その症候、どの膠原病？―「症状から疾患を逆引き」で崩す組合せ問題

正解はa, cです

選択肢考察

1. ○a.  IgA血管炎〈Schönlein-Henoch紫斑病〉 ―― 疝痛性腹痛

   IgA血管炎は、IgAを主体とする免疫複合体が小血管壁に沈着して起こる小型血管炎で、小児に多い。主症状は、①下肢・臀部に多い触知可能な紫斑（palpable purpura、血小板数は正常）、②腹部症状、③関節痛・関節炎、④腎炎（IgA腎症類似の糸球体腎炎）である。腹部症状は腸管壁の血管炎による浮腫・出血によるもので、差し込むような間欠的な疝痛性腹痛として現れ、下血や腸重積を合併することもある。紫斑に先行して腹痛が出現すると急性腹症と紛らわしく、診断の手がかりとして重要である。よってこの組合せは正しい。

2. ×b.  Sjögren症候群 ―― 関節拘縮

   Sjögren症候群は涙腺・唾液腺などの外分泌腺にリンパ球が浸潤し、乾燥性角結膜炎（ドライアイ）や口腔乾燥（ドライマウス）をきたす自己免疫疾患である。関節痛や関節炎を伴うことはあるが、骨びらんを起こさない非破壊性の関節炎であり、関節拘縮や変形には通常至らない。関節の破壊・変形・拘縮が問題となる代表は関節リウマチ（尺側偏位、スワンネック変形、ボタン穴変形など）である。なお、Sjögren症候群の関節外症状としては、環状紅斑、間質性肺炎、尿細管性アシドーシス、悪性リンパ腫の合併などが重要である。

3. ○c.  抗リン脂質抗体症候群 ―― 深部静脈血栓症

   抗リン脂質抗体症候群（APS）は、抗カルジオリピン抗体、抗β2グリコプロテインI抗体、ループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が持続的に陽性となり、動静脈の血栓症や妊娠合併症（習慣流産・子宮内胎児死亡など）を繰り返す病態である。血栓は静脈にも動脈にも生じうるが、最も頻度が高いのは下肢の深部静脈血栓症であり、肺塞栓症の原因ともなる。動脈側では脳梗塞が代表的である。単独で発症する原発性APSのほか、SLEに合併する続発性APSも多い。よってこの組合せは正しい。

4. ×d.  若年性特発性関節炎〈JIA〉 ―― 輪状紅斑

   若年性特発性関節炎（JIA）は16歳未満で発症し6週間以上持続する原因不明の慢性関節炎の総称である。特に全身型JIAでは、弛張熱（1日のうちに高熱と平熱を繰り返す発熱）に一致して出現・消退するサーモンピンク色の小斑状皮疹（リウマトイド疹）が特徴的である。一方、輪状紅斑（辺縁が隆起し中心が退色する環状の紅斑）はリウマチ熱の主症状（Jones基準の大症状）の一つとして知られ、またSjögren症候群では抗SS-A抗体と関連する環状紅斑がみられる。JIAの典型的皮疹とはいえないため、この組合せは誤りである。

5. ×e.  全身性エリテマトーデス〈SLE〉 ―― Gottron徴候

   Gottron徴候は、手指の関節（中手指節関節や指節間関節）の伸側に生じる、角化・落屑を伴う紫紅色の紅斑ないし丘疹であり、皮膚筋炎に特徴的な皮膚所見である。皮膚筋炎ではほかに、上眼瞼の紫紅色浮腫性紅斑（ヘリオトロープ疹）、前胸部のV徴候、肩から上背部のショール徴候、機械工の手などがみられる。SLEに特徴的な皮膚所見は、鼻根部を挟んで両頬に広がる蝶形紅斑、円板状皮疹（ディスコイド疹）、光線過敏症、無痛性口腔潰瘍などである。よってこの組合せは誤りである。