かぜの後に手足が動かない―腱反射消失が示す「末梢」の病変と神経伝導検査

所見の整理

・50歳男性。10日前に微熱と咽頭痛（上気道感染症状）があり、2日間で自然に軽快した。 ・その約1週間後（3日前）に手先・足先のしびれ感で始まり、翌日には両下肢、同日午後には両上肢の脱力へと広がり、今朝には歩行困難となった。数日単位で急速に進行する、左右対称性の四肢脱力である。 ・診察では四肢の中等度の筋力低下、腱反射の消失、四肢遠位部の軽度の感覚低下を認める。意識は清明で、脳の病変を示す所見はない。

診断へのプロセス

腱反射が消失し、感覚障害が手袋・靴下型（四肢遠位優位）に分布することは、中枢神経（脳・脊髄）ではなく末梢神経が広範に障害されていること（多発ニューロパチー）を示す。先行感染から1〜3週後に発症し、下肢から上肢へ広がる左右対称の弛緩性麻痺が4週以内にピークに達する経過は、Guillain-Barré症候群（GBS）の典型像である。感覚障害が運動障害に比べて軽いこともGBSに合致する。 既往の頸椎症は、脊髄が圧迫されれば四肢の障害を起こし得る。しかし頸髄症であれば腱反射は通常亢進し、病的反射がみられ、経過も慢性・緩徐進行性であることが多い。本例の急性経過と腱反射消失は頸椎症では説明できない。房室ブロックによるペースメーカー植え込みも、今回の急性多発ニューロパチーとは直接関係しない（心原性塞栓による脳梗塞であれば突然発症で左右差のある症状になる）。

設問への考え方

GBSの診断を支持する検査は、①神経伝導検査（末梢神経の電気生理学的評価）と、②髄液検査（蛋白細胞解離：蛋白が上昇するが細胞数は正常）の2つが中心である。選択肢にある検査のうち、末梢神経障害の存在と病型（脱髄型か軸索型か）を客観的に示せるのは神経伝導検査である。本例ではペースメーカー植え込み後であることもあり、MRIを用いた評価には制約がある点にも注意する。

Guillain-Barré症候群（GBS）の概要

・先行感染（上気道炎、下痢など）の1〜3週後に発症する急性の免疫介在性多発根ニューロパチーである。先行感染の病原体として、Campylobacter jejuni、サイトメガロウイルス、EBウイルス、Mycoplasma pneumoniaeなどが知られる。 ・病原体の成分と末梢神経のガングリオシドが似ているため（分子相同性）、自己抗体（抗ガングリオシド抗体）が産生されて神経を傷害すると考えられている。C. jejuni感染後の軸索型ではIgG抗GM1抗体などが陽性になりやすい。 ・症状は四肢の左右対称性弛緩性麻痺（下肢から上行することが多い）、腱反射の低下・消失で、感覚障害は比較的軽い。顔面神経麻痺、球麻痺、呼吸筋麻痺、自律神経障害（不整脈、血圧変動）を伴うことがある。症状は通常4週以内にピークに達し、その後回復に向かう。

主な検査所見

・神経伝導検査：脱髄型では伝導速度低下・遠位潜時延長・伝導ブロック・時間的分散・F波異常、軸索型ではCMAP振幅低下。 ・髄液検査：蛋白細胞解離（蛋白上昇、細胞数は正常〜軽度上昇）。発症1週以内は蛋白が正常のことも多く、発症1〜2週以降に明らかになる。 ・血清抗ガングリオシド抗体：病型の推定に役立つ。Fisher症候群（外眼筋麻痺・運動失調・腱反射消失）では抗GQ1b抗体が高率に陽性となる。

治療と管理

・免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）または血漿浄化療法が有効で、両者の効果はほぼ同等とされる。副腎皮質ステロイド単独投与は無効である。 ・呼吸筋麻痺による呼吸不全、自律神経障害による致死的不整脈に注意し、肺活量や心電図をモニターする。

頸椎症性脊髄症との鑑別

頸髄が圧迫されると、障害髄節より下位では上位運動ニューロン障害となり、腱反射亢進・病的反射陽性・痙性を呈する。障害髄節のレベルでは腱反射低下・筋萎縮がみられることもあるが、四肢全体の腱反射消失にはならない。経過も通常は慢性である。