くも膜下出血で右瞳孔だけ開く―散瞳側の対光反射が語る動眼神経麻痺
第104回医師国家試験 E問題 第65問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，64～66の問いに答えよ。 56歳の女性。全身けいれんと意識障害のため搬入された。 現病歴：本日起床後，急に頭痛を訴え嘔吐した。1時間くらい横になっていたが頭痛がとれないために，夫がかかりつけ医の往診を依頼した。医師の診察中に突然全身けいれんを起こし意識がなくなったため，救急車を要請した。 既往歴：高血圧，不整脈（心臓ペースメーカー留置）。 生活歴：喫煙歴はない。飲酒歴はない。 家族歴：特記すべきことはない。 現症：意識レベル：大声で呼びかけると開眼するが，刺激しないとすぐに閉眼する。離握手など簡単な命令には応じるが，言葉は出ない。体温37.5℃。脈拍72/分，整。血圧180/100 mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。項部硬直を認める。瞳孔不同（右5 mm，左3 mm）があり，対光反射は右で鈍い。四肢の運動は良好である。 検査所見：尿所見：蛋白（－），糖（－）。血液所見：赤血球409万，Hb 11.4 g/dL，Ht 36％，白血球12,000，血小板30万。血液生化学所見：血糖226 mg/dL，HbA1c 5.6％，総蛋白7.3 g/dL，アルブミン3.8 g/dL，尿素窒素11 mg/dL，クレアチニン0.5 mg/dL，総コレステロール198 mg/dL，トリグリセリド99 mg/dL，総ビリルビン0.3 mg/dL，AST 18 IU/L，ALT 9 IU/L，LD 222 IU/L（基準176～353），ALP 183 IU/L（基準115～359），Na 140 mEq/L，K 3.5 mEq/L，Cl 101 mEq/L。頭部単純CTを別に示す。
瞳孔不同の原因はどれか。
- a.視神経障害
- b.Adie症候群
- c.動眼神経麻痺
- d.Horner症候群
- e.Argyll Robertson瞳孔
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
瞳孔不同では、まずどちらの瞳孔が異常かを見極めることが重要で、散瞳側の対光反射が低下していれば、その側の副交感神経、すなわち動眼神経の障害を考えます。くも膜下出血に片側の散瞳を伴う場合は、同側の内頸動脈－後交通動脈分岐部動脈瘤による圧迫や、頭蓋内圧上昇によるテント切痕ヘルニアを想起します。Horner症候群は縮瞳側が異常で対光反射が保たれ、Adie症候群やArgyll Robertson瞳孔は対光－近見反応解離が特徴であり、一側の視神経障害単独では瞳孔不同ではなくRAPDとして現れます。圧迫性の動眼神経麻痺は瞳孔障害を伴い、虚血性では瞳孔が保たれやすいという違いは、緊急の画像検索が必要な患者を見逃さないための重要な臨床知識です。
解答・解説
正解はcです
所見の整理と診断
56歳の女性。起床後の突然の頭痛と嘔吐に続いて全身けいれんと意識障害を起こした。高血圧の既往があり、来院時の血圧は180/100 mmHg、項部硬直を認め、頭部単純CTで脳底部の脳槽からSylvius裂にかけて高吸収域がみられる。以上から、くも膜下出血（SAH）と診断できる。年齢と経過からは脳動脈瘤の破裂が最も疑われる。
瞳孔所見の読み方
本例では右瞳孔5 mm、左瞳孔3 mmの瞳孔不同があり、散大している右側で対光反射が鈍い。瞳孔不同をみたら、まず「大きい方と小さい方のどちらが異常か」を考える。対光反射が鈍っているのが散瞳側であれば、散瞳側の瞳孔を縮める仕組み（副交感神経）が障害されていると判断できる。 瞳孔を縮める副交感神経線維は、中脳のEdinger-Westphal核から動眼神経（第Ⅲ脳神経）に乗って走行し、毛様体神経節を経て瞳孔括約筋に至る。これらの線維は動眼神経の表面（上内側）を走るため、外からの圧迫を受けると早期に障害され、散瞳と対光反射の低下が起こる。
SAHで動眼神経が障害される状況
1）内頸動脈－後交通動脈分岐部（IC-PC）動脈瘤：動眼神経は後交通動脈のすぐそばを走るため、この部位の動脈瘤が大きくなったり破裂したりすると同側の動眼神経が圧迫される。 2）テント切痕ヘルニア（鉤ヘルニア）：出血や脳浮腫で頭蓋内圧が上がり、側頭葉内側の鉤がテント切痕から下へはみ出すと、同側の動眼神経が圧迫される。意識障害の進行を伴う危険な徴候である。 本例は大声で開眼し、命令に応じ、四肢の運動も良好であることから、現時点では進行したヘルニアよりも右IC-PC動脈瘤による直接圧迫がより考えやすい。ただし、いずれであっても散瞳側（右）の動眼神経麻痺という解釈は変わらない。
選択肢考察
- ×a. 視神経障害
視神経は対光反射の入力（求心路）を担う。一側の視神経が障害されると、その眼に光を当てたときの反応が両眼とも弱くなるが、健側眼からの入力で両眼の瞳孔は同じように収縮する（間接対光反射）。このため、視神経障害だけでは原則として瞳孔不同は生じず、相対的瞳孔求心路障害（RAPD：交互点滅対光試験で患側に光を当てると両眼の瞳孔が散大する所見）として現れる。本例は出力側の障害を示す所見であり、SAHで視神経障害を起こすことも一般的ではない。
- ×b. Adie症候群
Adie症候群（緊張性瞳孔）は、毛様体神経節またはその後の節後線維の障害による片側性の散瞳である。対光反射は消失ないし著しく低下するが、近見反応（近くを見たときの縮瞳）は緩徐ながら保たれ（対光－近見反応解離）、いったん縮瞳すると散瞳に戻るのも遅い。0.1％前後の低濃度ピロカルピン点眼で患側のみ縮瞳する（除神経過敏）ことが診断に役立つ。20～40歳代の女性に多く、深部腱反射の低下・消失を伴うことが多い。慢性・良性の病態であり、突然の頭痛と意識障害を伴う本例の急性の散瞳を説明するものではない。
- ○c. 動眼神経麻痺
散瞳側（右）で対光反射が鈍っていることから、右の瞳孔括約筋を支配する副交感神経の障害、すなわち右動眼神経麻痺と判断できる。副交感神経線維は動眼神経の表層を走るため、圧迫による障害では瞳孔所見が早期に現れる。SAHでは右内頸動脈－後交通動脈分岐部動脈瘤による圧迫や、頭蓋内圧上昇に伴うテント切痕ヘルニアが原因として考えられる。意識障害のため確認しづらいが、完全な麻痺であれば眼瞼下垂や眼球の外下方偏位も伴う。
- ×d. Horner症候群
Horner症候群は、瞳孔を開く交感神経の経路（視床下部→脳幹・頸髄→上頸神経節→内頸動脈周囲→瞳孔散大筋）の障害で、患側に縮瞳、軽度の眼瞼下垂（眼裂狭小）、顔面の発汗低下を生じる。対光反射は保たれる。瞳孔不同は暗所で目立つ。本例は異常側が散瞳しており、しかもその側の対光反射が低下しているので該当しない。
- ×e. Argyll Robertson瞳孔
Argyll Robertson瞳孔は、通常両側性の縮瞳（しばしば不整形）で、対光反射が消失しているのに近見反応は保たれる（対光－近見反応解離）ものである。中脳視蓋前域の障害によるとされ、神経梅毒（脊髄癆）が代表的な原因で、糖尿病などでもみられる。本例は片側の散瞳であり、該当しない。
瞳孔不同の鑑別の整理
・散瞳側に異常（対光反射低下）：動眼神経麻痺（動脈瘤・鉤ヘルニア・糖尿病など）、Adie緊張性瞳孔、薬剤性散瞳（抗コリン薬の点眼など）、外傷による虹彩損傷。 ・縮瞳側に異常：Horner症候群（対光反射は正常、眼瞼下垂と発汗低下を伴う）。 ・明所で差が大きい → 散瞳側の異常（縮瞳がうまくできない）。暗所で差が大きい → 縮瞳側の異常（散瞳がうまくできない）。 ・生理的瞳孔不同：健常者の一部にみられ、差は1 mm以下で明暗で差がほぼ変わらない。
動眼神経麻痺と瞳孔
・圧迫性（動脈瘤、腫瘍、鉤ヘルニア）：表層の副交感線維が障害されやすく、散瞳・対光反射低下を伴いやすい（瞳孔障害型）。 ・虚血性（糖尿病、高血圧による微小血管障害）：神経の中心部が障害されやすく、瞳孔は保たれることが多い（瞳孔回避型）。 したがって、瞳孔障害を伴う急性の動眼神経麻痺をみたら、IC-PC動脈瘤などの圧迫性病変を緊急に検索する必要がある。未破裂のまま動脈瘤が増大して動眼神経麻痺で見つかる場合もあり、破裂が差し迫った危険な徴候とされる。
テント切痕ヘルニア（鉤ヘルニア）
頭蓋内圧が上昇して側頭葉内側の鉤がテント切痕を越えて下方に偏位し、同側の動眼神経と中脳を圧迫する。同側の散瞳・対光反射消失、意識障害の進行、反対側（ときに同側）の片麻痺、呼吸パターンの変化などが現れ、放置すれば中脳・橋の障害から死に至る。
POINT
・瞳孔不同で散瞳側の対光反射が低下していれば、散瞳側の動眼神経（副交感神経）障害を考える。 ・SAH＋片側散瞳 → 同側の内頸動脈－後交通動脈分岐部（IC-PC）動脈瘤、またはテント切痕ヘルニアを想起する。 ・圧迫性の動眼神経麻痺は瞳孔障害を伴い、糖尿病性（虚血性）は瞳孔が保たれやすい。 ・Horner症候群は縮瞳側が異常で対光反射は正常。Adie瞳孔・Argyll Robertson瞳孔は対光－近見反応解離が特徴。 ・一側の視神経障害単独では瞳孔不同は生じず、RAPDとして現れる。