StudyMed医師国家試験

聞こえを奪うウイルスたち―ムンプス・風疹・CMVと内耳炎

第104回医師国家試験 I問題 第33問

国試問題にチャレンジ

第104回 I問題 第33問

内耳炎を起こすのはどれか。3つ選べ。

  1. a.風疹
  2. b.突発性発疹
  3. c.急性灰白髄炎
  4. d.流行性耳下腺炎
  5. e.サイトメガロウイルス感染症

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、どのウイルス感染症が内耳炎、つまり感音難聴やめまいの原因になるかを問う問題だ。ポイントは「生まれてからの感染」と「お母さんのお腹の中での感染」の2つのルートに分けて整理すること。まず内耳炎とは何か、確認しておこう。
医学生医学生
内耳は蝸牛と前庭・半規管からなるので、炎症が起きれば難聴とめまいが出る、ということでしょうか。
ドクタードクター
その通り。原因は大きく2つあって、中耳炎や真珠腫から細菌や毒素が波及する細菌性内耳炎と、血行性や髄膜経由でウイルスが内耳に達するウイルス性内耳炎がある。今回問われているのは後者だね。生まれてからの感染で、内耳炎の代表といえば何だろう。
医学生医学生
おたふくかぜ、つまり流行性耳下腺炎だと思います。耳鼻咽喉科の実習で、ムンプス難聴の子を外来で見ました。
ドクタードクター
いい経験をしたね。ムンプスウイルスは血行性あるいは髄液経由で内耳に達して、主に蝸牛を障害する。典型的には一側性の高度〜重度の感音難聴で、めまいを伴うこともある。
医学生医学生
片耳だけだと、小さい子だと気づかれにくそうですね。
ドクタードクター
まさにそこが問題なんだ。しかも耳下腺腫脹が目立たない不顕性感染でも起こりうるし、治療に反応しにくく、多くは回復しない。頻度も以前考えられていたより高く、数百〜1,000人に1人程度という報告がある。だからワクチンによる予防が大切なんだ。では次に、胎内感染のルートを考えよう。
医学生医学生
TORCH症候群ですね。小児科の講義で、風疹とサイトメガロウイルスは難聴を起こすと習いました。
ドクタードクター
その2つが本問の残りの正解だ。風疹は妊娠初期に感染すると先天性風疹症候群を起こす。三主徴は覚えているかな。
医学生医学生
白内障、先天性心疾患、感音難聴です。心疾患は動脈管開存症が多かったと思います。
ドクタードクター
完璧だね。その中でも感音難聴は最も頻度が高い症状で、胎児の蝸牛にウイルスが感染して起こる。妊娠中期以降の感染では難聴だけが残ることもあり、生後しばらくして気づかれる例もあるんだ。
医学生医学生
サイトメガロウイルスも同じように胎児の内耳を障害するんですか。
ドクタードクター
そう。先天性CMV感染症は、遺伝性以外の小児の感音難聴の原因として最も多いとされている。症候性なら小頭症、脳室周囲石灰化、肝脾腫、血小板減少などを伴うけれど、生まれたときは無症候でも、後から難聴が出たり進行したりすることがあるのが要注意点だ。
医学生医学生
新生児聴覚スクリーニングをパスしても安心できない、ということですね。
ドクタードクター
その通り。では誤りの選択肢も確認しよう。突発性発疹はどうかな。
医学生医学生
HHV-6や7による乳幼児の病気で、高熱が下がると発疹が出るんでしたよね。合併症は熱性けいれんのイメージです。
ドクタードクター
そう、問題になるのは熱性けいれんや、まれな脳炎・脳症で、内耳炎の原因にはならない。急性灰白髄炎はどうだろう。
医学生医学生
ポリオですね。脊髄前角の運動ニューロンがやられて、非対称の弛緩性麻痺が起きる病気なので、内耳とは関係なさそうです。
ドクタードクター
正解。感覚障害を伴わない運動麻痺が特徴で、内耳炎は起こさない。日本ではワクチンでしっかり予防されている疾患だね。
医学生医学生
生後感染ならムンプス、胎内感染なら風疹とCMV、と2つのルートで覚えればいいんですね。
ドクタードクター
そのとおり。発展として、ほかにも麻疹は両側性の感音難聴を、水痘・帯状疱疹ウイルスは再活性化でRamsay Hunt症候群、つまり耳介の帯状疱疹、顔面神経麻痺、難聴やめまいを起こすことも押さえておこう。また、細菌性髄膜炎の後に高度難聴が残ることもあるので、髄膜炎の子には聴力のフォローが欠かせない。
医学生医学生
こうして見ると、多くはワクチンで防げるものなんですね。風疹は男性も接種すべきだと公衆衛生の講義で強調されていました。
ドクタードクター
大事な視点だね。妊婦さんを守るには周囲の大人の免疫が欠かせない。難聴は言葉の発達にも直結するから、予防と早期発見の両方を意識しておこう。

まとめ

内耳炎は蝸牛や前庭に炎症が及び、感音難聴やめまいをきたす病態で、中耳炎などからの細菌性とウイルス性に大別されます。ウイルス性では、生後感染の代表がムンプス(一側性の高度難聴で回復しにくい)、胎内感染の代表が風疹(先天性風疹症候群:白内障・先天性心疾患・感音難聴)とサイトメガロウイルス(非遺伝性小児難聴の最多原因で、遅発性・進行性難聴に注意)です。突発性発疹は熱性けいれん、急性灰白髄炎は弛緩性麻痺が主な問題で、内耳炎は起こしません。麻疹やRamsay Hunt症候群、細菌性髄膜炎後の難聴も関連知識として押さえておくとよいでしょう。多くがワクチンで予防可能であることを理解することは、難聴の予防と早期発見という臨床・公衆衛生の両面で重要です。

解答・解説

正解はa, d, eです

内耳炎とは、蝸牛(聴覚をつかさどる)や前庭・半規管(平衡覚をつかさどる)からなる内耳に炎症が起こり、感音難聴やめまい・平衡障害をきたす病態である。原因は大きく、中耳炎や真珠腫などから細菌・毒素が波及する細菌性(中耳炎性)内耳炎と、血行性や髄膜経由でウイルスが内耳に達するウイルス性内耳炎に分けられる。 本問はウイルス感染症のうち内耳炎(感音難聴)の原因となるものを問うている。押さえるべきなのは次の二つのグループである。 ・生後の感染で内耳炎を起こす代表: ムンプスウイルス(流行性耳下腺炎)。ほかに麻疹、水痘・帯状疱疹ウイルス(Ramsay Hunt症候群)なども内耳障害をきたしうる。 ・胎内感染で内耳を障害する代表: 風疹ウイルス(先天性風疹症候群)とサイトメガロウイルス(先天性サイトメガロウイルス感染症)。いずれも胎児の内耳に感染して先天性の感音難聴を起こす。 一方、突発性発疹(ヒトヘルペスウイルス6型・7型)や急性灰白髄炎(ポリオウイルス)は、それぞれ熱性けいれん・脳炎、脊髄前角障害による弛緩性麻痺が問題となる疾患であり、内耳炎の原因とはならない。

選択肢考察

  1. ○a.  風疹

    風疹ウイルスは、妊娠初期(特に妊娠12週頃まで)の妊婦が感染すると胎盤を通過して胎児に感染し、先天性風疹症候群(congenital rubella syndrome: CRS)を起こす。CRSの三主徴は白内障、先天性心疾患(動脈管開存症、肺動脈狭窄など)、感音難聴であり、このうち感音難聴は最も頻度が高い症状である。ウイルスが胎児の内耳(蝸牛)に感染して障害することで難聴が生じる。妊娠20週以降の感染では難聴のみが生じることもあり、出生時に気づかれず後から判明する例もある。内耳炎の原因となるため正しい。予防には女性だけでなく男性も含めた風疹ワクチン接種が重要である。

  2. ×b.  突発性発疹

    ヒトヘルペスウイルス6型(HHV-6)または7型(HHV-7)の初感染によって起こり、主に生後6か月〜2歳頃の乳幼児にみられる。3日程度の高熱が続いた後、解熱とともに体幹を中心とした発疹が出現するのが特徴である。合併症として熱性けいれんが多く、まれに脳炎・脳症をきたすが、内耳炎・感音難聴の原因とはならない。よって誤りである。

  3. ×c.  急性灰白髄炎

    ポリオウイルス(エンテロウイルス属)の感染によって起こる疾患で、いわゆるポリオ(小児麻痺)である。経口感染し、多くは不顕性感染に終わるが、ごく一部で脊髄前角の運動神経細胞が障害され、左右非対称の急性弛緩性麻痺をきたす。感覚障害は伴わない。障害されるのは主に脊髄前角や脳幹の運動ニューロンであり、内耳炎の原因とはならない。よって誤りである。なお、本邦では不活化ポリオワクチンを含む四種混合(現在は五種混合)ワクチンによって予防されている。

  4. ○d.  流行性耳下腺炎

    ムンプスウイルスの感染症で、耳下腺の腫脹が主症状である。合併症として無菌性髄膜炎、精巣炎・卵巣炎、膵炎とともにムンプス難聴が知られている。ウイルスが血行性あるいは髄液経由で内耳に達し、内耳炎(主に蝸牛の障害)を起こすと考えられている。典型的には一側性の高度〜重度の感音難聴で、めまいなどの平衡障害を伴うことがある。頻度は以前考えられていたより高く、数百〜1,000人に1人程度とする報告がある。耳下腺腫脹が目立たない不顕性感染でも起こりうる。ムンプス難聴は治療に反応しにくく、多くは難聴が回復しないため、ワクチンによる予防が重要である。内耳炎の原因となるため正しい。

  5. ○e.  サイトメガロウイルス感染症

    サイトメガロウイルス(cytomegalovirus: CMV)は、風疹とともにTORCH症候群(胎内感染により胎児に障害を起こす病原体群)の一つである。妊婦の初感染または再活性化・再感染によって胎児に感染し、先天性CMV感染症を起こす。出生児のおよそ0.3%前後に先天性感染がみられるとされ、症候性の場合は小頭症、脳室周囲石灰化、肝脾腫、黄疸、血小板減少、網脈絡膜炎などを呈する。感音難聴は最も重要な後遺症の一つで、出生時は無症候でも後になって難聴が出現・進行することがある。先天性CMV感染症は、遺伝性以外の原因による小児の感音難聴で最も多い原因とされている。内耳炎の原因となるため正しい。

内耳炎の分類

・細菌性(中耳炎性)内耳炎: 急性・慢性中耳炎、真珠腫性中耳炎から、正円窓・卵円窓や骨破壊部を経由して炎症や細菌毒素が内耳に波及する。細菌性髄膜炎から蝸牛小管などを経て波及することもあり、髄膜炎後の高度難聴の原因となる。 ・ウイルス性内耳炎: ムンプス、麻疹、風疹、CMV、水痘・帯状疱疹ウイルスなどが原因となる。

ウイルスと感音難聴の関係の整理

・ムンプス: 生後感染。一側性の高度感音難聴が典型で、回復しにくい。 ・麻疹: 生後感染。内耳炎による両側性感音難聴をきたすことがある。 ・水痘・帯状疱疹ウイルス: 再活性化によるRamsay Hunt症候群(耳介の帯状疱疹、顔面神経麻痺、難聴・めまいなどの第VIII脳神経症状)。 ・風疹: 胎内感染による先天性風疹症候群(白内障、先天性心疾患、感音難聴)。 ・CMV: 胎内感染による先天性CMV感染症(小頭症、脳室周囲石灰化、難聴など)。遅発性・進行性難聴に注意する。

TORCH症候群

T: トキソプラズマ、O: その他(梅毒、パルボウイルスB19、水痘など)、R: 風疹(rubella)、C: サイトメガロウイルス、H: 単純ヘルペスウイルス。胎内感染・周産期感染により胎児・新生児に障害を起こす病原体の総称である。このうち先天性の感音難聴の原因として特に重要なのが風疹とCMVである。

内耳炎を起こさない本問の選択肢の主な合併症

・突発性発疹(HHV-6/7): 熱性けいれん、脳炎・脳症 ・急性灰白髄炎(ポリオウイルス): 脊髄前角障害による非対称性の急性弛緩性麻痺

POINT

・生後の感染で内耳炎(感音難聴)を起こす代表はムンプスで、一側性高度難聴が典型である。 ・胎内感染で先天性感音難聴を起こす代表は風疹(先天性風疹症候群)とサイトメガロウイルスである。 ・先天性風疹症候群の三主徴は白内障、先天性心疾患、感音難聴である。 ・先天性CMV感染症は非遺伝性の先天性難聴の最多原因で、遅発性・進行性の難聴にも注意する。 ・突発性発疹は熱性けいれん、急性灰白髄炎は弛緩性麻痺が問題となり、内耳炎は起こさない。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。