片目が開かない朝―動眼神経麻痺と反対側の片麻痺が指し示す「中脳」という答え

所見の整理

・68歳男性、高血圧（168/92 mmHg）。起床時に気付いた突然発症の症状であり、脳血管障害（脳梗塞など）を考える経過である。 ・右眼：眼瞼下垂、瞳孔散大、対光反射消失、眼球の外転位 ・左上下肢：Barré徴候（軽い上位運動ニューロン性の筋力低下を検出する徴候）、Babinski徴候陽性

右眼の所見の解釈

眼瞼下垂は上眼瞼挙筋の麻痺、瞳孔散大と対光反射消失は瞳孔括約筋を支配する副交感神経線維の障害、外転位は内直筋の麻痺によって外直筋（外転神経支配）の作用が優位となった結果である。これらはすべて動眼神経の障害で説明でき、右動眼神経麻痺と判断できる。動眼神経は上眼瞼挙筋、上直筋、下直筋、内直筋、下斜筋と瞳孔括約筋・毛様体筋（副交感神経）を支配しているため、完全麻痺では眼球は外転位（しばしば外下方）をとる。

左片麻痺の解釈

左上下肢のBarré徴候とBabinski徴候は、左半身の錐体路（皮質脊髄路）障害を示す。錐体路は延髄下端の錐体交叉で交叉するため、左半身の麻痺は右側の脳（交叉より上）の錐体路障害を意味する。

病変部位の特定

病巣と同じ側に脳神経麻痺があり、反対側に片麻痺がある状態を交代性片麻痺という。これは脳幹病変に特徴的で、障害された脳神経の種類から病変の高さ（レベル）を決めることができる。動眼神経の神経核と神経線維（髄内を走る部分）は中脳にあり、中脳の腹側では動眼神経の線維が錐体路の通る大脳脚のすぐそばを走って脚間窩から出る。したがって、右中脳腹側（大脳脚）の病変で、右動眼神経麻痺＋左片麻痺が生じる。これがWeber症候群である。

設問の考え方

5つのスライスは上から順に、①大脳基底核・視床のレベル、②中脳のレベル、③橋上部のレベル、④橋下部のレベル、⑤延髄のレベルである。中脳レベルのスライスである②が正解となる。中脳は水平断で、前方に左右一対の大脳脚が広がり、中央後方に中脳水道があり、全体としてミッキーマウスの顔のような形に見えるのが目印である。

脳幹の代表的な交代性症候群

病巣側の脳神経麻痺＋対側の片麻痺（または感覚障害）という組み合わせで、病変部位を推定する。 中脳 ・Weber症候群：中脳腹側（大脳脚）。病側の動眼神経麻痺＋対側片麻痺。後大脳動脈の傍正中枝（脚間枝など）の閉塞で生じることが多い。 ・Benedikt症候群：中脳被蓋（赤核を含む）。病側の動眼神経麻痺＋対側の不随意運動（振戦・舞踏運動など）や小脳失調。 ・Claude症候群：赤核と上小脳脚付近。病側の動眼神経麻痺＋対側の小脳失調。 ・Parinaud症候群：中脳背側（上丘付近）。垂直注視麻痺（特に上方視）、輻湊・対光反射の障害など。松果体腫瘍などで生じる。 橋 ・Millard-Gubler症候群：橋下部腹側。病側の外転神経麻痺・顔面神経麻痺＋対側片麻痺。 ・Foville症候群：橋下部背側寄り。病側への側方注視麻痺＋病側の顔面神経麻痺＋対側片麻痺。 延髄 ・Dejerine症候群（延髄内側症候群）：病側の舌下神経麻痺＋対側片麻痺＋対側の深部感覚障害。 ・Wallenberg症候群（延髄外側症候群）：椎骨動脈または後下小脳動脈（PICA）の閉塞で生じる。病側の顔面温痛覚障害・Horner症候群・小脳失調・球麻痺症状＋対側の頸部以下の温痛覚障害。片麻痺は通常みられない。

脳神経核の位置（覚え方）

中脳：動眼神経（III）、滑車神経（IV） 橋：三叉神経（V）、外転神経（VI）、顔面神経（VII）、内耳神経（VIII、橋延髄移行部付近） 延髄：舌咽神経（IX）、迷走神経（X）、副神経（XI）、舌下神経（XII）

動眼神経麻痺の鑑別

・瞳孔散大を伴う動眼神経麻痺：動眼神経の表層には瞳孔を支配する副交感神経線維が走るため、外からの圧迫で散瞳が早期に出やすい。内頸動脈−後交通動脈分岐部（IC-PC）動脈瘤による圧迫や、鉤ヘルニアの除外が重要である。これらの単独の動眼神経麻痺では片麻痺は伴わない（鉤ヘルニアでは意識障害を伴う）。 ・瞳孔が保たれる動眼神経麻痺：糖尿病などによる神経の微小循環障害で起こりやすい。 本症例のように対側片麻痺を伴えば、脳幹（中脳）の実質病変を考える。