白いドームが映し出す「見える範囲」―Goldmann視野計と網膜色素変性

写真では、被検者が半球状の大きな白いドームの前に座り、顎台と額当てで頭部を固定して片眼でドームの中心を見つめている。検者はドームの反対側から装置を操作している。これはGoldmann視野計（ゴールドマン視野計）による動的量的視野検査である。 Goldmann視野計では、被検者に中心の固視点を見続けてもらい、検者が大きさと明るさの異なる視標をドームの周辺から中心に向かって動かす。被検者は視標が見えた時点で合図する。同じ視標で見えた点を結んだ線（イソプタ）を何本か描くことで、視野の広さと感度の分布、暗点の位置・形を地図のように記録できる。周辺視野まで含めた視野全体の形をとらえるのが得意な検査である。 したがって、設問は「視野全体の形の異常そのものが診断の手がかりになる疾患はどれか」と読み替えられる。視野異常をきたし得る疾患は複数あるが、「診療で視野検査を行うことがある」ことと「視野検査が診断に有用である」ことは区別して考える必要がある。網膜色素変性は、輪状暗点から求心性視野狭窄へと進む特徴的な視野変化を示し、その評価にはGoldmann視野計が最も適している。

視野検査の種類

・動的量的視野検査（Goldmann視野計）: 視標を動かし、見えた点を結んでイソプタを描く。周辺視野まで含めた視野全体の形を評価しやすい。網膜色素変性、視路（視交叉・視索・視放線・後頭葉）の障害による半盲、進行した緑内障などの評価に用いる。 ・静的量的視野検査（Humphrey視野計など自動視野計）: 位置を固定した視標の明るさを変えて各点の感度を測る。主に中心30°以内を細かく評価でき、緑内障の早期診断・経過観察に広く用いられる。 ・Amslerチャート: 格子状の図を片眼で見てゆがみや欠損を自覚させる簡便な検査で、黄斑疾患（加齢黄斑変性など）のスクリーニングに用いる。

代表的な視野異常と疾患

・求心性視野狭窄・輪状暗点: 網膜色素変性、末期緑内障、心因性視覚障害（らせん状視野など） ・Bjerrum暗点・鼻側階段: 緑内障 ・中心暗点: 黄斑疾患（加齢黄斑変性など）、視神経炎 ・盲点中心暗点: Leber遺伝性視神経症、中毒性視神経症 ・両耳側半盲: 視交叉の障害（下垂体腺腫など） ・同名半盲: 視交叉より後方（視索・視放線・後頭葉）の障害

網膜色素変性の要点

・遺伝形式は常染色体潜性（劣性）、常染色体顕性（優性）、X連鎖性などさまざまで、孤発例も多い。 ・症状: 夜盲 → 輪状暗点 → 求心性視野狭窄 → 末期に中心視力低下。 ・眼底: 骨小体様色素沈着、網膜血管の狭細化、視神経乳頭の蒼白化（ろう様萎縮）。 ・ERG: 早期から著しく減弱〜消失（non-recordable）。確定診断に重要である。 ・合併症: 白内障（後囊下白内障）、嚢胞様黄斑浮腫。 ・関連症候群: Usher症候群（感音難聴を合併）、Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群など。