粘液が膵管を押し広げる―IPMNは「狭窄」ではなく「拡張」で読む

膵管内乳頭粘液性腫瘍（IPMN：intraductal papillary mucinous neoplasm）の病態と画像・内視鏡所見を問う問題である。 IPMNは膵管上皮から発生し、膵管の内腔に向かって乳頭状に増殖しながら大量の粘液を産生する腫瘍である。高齢男性に多く、膵頭部に好発する。腺腫から非浸潤癌、浸潤癌へと段階的に進行しうる（腺腫-癌連続）ことが知られ、進行は一般に緩徐である。近年はCTやMRIで無症状のうちに偶然発見される例が増えている。 所見はすべて「膵管内で上皮が乳頭状に増えること」と「粘液が大量に作られること」から理解できる。 ・乳頭状に増えた腫瘍を膵管鏡で見ると、粒のそろった隆起が集まった「イクラ状」に見える。 ・産生された粘液が膵管内にたまるため、膵管は狭くなるのではなく拡張する。主膵管が主に侵される主膵管型では主膵管がびまん性に拡張し、分枝膵管が主体の分枝型では分枝が嚢胞状に拡張して「ブドウの房状」となる。 ・粘液は主膵管を通って十二指腸へ流れ出るため、Vater乳頭の開口部が押し広げられ、内視鏡で乳頭口の開大と粘液の排出（魚の眼のように見えることから「fish-mouth」と呼ばれる）が観察される。 この病態から考えると、「主膵管のびまん性狭窄」はIPMNの所見とは正反対であり、誤りである。主膵管のびまん性（あるいは広範な）狭細像は、むしろ自己免疫性膵炎に特徴的な所見である。

IPMNの概要

・好発：高齢男性、膵頭部。 ・症状：多くは無症状で偶然発見される。粘液による膵管閉塞から膵炎様の腹痛や、膵外分泌機能低下をきたすことがある。 ・分類：主膵管型、分枝型、混合型。主膵管型・混合型は悪性の頻度が高く、分枝型は比較的低い。 ・悪性を示唆する所見：造影される壁在結節（特に5mm以上）、主膵管径の拡張（10mm以上は高リスク、5～9mmは要注意）、膵頭部病変による閉塞性黄疸、嚢胞径の増大（3cm以上）、急速な増大、膵液細胞診陽性など。 ・治療：悪性が疑われるものは膵切除（膵頭十二指腸切除など）。それ以外は画像による定期的な経過観察。 ・注意点：IPMNをもつ膵臓では、IPMNとは離れた部位に通常型膵癌が発生しやすい（併存癌）ため、経過観察では膵全体を評価する。

膵嚢胞性腫瘍の鑑別

・IPMN：高齢男性、膵頭部、膵管と交通あり、ブドウの房状、乳頭口開大。 ・粘液性嚢胞腫瘍（MCN）：中年女性、膵体尾部、膵管と交通なし、厚い被膜をもつ夏みかん状（cyst in cyst）、卵巣様間質が特徴。原則切除。 ・漿液性嚢胞腫瘍（SCN）：中高年女性、微小な嚢胞が集まる蜂巣状、中心の星芒状瘢痕・石灰化。ほぼ良性。 ・充実性偽乳頭状腫瘍（SPN）：若年女性、充実部と嚢胞部が混在、低悪性度。

膵管像の対比

・主膵管のびまん性拡張：IPMN（主膵管型）、慢性膵炎（数珠状拡張を伴う）。 ・主膵管のびまん性・限局性の狭細化：自己免疫性膵炎。 ・主膵管の途絶と尾側膵管の拡張：膵癌。