耳の水疱は動かない顔の手がかり―膝神経節で目覚めるウイルス、Ramsay Hunt症候群

所見の整理

・57歳男性。昨日から左耳痛が先行し、今朝から左顔面が動かしにくく、左眼を閉じられない（閉瞼不全）。 ・左耳介に紅斑と水疱がある。 ・左側の顔面神経麻痺を認める。

診断へのプロセス

片側の顔面全体（額のしわ寄せ・閉瞼・口角挙上のすべて）が動かなくなる末梢性顔面神経麻痺が急性に起こっている。末梢性顔面神経麻痺の原因で最も多いのは原因不明とされてきたBell麻痺で、次いで多いのがRamsay Hunt症候群である。本例では強い耳痛が先行し、耳介に紅斑を伴う水疱（耳介帯状疱疹）がみられることから、Ramsay Hunt症候群と診断できる。 Ramsay Hunt症候群は、①耳介や外耳道の帯状疱疹、②末梢性顔面神経麻痺、③難聴・耳鳴・めまいなどの第VIII脳神経（内耳神経）症状、の3徴を特徴とする。本例では①②がそろっており、内耳神経症状の記載はないが、3徴の一部を欠く不全型も含めてRamsay Hunt症候群として扱う。

設問の考え方

Ramsay Hunt症候群は、小児期の水痘罹患後に膝神経節（顔面神経の感覚神経節）に潜伏していた水痘・帯状疱疹ウイルス（VZV）が、加齢・疲労・ストレス・免疫低下などを契機に再活性化して起こる。ウイルスが神経節で増殖して顔面神経に炎症と浮腫を起こし、狭い骨性の顔面神経管内で神経が圧迫・障害されることで麻痺が生じる。近接する内耳神経にも炎症が及ぶと難聴やめまいを伴う。

末梢性顔面神経麻痺の主な原因

・Bell麻痺：最多。HSV-1の再活性化が主な原因と考えられている。耳介の水疱はない。予後は比較的良好。 ・Ramsay Hunt症候群：VZVの再活性化。Bell麻痺に比べて麻痺が高度になりやすく、完全回復率が低い。 ・その他：外傷（側頭骨骨折）、中耳炎・真珠腫、耳下腺腫瘍、聴神経腫瘍、Guillain-Barré症候群（両側性のことがある）、サルコイドーシスなど。

中枢性との鑑別

顔面上部（前額部）の筋は両側の大脳皮質から支配を受けるため、中枢性（脳卒中など）の麻痺では額のしわ寄せが保たれる。末梢性では額を含めた片側顔面全体が麻痺する。

Ramsay Hunt症候群の症状と注意点

・耳介・外耳道の水疱は麻痺より遅れて出現することもあり、初診時に皮疹がないとBell麻痺と区別できない場合がある（無疱疹性帯状疱疹：zoster sine herpete）。 ・顔面神経の分枝障害による随伴症状：味覚障害（鼓索神経）、聴覚過敏（アブミ骨筋神経）、涙分泌の低下（大錐体神経）。 ・閉瞼不全による兎眼性角膜炎を防ぐため、点眼・眼軟膏・眼帯などで角膜を保護する。

治療

早期から副腎皮質ステロイドの全身投与と抗ウイルス薬（アシクロビル、バラシクロビル、ファムシクロビル、アメナメビルなど）を併用する。高度麻痺例では顔面神経減荷術が検討されることがある。重症度評価や予後判定には、柳原法（40点法）による麻痺スコアや、顔面神経の電気生理学的検査（ENoG）が用いられる。