なんだ。Sweet病やBehçet病と同じグループに入る。
医学生医学生
名前に引っかかりそうです。写真ではどんなところが典型的なんでしょう。
ドクタードクター
潰瘍底には黄白色の膿苔が付着しているけれど、注目すべきは辺縁だ。縁が堤防状に盛り上がり、その周囲が暗紫紅色に縁取られている。さらに潰瘍の縁の皮膚の下が掘れたような穿掘性の形になるのも特徴だ。膿疱や紅斑で始まり、数日から数週で急速に拡大して、強い痛みを伴う。下腿は好発部位だよ。
医学生医学生
基底細胞癌も中央が潰瘍になると皮膚科の講義で習いましたが、今回は違いますか。
ドクタードクター
基底細胞癌は高齢者の顔面正中部に好発し、黒色で蝋様光沢のある小結節が辺縁に並んで中央が潰瘍化する。ただし発育はとてもゆっくりで、大きな潰瘍になるには年単位かかる。45歳、下腿、1か月で急拡大という経過とは全く合わない。
医学生医学生
環状肉芽腫も辺縁が堤防状に盛り上がると聞いたので、少し迷いました。
ドクタードクター
形の表現は似ているね。でも環状肉芽腫は手背や足背に小丘疹が環状に並んでゆっくり広がる良性の肉芽腫性疾患で、自覚症状に乏しく、基本的に潰瘍はつくらない。急速に拡大する巨大潰瘍とは別物だ。
医学生医学生
培養陰性で感染を否定、経過の速さで腫瘍を否定、そして潰瘍性大腸炎という背景と潰瘍の形で壊疽性膿皮症、という流れですね。
ドクタードクター
その通り。壊疽性膿皮症には特異的な検査がなく、感染症、血管炎、悪性腫瘍などを除外して診断する除外診断なんだ。だから培養陰性という情報がとても重要になる。病理では真皮に密な好中球浸潤がみられる。
医学生医学生
治療は、潰瘍が大きいなら外科でデブリドマンするのでしょうか。
ドクタードクター
そこが臨床で一番の落とし穴だ。壊疽性膿皮症にはパテルギーといって、針刺しや手術などの小さな外傷で病変が新たにできたり悪化したりする性質がある。感染と誤認して安易にデブリドマンすると、かえって潰瘍が広がってしまう。治療の基本は副腎皮質ステロイドの全身投与で、シクロスポリンなどの免疫抑制薬やTNF-α阻害薬を使うこともある。基礎疾患である潰瘍性大腸炎の治療も大切だ。
医学生医学生
消化器内科の実習で潰瘍性大腸炎の患者さんを担当したとき、腸管外合併症として結節性紅斑や原発性硬化性胆管炎も覚えました。
ドクタードクター
いいね。皮膚では壊疽性膿皮症と結節性紅斑、眼では虹彩炎やぶどう膜炎、関節では末梢関節炎や強直性脊椎炎、肝胆道では原発性硬化性胆管炎。壊疽性膿皮症は炎症性腸疾患のほか、関節リウマチや骨髄異形成症候群などの血液疾患にも合併するから、原因不明の難治性潰瘍をみたら基礎疾患の検索も忘れずに。

まとめ

炎症性腸疾患などの基礎疾患をもつ患者で、下腿に急速に拡大する有痛性の巨大潰瘍がみられ、発熱がなく細菌培養も陰性であれば、壊疽性膿皮症を考えます。本症は好中球性皮膚症に属する無菌性の炎症で、堤防状に隆起した辺縁と周囲の暗紫紅色、穿掘性の潰瘍縁が特徴であり、感染症・血管炎・悪性腫瘍を除外して診断します。蜂窩織炎や壊死性筋膜炎は全身症状や培養所見、基底細胞癌は好発部位と緩徐な経過、環状肉芽腫は潰瘍を形成しない点で鑑別できます。パテルギーのため安易なデブリドマンは避け、副腎皮質ステロイドの全身投与を中心に治療します。名前に惑わされず「膿に見えても無菌」という病態を理解することは、炎症性腸疾患の腸管外合併症を見逃さない臨床力につながります。

解答・解説

正解はeです

所見の整理

・45歳女性、左下腿に1か月前から紅斑が出現し、急速に拡大して巨大な潰瘍となった。 ・15年前から潰瘍性大腸炎(UC)があり、メサラジン(5-アミノサリチル酸製剤)で治療中である。 ・体温36.2℃と発熱はなく、脈拍・血圧・呼吸数も正常で、全身状態は安定している。 ・潰瘍面の細菌培養は陰性である。 ・写真では下腿に大きな潰瘍があり、潰瘍底には膿苔(黄白色の壊死物・膿の付着)がみられ、潰瘍の縁は堤防状に盛り上がり、周囲は暗紫紅色を呈している。

診断へのプロセス

下腿の巨大潰瘍をみたら、まず感染症(蜂巣炎、壊死性筋膜炎)、血管性(静脈うっ滞性潰瘍、動脈性潰瘍、血管炎)、腫瘍性(基底細胞癌・有棘細胞癌など)、そして好中球性皮膚症である壊疽性膿皮症を鑑別に挙げる。 本例では、(1) 発熱などの全身症状がなく培養陰性であり細菌感染症は考えにくいこと、(2) 1か月という短期間で急速に拡大しており、年単位でゆっくり進行する皮膚癌の経過とは合わないこと、(3) 基礎疾患に潰瘍性大腸炎という壊疽性膿皮症の代表的な合併疾患があること、(4) 辺縁が隆起して周囲が暗紫紅色を呈する潰瘍という典型的な形態、の4点から壊疽性膿皮症と診断できる。

設問への考え方

「炎症性腸疾患の既往+下腿の急速拡大する無菌性の巨大潰瘍」という組み合わせは壊疽性膿皮症の典型像である。培養陰性という情報は、見た目が膿っぽくても感染ではないことを示すための重要なヒントになっている。

選択肢考察

  1. ×a.  蜂巣炎〈蜂窩織炎〉

    蜂巣炎は真皮深層から皮下脂肪組織に広がる急性の細菌感染症で、主な原因菌は黄色ブドウ球菌やA群β溶血性レンサ球菌である。境界不明瞭な発赤・腫脹・熱感・圧痛が主体で、発熱や悪寒などの全身症状を伴うことが多い。潰瘍形成は主病変ではなく、本例のように発熱がなく培養陰性の巨大潰瘍とは合わない。

  2. ×b.  環状肉芽腫

    環状肉芽腫は手背・指・足背などに好発する良性の肉芽腫性疾患で、常色〜淡紅色の小丘疹が環状に配列しながら遠心性に拡大し、中心部がやや陥凹して辺縁が堤防状に隆起する。自覚症状に乏しく慢性に経過し、糖尿病との関連が指摘される。潰瘍を形成することは基本的になく、急速に拡大する巨大潰瘍という本例の像とは全く異なる。

  3. ×c.  基底細胞癌

    基底細胞癌は高齢者の顔面(特に鼻・眼瞼周囲など顔の正中部)に好発する皮膚癌で、黒色の蝋様光沢をもつ小結節が辺縁に並び、中央が潰瘍化する(結節潰瘍型)。発育は緩徐で転移はまれであり、このような大きな潰瘍を形成するまでには通常数年以上を要する。45歳・下腿・1か月で急速拡大という経過とは合致しない。

  4. ×d.  壊死性筋膜炎

    壊死性筋膜炎は浅筋膜に沿って急速に広がる重症の軟部組織感染症で、A群β溶血性レンサ球菌(劇症型)や嫌気性菌を含む混合感染が原因となる。糖尿病や肝硬変など易感染性の基礎疾患をもつ患者に起こりやすい。見た目に不釣り合いな激しい疼痛、発赤・腫脹から水疱・紫斑・壊死へと時間単位で進行する局所所見、高熱・頻脈・血圧低下などの敗血症性ショック症状を伴い、緊急のデブリドマンが必要となる。本例はバイタルサインが安定しており、培養も陰性であるため否定的である。

  5. ○e.  壊疽性膿皮症

    壊疽性膿皮症は好中球が皮膚に浸潤して起こる無菌性の炎症性疾患(好中球性皮膚症)である。膿疱や紅斑から始まり、急速に拡大して辺縁が堤防状に隆起し、周囲が暗紫紅色を呈する有痛性の潰瘍となる。下腿が好発部位で、潰瘍性大腸炎・Crohn病などの炎症性腸疾患、関節リウマチ、骨髄異形成症候群などの血液疾患に合併しやすい。潰瘍性大腸炎の既往、下腿の急速拡大する巨大潰瘍、細菌培養陰性という本例の特徴はすべて本症に合致する。

壊疽性膿皮症(pyoderma gangrenosum)

・病態:病原体によらない好中球の過剰な活性化による皮膚の炎症(好中球性皮膚症)。Sweet病やBehçet病と同じグループに属する。 ・臨床像:膿疱・紅斑・結節で始まり、数日〜数週で急速に拡大して潰瘍化する。潰瘍の辺縁は堤防状に隆起し、周囲は暗紫紅色で、潰瘍縁の皮膚の下が掘れた(穿掘性)形になるのが特徴である。強い痛みを伴う。下腿に好発する。 ・パテルギー(針反応):小さな外傷、針穿刺、手術などをきっかけに新たな病変が生じたり悪化したりする。したがって安易な外科的デブリドマンは病変を悪化させうる。 ・合併疾患:約半数に基礎疾患があり、炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎、Crohn病)が最も代表的である。そのほか関節リウマチ、大動脈炎症候群(高安動脈炎)、骨髄異形成症候群・白血病、単クローン性γグロブリン血症などがある。 ・診断:特異的な検査はなく、臨床像と、感染症・血管炎・悪性腫瘍などの除外によって診断する(除外診断)。病理では真皮に密な好中球浸潤がみられる。 ・治療:副腎皮質ステロイドの全身投与が基本で、シクロスポリンなどの免疫抑制薬を併用することがある。近年はTNF-α阻害薬(アダリムマブなど)も用いられる。基礎疾患の治療も重要である。

潰瘍性大腸炎の主な腸管外合併症

・皮膚:壊疽性膿皮症、結節性紅斑 ・眼:虹彩炎、ぶどう膜炎、上強膜炎 ・関節:末梢関節炎、強直性脊椎炎・仙腸関節炎 ・肝胆道:原発性硬化性胆管炎(PSC) ・口腔:アフタ性口内炎

下腿潰瘍の主な鑑別

・静脈うっ滞性潰瘍:下肢静脈瘤に伴い、下腿下1/3の内側(内果上部)に好発。色素沈着やうっ滞性皮膚炎を伴う。 ・動脈性潰瘍:閉塞性動脈硬化症などで、足趾・足背など末梢に生じ、疼痛が強く、足背動脈の拍動が低下する。 ・血管炎による潰瘍、感染症、悪性腫瘍(有棘細胞癌など)

POINT

・炎症性腸疾患(特に潰瘍性大腸炎)+下腿の急速に拡大する無菌性の巨大潰瘍 → 壊疽性膿皮症。 ・潰瘍の辺縁は堤防状に隆起し周囲は暗紫紅色、強い疼痛を伴う。 ・細菌培養陰性で、感染症・血管炎・悪性腫瘍の除外による診断である。 ・パテルギー(外傷で誘発・増悪)があるため、安易なデブリドマンは避け、副腎皮質ステロイド全身投与で治療する。 ・潰瘍性大腸炎の皮膚合併症として、壊疽性膿皮症と結節性紅斑を押さえる。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。