頭痛と耳鳴りのあとに両眼がかすむ―メラノサイトを狙うVogt-小柳-原田病

所見の整理

・46歳女性。5日前から微熱と頭痛（感冒様の前駆症状）が続き、今朝から耳鳴りと両眼の視力低下が出現した。 ・視力は両眼とも裸眼で0.1前後に低下し、＋3.0〜3.5 D（ジオプトリー）の凸レンズで0.7〜0.8まで矯正される。急に遠視側へ屈折がずれたことを示しており、網膜が前方に持ち上げられる（漿液性網膜剝離で網膜が前方へ移動し、眼軸が相対的に短くなったのと同じ状態になる）ことで説明できる。 ・眼圧正常。結膜・角膜・水晶体・硝子体に異常はないが、両眼の前房に炎症細胞がある → 前部ぶどう膜炎（虹彩毛様体炎）の存在。 ・眼底写真（A）：後極部に多発する（多房性の）漿液性網膜剝離。 ・蛍光眼底造影写真（B）：網膜色素上皮レベルから多数の点状の蛍光漏出があり、後期には網膜下に色素が貯留する。視神経乳頭の過蛍光を伴うことも多い。

診断へのプロセス

両眼性の急性ぶどう膜炎に、①感冒様症状・頭痛（無菌性髄膜炎による）、②耳鳴り（内耳障害）が先行・随伴し、③眼底に両眼の多房性漿液性網膜剝離と蛍光眼底造影での多発点状漏出がみられる。これらはメラノサイト（メラニン色素をもつ細胞）を標的とする自己免疫疾患であるVogt-小柳-原田病の典型像である。メラノサイトはぶどう膜（脈絡膜）、髄膜、内耳、皮膚・毛髪に存在するため、眼・神経・耳・皮膚にわたる症状が出る。 漿液性網膜剝離という点では中心性漿液性網脈絡膜症と共通するが、両眼性、前房の炎症細胞、頭痛・耳鳴りの随伴という点で区別できる。ほかの代表的ぶどう膜炎（Behçet病、サルコイドーシス）やトキソプラズマ症では、両眼の多房性漿液性網膜剝離と髄膜刺激・内耳症状の組み合わせは説明しにくい。

Vogt-小柳-原田病の概要

・病態：メラノサイトを標的とするT細胞性自己免疫疾患。HLA-DR4（DRB1*04:05）との関連が強く、日本人を含む有色人種に多い。日本では3大ぶどう膜炎（サルコイドーシス、Vogt-小柳-原田病、Behçet病）の一つ。 ・病期と症状： 1) 前駆期：感冒様症状、頭痛、発熱、項部硬直など。髄液検査でリンパ球優位の細胞数増多がみられる。 2) 眼病期：両眼性の急性汎ぶどう膜炎。後極部の多房性漿液性網膜剝離、視神経乳頭の発赤・腫脹、脈絡膜の肥厚（光干渉断層計〈OCT〉で確認できる）。耳鳴り・難聴（感音難聴）、めまいを伴う。 3) 回復期：網膜色素上皮・脈絡膜の色素脱失で夕焼け状眼底となる。皮膚の白斑、白髪、睫毛の白変、脱毛がみられる。 ・検査：蛍光眼底造影（多発点状漏出→網膜下への色素貯留）、OCT（多房性漿液性網膜剝離・脈絡膜肥厚）、髄液検査（細胞数増多）、聴力検査。 ・治療：副腎皮質ステロイドの大量全身投与（パルス療法など）を行い、漸減する。前眼部炎症には点眼ステロイドと散瞳薬を用いる。ステロイド抵抗・再発例では免疫抑制薬（シクロスポリン）や生物学的製剤（抗TNF-α抗体）を用いることがある。不十分な治療は遷延化・再発や、続発緑内障・併発白内障の原因となる。

3大ぶどう膜炎の比較

・Vogt-小柳-原田病：両眼の多房性漿液性網膜剝離、頭痛・耳鳴り、晩期に夕焼け状眼底・白斑。 ・Behçet病：前房蓄膿、網膜血管炎、発作の反復、蛍光眼底造影でシダ状蛍光漏出。口腔アフタ・外陰部潰瘍・皮膚症状。 ・サルコイドーシス：肉芽腫性ぶどう膜炎（豚脂様角膜後面沈着物、虹彩・隅角結節、雪玉状硝子体混濁、網膜静脈周囲炎）、BHL、ACE高値。

屈折の変化

漿液性網膜剝離で網膜が前方へ移動すると焦点が網膜の後ろに結ぶようになり、一時的に遠視化する。本例で凸レンズにより矯正視力が改善しているのはこのためである。