赤ちゃんのお尻の青いあざ―5つの「生まれつきの斑」を色と場所で見分ける

画像の整理

5枚の写真は、新生児期〜乳児期に目にする代表的な血管性病変と色素性病変である。色調と部位に注目して判別する。 ・①：前額部の正中から眉間にかけて広がる、境界がやや不明瞭な淡紅色の平坦な斑。正中部の毛細血管奇形（サーモンパッチ）である。 ・②：片側の頬部から眼周囲にかけての青褐色〜灰青色の色素斑。三叉神経第1・2枝領域の真皮メラノサイトーシスである太田母斑である。 ・③：片側の前額部から上眼瞼にかけて、正中を越えずに広がる境界明瞭な赤色斑。三叉神経第1枝領域の毛細血管奇形（ポートワイン母斑）で、Sturge-Weber症候群を疑う所見である。 ・④：腰仙部〜殿部の青灰色の平坦な色素斑。蒙古斑である。 ・⑤：体幹の側腹部にある、鮮紅色で表面が顆粒状に盛り上がった腫瘤。乳児血管腫（いちご状血管腫）である。

設問の考え方

日本人を含む東アジア人の新生児では、腰仙部の蒙古斑がほぼ全員（90%以上、ほぼ100%とされる）にみられる。他の病変の頻度は、サーモンパッチが新生児の約20〜30%、乳児血管腫が日本人で約1%前後、太田母斑が約0.1〜0.2%、Sturge-Weber症候群は数万人に1人程度であり、蒙古斑の頻度が際立って高い。したがって正解は④である。

血管性病変の整理（ISSVA分類に基づく）

血管の異常は、細胞が増殖する「血管性腫瘍」と、血管の形成異常である「血管奇形」に大別される。 ・血管性腫瘍：乳児血管腫（いちご状血管腫）が代表。生後に出現・増大し、その後自然退縮する。 ・血管奇形：毛細血管奇形（従来の単純性血管腫・ポートワイン母斑）、静脈奇形、リンパ管奇形、動静脈奇形など。出生時から存在し、体の成長に比例して大きくなり、自然消退しない（ただしサーモンパッチは例外的に消えやすい）。

毛細血管奇形が関連する主な症候群

・Sturge-Weber症候群：三叉神経第1枝領域の顔面毛細血管奇形＋脳軟膜血管奇形＋緑内障。 ・Klippel-Trenaunay症候群：四肢の毛細血管奇形＋静脈瘤・静脈奇形＋患肢の骨・軟部組織の肥大。

真皮メラノサイトーシスの比較

・蒙古斑：腰仙部・殿部。東アジア人のほぼ全員。多くは学童期までに自然消退。 ・異所性蒙古斑：腰仙部以外。消退しにくい。 ・太田母斑：三叉神経第1・2枝領域の片側。自然消退せず、レーザー治療の対象。 ・伊藤母斑：肩峰・肩甲部から上腕にかけて生じる、太田母斑と同様の病変。

家族への説明のポイント

乳児期の皮膚病変には、蒙古斑やサーモンパッチのように自然に消えるもの、乳児血管腫のように増大した後に退縮するが部位によって早期治療を要するもの、太田母斑やポートワイン母斑のように自然消退せず治療を検討するもの、Sturge-Weber症候群のように重大な合併症の検索が必要なものがある。病変の種類を見極めて、経過観察か治療・精査かを判断する。