健診で響く「4/6度」の粗い雑音―最強点と雑音の型で見抜く肺動脈弁狭窄症

所見の整理

・1歳6か月の男児。1歳6か月児健康診査で受診。 ・1か月健診で心雑音を指摘され、以後も持続している。 ・呼吸困難・チアノーゼはなく、身長80 cm、体重12.2 kgと発育は良好である（体重増加不良なし）。 ・呼吸数28/分、脈拍92/分、血圧94/60 mmHgはいずれも年齢相応で、多呼吸・頻脈などの心不全徴候はない。肝腫大もない。 ・聴診：胸骨左縁第2肋間に最強点をもつ、Levine 4/6度の粗い収縮中期雑音（駆出性収縮期雑音）。

診断へのプロセス

心雑音の鑑別では「タイミング（収縮期か拡張期か、駆出性か全収縮期か）」「最強点」「強さ」「随伴所見」を組み合わせて考える。 ・収縮中期雑音（駆出性雑音）は、血液が狭くなった半月弁（大動脈弁・肺動脈弁）やその周囲を通過するときに生じる雑音で、Ⅰ音からやや遅れて始まり、収縮中期にピークをもつダイヤモンド型を示す。一方、心室中隔欠損や僧帽弁閉鎖不全のような逆流・短絡による雑音は、Ⅰ音から始まる全収縮期雑音となる。 ・最強点の胸骨左縁第2肋間は肺動脈弁領域である（胸骨右縁第2肋間は大動脈弁領域）。 ・Levine 4/6度は振戦（thrill）を触れる強い雑音で、弁口を通過する血流速度が高い、すなわち器質的な狭窄による圧較差を示唆する。 したがって、肺動脈弁領域の強く粗い駆出性雑音から、肺動脈弁狭窄症が最も考えられる。さらに、生後早期から雑音があるのに心不全症状がなく発育良好である経過も、軽症〜中等症の肺動脈弁狭窄症の自然歴に合致する。確定診断は心エコー検査で、弁の形態（ドーム状の開放制限）と、ドプラ法による右室-肺動脈間の圧較差を評価して行う。

聴診部位と主な疾患

・胸骨右縁第2肋間（大動脈弁領域）：大動脈弁狭窄症の駆出性収縮期雑音（頸部へ放散）。 ・胸骨左縁第2肋間（肺動脈弁領域）：肺動脈弁狭窄症の強い駆出性雑音、心房中隔欠損症の相対的肺動脈弁狭窄による柔らかい駆出性雑音。左鎖骨下では動脈管開存症の連続性雑音。 ・胸骨左縁第3〜4肋間：心室中隔欠損症の全収縮期雑音、大動脈弁閉鎖不全症の拡張期雑音。Fallot四徴症では右室流出路狭窄による駆出性雑音を胸骨左縁第2〜3肋間に聴く。 ・心尖部：僧帽弁閉鎖不全症の全収縮期雑音、僧帽弁狭窄症の拡張期ランブル。 ・背部（肩甲骨間）：大動脈縮窄症の収縮期雑音。

Levine分類（心雑音の強さ）

1度：注意深く聴いてやっと聴こえる。2度：聴診器を当てるとすぐに聴こえる弱い雑音。3度：中等度の雑音。4度：振戦（thrill）を伴う強い雑音。5度：聴診器の縁を胸壁に当てるだけで聴こえる。6度：聴診器を胸壁から離しても聴こえる。3度以上、特に振戦を伴う4度以上は器質的疾患を強く示唆する。

発見時期と自然歴からみた先天性心疾患

・生直後から雑音：半月弁の狭窄（肺動脈弁狭窄症、大動脈弁狭窄症）。狭窄は出生時から存在し、肺血管抵抗の影響を受けにくいため。 ・生後数週〜1か月健診で雑音：心室中隔欠損症、動脈管開存症。生後の肺血管抵抗低下に伴い左右短絡が増えて雑音が出現する。 ・幼児期〜学童期（就学時健診など）で発見：心房中隔欠損症。雑音が弱く、症状に乏しいため。 ・乳幼児期に心不全症状がなく発育良好な代表：軽症〜中等症の肺動脈弁狭窄症、心房中隔欠損症、小欠損の心室中隔欠損症。

肺動脈弁狭窄症の重症度と治療

心エコー（ドプラ法）で右室-肺動脈間の最大圧較差を推定する。一般に40 mmHg未満は軽症で経過観察、中等症以上（概ね40〜50 mmHg以上）ではバルーン肺動脈弁形成術を考慮する。新生児期の重症例（critical PS）は動脈管依存性で、チアノーゼを呈し緊急治療を要する。Noonan症候群では異形成弁による肺動脈弁狭窄を合併しやすい。