腫れる膵炎、縮む膵炎―自己免疫性膵炎を「ソーセージ」で見抜く

自己免疫性膵炎（autoimmune pancreatitis：AIP）の基本的な特徴を問う問題である。「誤っているもの」を選ぶ形式なので、典型像と異なる記述を探す。 日本で多くみられるAIPは1型で、全身性の疾患であるIgG4関連疾患（IgG4-related disease：IgG4-RD）の膵病変と位置づけられている。押さえるべき典型像は次のとおりである。 ・疫学：中高年から高齢の男性に多い。 ・画像：膵のびまん性腫大（「ソーセージ様」と表現される）や限局性腫大を示し、周囲に被膜様の低吸収帯（capsule-like rim）を伴うことがある。主膵管は不整に細くなる（狭細像）。 ・血液：血清IgG4の高値（135 mg/dL以上が診断基準の目安）。 ・病理：リンパ球・形質細胞の著しい浸潤、花筵状（storiform）線維化、閉塞性静脈炎、IgG4陽性形質細胞の浸潤（lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis：LPSP）。 ・治療：グルココルチコイド（副腎皮質ステロイド）がよく効く。 このように、活動期の画像所見の基本は「腫大」であり、「萎縮」ではない。萎縮はアルコール性などの慢性膵炎で典型的にみられる所見で、両者を対比して覚えておくと判断しやすい。したがって誤っているのはaである。

自己免疫性膵炎の分類

・1型（LPSP）：IgG4関連疾患の膵病変。高齢男性に多く、血清IgG4高値、膵外病変の合併が多い。日本のAIPの大部分を占める。 ・2型（IDCP：idiopathic duct-centric chronic pancreatitis）：好中球による膵管上皮の破壊（GEL）が特徴。血清IgG4は上昇せず、比較的若年に多く、炎症性腸疾患（特に潰瘍性大腸炎）の合併がみられる。欧米に比較的多い。

臨床像

・無痛性の閉塞性黄疸（膵内胆管の狭窄や硬化性胆管炎による）で発見されることが多く、腹痛は軽度か欠如することが多い。 ・膵内分泌障害による糖尿病の合併がしばしばみられ、ステロイド治療で改善することもある。

診断の要点

・画像（膵腫大、主膵管狭細像）、血清学（IgG4 135 mg/dL以上）、病理、膵外病変、ステロイド反応性を組み合わせて診断する（日本膵臓学会の臨床診断基準）。 ・膵癌との鑑別が最重要であり、超音波内視鏡下穿刺吸引（EUS-FNA）などで悪性を否定することが求められる。

慢性膵炎（アルコール性など）との対比

・慢性膵炎：膵萎縮、膵石、主膵管の不整拡張、外分泌・内分泌機能低下。 ・自己免疫性膵炎：膵腫大、主膵管のびまん性・限局性狭細、ステロイドが有効。