皮膚に浮かぶ光の帯―ループスバンドが語るSLEの免疫複合体病

皮膚生検の組織を蛍光色素で標識した抗体で染めると、免疫グロブリン（IgG、IgM、IgAなど）や補体（C3など）が皮膚のどこに沈着しているかを直接観察できる。これを蛍光抗体直接法（DIF：direct immunofluorescence）という。 全身性エリテマトーデス（SLE）では、抗核抗体をはじめとする多数の自己抗体が産生され、抗原と結合した免疫複合体が組織に沈着して補体を活性化し、炎症を起こす（Ⅲ型アレルギー）。皮膚では表皮と真皮の境界部（基底膜部）に沿ってIgG、IgMなどの免疫グロブリンとC3などの補体が帯状（顆粒状の帯）に沈着し、蛍光抗体直接法で明るい帯として見える。これをループスバンドと呼び、生検で確認する検査をループスバンドテストという。SLEでは皮疹のある部位だけでなく、皮疹のない、見た目は正常な皮膚（特に日光に当たる部位）でも陽性となることがあり、これが全身性の疾患であるSLEと、皮膚に限局した円板状エリテマトーデス（DLE）とを区別する手がかりにもなる。 他の選択肢の膠原病・血管炎では、皮膚症状はあっても、その主な仕組みは線維化、血管の炎症・閉塞、筋・皮膚の炎症などであり、表皮真皮境界部への免疫グロブリン沈着は診断的所見とはならない。

蛍光抗体直接法で表皮真皮境界部（基底膜部）に沈着がみられる主な疾患

・SLE、DLE：IgG、IgM、IgA、C3などが顆粒状・帯状に沈着（ループスバンド）。 ・水疱性類天疱瘡：IgGとC3が基底膜部に線状に沈着。自己抗原はBP180（ⅩⅦ型コラーゲン）、BP230。 ・後天性表皮水疱症：IgGが基底膜部に線状に沈着（Ⅶ型コラーゲンに対する自己抗体）。 ・線状IgA水疱性皮膚症：IgAが基底膜部に線状に沈着。 ・疱疹状皮膚炎：真皮乳頭にIgAが顆粒状に沈着。 なお尋常性天疱瘡・落葉状天疱瘡では、沈着は表皮細胞間（デスモグレインに対する自己抗体）であり、基底膜部ではない。沈着の場所と形（線状か顆粒状か）で疾患を区別できる。

SLEの概要

・若年女性に多い全身性自己免疫疾患。抗核抗体がほぼ全例で陽性で、抗dsDNA抗体と抗Sm抗体が特異性の高い自己抗体である。 ・皮膚粘膜症状：蝶形紅斑、円板状皮疹、光線過敏症、口腔潰瘍、脱毛など。 ・その他：関節炎、漿膜炎（胸膜炎・心膜炎）、ループス腎炎（糸球体への免疫複合体沈着）、精神神経症状、血球減少（溶血性貧血、白血球減少、血小板減少）。 ・活動期には補体（C3、C4、CH50）が低下する。これも免疫複合体による補体消費を反映している。 ・ループス腎炎の腎生検でも免疫グロブリン・補体が多彩に沈着し、IgG、IgA、IgM、C3、C1qがすべて陽性となる「full house」パターンが特徴的である。

ループスバンドテストの位置づけ

皮疹部の陽性はSLEにもDLEにもみられる。無疹部（特に日光非露光部）で陽性であれば全身性のSLEを示唆し、疾患活動性やループス腎炎との関連も指摘されている。ただし陽性率は部位や病期により幅があり、陰性でもSLEは否定できない。現在の分類基準では必須項目ではなく、あくまで診断の補助的検査である。