心尖部の全収縮期雑音とⅢ音―「落ち込む弁」が招いた心不全、僧帽弁逸脱症候群を見抜く
第105回医師国家試験 A問題 第28問
国試問題にチャレンジ
61歳の女性。労作時の息切れを主訴に来院した。1年前から呼吸困難を自覚するようになり，この2か月で徐々に症状が増悪するようになった。最近6か月で3 kgの体重増加を認めた。意識は清明。身長154 cm，体重52 kg。呼吸数18/分。脈拍84/分，整。血圧132/74 mmHg。心尖部で3/6度の全収縮期雑音とⅢ音とを聴取する。呼吸音に異常を認めない。下腿に軽度の浮腫を認める。Holter心電図で明らかな異常を認めない。心エコー図（A）（B）とカラードプラ心エコー図（C）とを別に示す。 最も考えられるのはどれか。
- a.左房粘液腫
- b.僧帽弁狭窄症
- c.心室中隔欠損症
- d.大動脈弁狭窄症
- e.僧帽弁逸脱症候群
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
心尖部の全収縮期雑音は僧帽弁逆流を示し、Ⅲ音・体重増加・下腿浮腫は高度の逆流による容量負荷と心不全を反映します。心エコーで僧帽弁後尖が収縮期に左房側へ逸脱し、腱索断裂と逆流ジェットを認めることから、僧帽弁逸脱症候群による一次性僧帽弁逆流と診断できます。典型例の収縮中期クリックと収縮後期雑音は、腱索の延長や断裂で逆流が増えると全収縮期雑音へ変化します。左房粘液腫、僧帽弁狭窄症、心室中隔欠損症、大動脈弁狭窄症とは、雑音の時相・性状・最強点と心エコーの形態所見で区別できます。手術では弁形成術が第一選択とされ、聴診とエコーを組み合わせて原因まで考える姿勢が弁膜症診療の基本になります。
解答・解説
正解はeです
所見の整理
・61歳女性。1年前からの労作時息切れが、この2か月で増悪している。 ・6か月で3 kgの体重増加と下腿の軽度浮腫：短期間の体重増加は脂肪ではなく体液の貯留（循環血液量の増加）を示唆し、心不全の徴候と考えられる。 ・心尖部に3/6度（Levine分類）の全収縮期雑音：収縮期全体にわたって続く逆流性雑音で、心尖部が最強点であることから僧帽弁逆流（僧帽弁閉鎖不全症、MR）を考える。 ・Ⅲ音：拡張早期に左室へ大量の血液が急速に流入することで生じる。高度のMRでは、収縮期に左房へ逆流した血液が拡張期に一気に左室へ戻るため聴取され、容量負荷と心不全を反映する。 ・呼吸音は正常で、安静時の肺うっ血は目立たない段階である。 ・Holter心電図に異常がなく、心房細動などの不整脈による心不全は否定的である。 ・心エコー図（A、B）：左房の拡大がみられ、収縮期に僧帽弁後尖が弁輪を越えて左房側へ落ち込んでいる（逸脱）。弁尖の先端に、断裂した腱索と考えられる可動性の線状エコーがみられる。 ・カラードプラ心エコー図（C）：収縮期に左室から左房へ向かう逆流ジェット（モザイク状の乱流）がみられ、MRが確認できる。
診断へのプロセス
聴診所見とカラードプラからMRの存在は明らかである。次にその原因を考えると、心エコーで僧帽弁後尖が収縮期に左房側へ逸脱しており、腱索断裂を伴っていることから、僧帽弁逸脱による一次性（器質性）MRと判断できる。慢性の逆流による左房・左室の容量負荷が進み、腱索断裂によって逆流が増大して、労作時息切れ、体液貯留、Ⅲ音といった心不全症状が顕在化したと考えられる。
設問の考え方
心雑音の鑑別では、時相（収縮期か拡張期か）、性状（駆出性か逆流性・全収縮期か、ランブルか）、最強点を押さえ、心エコーの形態所見と組み合わせて判断する。心尖部の全収縮期雑音、MRのドプラ所見、弁尖の左房側への逸脱の3点がそろえば僧帽弁逸脱症候群と診断できる。
選択肢考察
- ×a. 左房粘液腫
左房粘液腫は心臓原発の良性腫瘍で最も多く、多くは心房中隔（卵円窩付近）に茎をもって付着する。心エコーでは左房内に可動性の腫瘤エコーがみられ、拡張期に僧帽弁口へ嵌入して僧帽弁狭窄に似た拡張期雑音や腫瘍の嵌入音（tumor plop）を生じ、失神・塞栓症、発熱・体重減少・赤沈亢進などの全身症状を伴うことがある。本例の心エコーには左房内腫瘤はなく、雑音も収縮期の逆流性雑音であるため否定的である。
- ×b. 僧帽弁狭窄症
僧帽弁狭窄症（MS）の多くはリウマチ熱の後遺症で、聴診ではⅠ音の亢進、僧帽弁開放音（opening snap）に続く心尖部の拡張期ランブル（低調な輪転様雑音）、前収縮期雑音が特徴である。心エコーでは弁尖の肥厚・石灰化、交連部の癒合、拡張期の前尖のドーム形成と弁口面積の縮小がみられ、心房細動を合併しやすい。本例は収縮期の逆流性雑音であり、心エコーでも弁口の狭小化ではなく弁尖の逸脱と逆流がみられるため合わない。
- ×c. 心室中隔欠損症
心室中隔欠損症（VSD）も全収縮期雑音を生じるが、最強点は胸骨左縁第3〜4肋間であり、しばしば振戦（thrill）を触れる。カラードプラでは心室中隔を通って左室から右室へ向かう短絡血流がみられる（膜様部欠損が多く、大動脈弁直下に位置する）。本例は心尖部に最強点があり、ドプラで左室から左房への逆流が確認され、心室中隔の欠損もないため否定的である。
- ×d. 大動脈弁狭窄症
大動脈弁狭窄症（AS）では、胸骨右縁第2肋間を最強点とし頸部へ放散する収縮期駆出性雑音（漸増漸減型のダイヤモンド型）を聴取し、Ⅱ音の減弱や遅脈・小脈がみられる。心エコーでは大動脈弁の肥厚・石灰化と開放制限、弁口を通る血流速度の上昇、左室の求心性肥大がみられ、症状として狭心痛、失神、心不全がある。本例の雑音は心尖部の全収縮期雑音であり、心エコーの異常も僧帽弁にあるため合わない。
- ○e. 僧帽弁逸脱症候群
心エコーで収縮期に僧帽弁後尖が弁輪を越えて左房側へ逸脱し、腱索断裂を伴っている。カラードプラでは左房内への逆流ジェットがみられ、心尖部の全収縮期雑音とⅢ音、労作時息切れ、体重増加・下腿浮腫はいずれも、逸脱による高度の僧帽弁逆流とそれに伴う心不全で説明できる。僧帽弁逸脱症候群は軽度のうちは収縮中期クリックと収縮後期雑音が特徴だが、腱索の延長・断裂により逆流が増大すると、本例のように全収縮期雑音となり心不全を来す。
僧帽弁逸脱症候群（MVP）
・収縮期に僧帽弁尖の一部または全体が弁輪を越えて左房側へ落ち込む病態である。原因として、弁の粘液腫様変性（弁尖・腱索の肥厚と延長）が代表的で、Marfan症候群、Ehlers-Danlos症候群などの結合組織疾患に合併することもある。後尖の逸脱が多い。 ・聴診：収縮中期クリック（弁尖が緊張する際に生じる）と、それに続く収縮後期雑音が典型である。立位やValsalva法で左室容積が小さくなるとクリック・雑音は早期に移動し、雑音は長くなる。蹲踞（しゃがみ込み）で左室容積が増すと遅れて短くなる。 ・症状：無症状のことが多いが、動悸、胸痛、不安感などの非特異的症状を訴えることがある。不整脈、感染性心内膜炎、腱索断裂による急性の逆流増悪などを合併しうる。 ・腱索断裂が起こると逆流が急に増え、全収縮期雑音となって心不全が進行する。
僧帽弁閉鎖不全症（MR）の分類と治療
・一次性（器質性）MR：弁そのものの異常による（僧帽弁逸脱、リウマチ性、感染性心内膜炎による弁破壊など）。 ・二次性（機能性）MR：弁は正常だが、左室の拡大や弁輪の拡大によって弁尖が閉じなくなる（拡張型心筋症、虚血性心疾患など）。 ・慢性MRでは左房・左室が容量負荷により拡大し、心房細動を合併しやすい。 ・高度の一次性MRでは、症状がある場合、または無症状でも左室機能障害（左室駆出率の低下や左室収縮末期径の拡大）、心房細動、肺高血圧などを伴う場合に手術を検討する。逸脱による一次性MRでは僧帽弁形成術が第一選択とされ、弁形成が困難な場合に弁置換術を行う。手術リスクが高い例ではカテーテルによる経皮的僧帽弁接合不全修復術（edge-to-edge修復）が選択肢となる。内科的には利尿薬などで心不全症状を管理する。
主な心雑音の整理
・心尖部の全収縮期雑音：MR ・胸骨左縁第3〜4肋間の全収縮期雑音：VSD ・胸骨左縁下部の全収縮期雑音（吸気で増強、Rivero-Carvallo徴候）：三尖弁閉鎖不全 ・胸骨右縁第2肋間の収縮期駆出性雑音（頸部へ放散）：AS ・心尖部の拡張期ランブル（開放音を伴う）：MS ・胸骨左縁の拡張早期灌水様雑音：大動脈弁閉鎖不全
POINT
・心尖部の全収縮期雑音は僧帽弁逆流を示し、Ⅲ音は高度の逆流による容量負荷を反映する。 ・僧帽弁逸脱症候群の典型的な聴診所見は収縮中期クリックと収縮後期雑音で、Valsalva法・立位で早期に移動する。 ・腱索断裂により逆流が増大すると全収縮期雑音となり、心不全を来す。 ・逸脱による一次性MRの手術では弁形成術が第一選択。 ・雑音の時相・性状・最強点で、MS（拡張期ランブル）、VSD（胸骨左縁第3〜4肋間）、AS（胸骨右縁第2肋間の駆出性雑音）と区別する。