蜂巣肺が語る「縮んで硬い肺」―肺線維症の呼吸機能を読み解く

画像所見

胸部単純CT（肺底部レベルの横断像）では、両側肺の胸膜直下、特に背側優位に、壁の厚い数mm〜1cm程度の嚢胞が層状に集まった蜂巣肺（honeycomb lung）を認める。周囲には網状影と、線維化で引っ張られて拡張した気管支（牽引性気管支拡張）がみられる。すりガラス影は目立たない。両側下葉・胸膜直下優位の蜂巣肺は、通常型間質性肺炎（UIP）パターンの典型像であり、特発性肺線維症（IPF）などの線維化の進んだ間質性肺炎（肺線維症）と考えられる。

肺線維症で起こる呼吸機能の変化

肺線維症では、肺胞壁や小葉間隔壁などの間質に炎症と線維化が起こり、次の二つの変化が生じる。 1. 肺が硬くなる（肺コンプライアンスの低下）：肺が十分に膨らまなくなるため、肺活量（VC）や全肺気量（TLC）が減少する。%肺活量（予測値に対する実測肺活量の割合）が80%未満となる拘束性換気障害を示す。 2. 肺胞壁が厚くなり、肺胞と毛細血管の接触面積も減る：酸素が肺胞から血液に移りにくくなり、一酸化炭素肺拡散能（DLCO）が低下する。換気血流比の不均等も加わってA-aDO2が開大し、特に労作時に低酸素血症が著明となる。 一方、気道の狭窄はないため1秒率（FEV1/FVC）は低下せず、むしろ線維化による肺の弾性収縮力の増大で気道が外側から引っ張られ、1秒率は正常〜高値となる。残気量も肺容量全体が減るため減少する。 したがって、本症例で考えられる肺機能検査所見は拡散能低下と肺活量低下である。

換気障害の分類

・%肺活量80%以上かつ1秒率70%以上：正常 ・%肺活量80%未満かつ1秒率70%以上：拘束性換気障害（間質性肺炎・肺線維症、じん肺、胸郭変形、神経筋疾患、胸膜肥厚など） ・%肺活量80%以上かつ1秒率70%未満：閉塞性換気障害（COPD、気管支喘息、びまん性汎細気管支炎など） ・両者を満たす：混合性換気障害

肺線維症（間質性肺炎）とCOPDの比較

・肺活量・全肺気量：肺線維症では低下、COPDでは正常〜増加（全肺気量は増加しやすい） ・残気量：肺線維症では低下、COPDでは増加 ・1秒率：肺線維症では正常〜高値、COPDでは低下 ・拡散能：肺線維症では低下、COPD（特に肺気腫優位型）でも肺胞壁破壊により低下 ・肺コンプライアンス：肺線維症では低下、肺気腫では増加 ・A-aDO2：いずれも開大しうる

特発性肺線維症（IPF）の要点

・特発性間質性肺炎の中で最も頻度が高く、高齢男性・喫煙者に多い。 ・症状：乾性咳嗽、労作時呼吸困難。身体所見では両側肺底部の捻髪音（fine crackles、ベルクロ音）、ばち指がみられる。 ・検査：血清KL-6、SP-D、SP-Aの上昇。CTでは両側下葉・胸膜直下優位の網状影と蜂巣肺（UIPパターン）。 ・経過：慢性進行性で予後不良であり、急性増悪を起こすと致死的となりうる。肺癌の合併も多い。 ・治療：抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）により肺活量の低下速度を抑える。低酸素血症には在宅酸素療法を行い、適応があれば肺移植を検討する。