StudyMed医師国家試験

くも膜下出血1週後の悪化―「時期」と「側」で読み解く脳血管攣縮と鉤ヘルニア

第103回医師国家試験 G問題 第61問(連問)

国試問題にチャレンジ

第103回 G問題 第61問

連問の共通文

次の文を読み,59~61の問いに答えよ。 62歳の女性。言動の変化を心配した家族に伴われて来院した。 現病歴:1週前に突然頭痛が出現し持続したため,自宅で休んでいた。今朝からぼんやりして話のつじつまが合わないことに家族が気付いた。 既往歴:30歳代から高血圧症で,降圧薬を服用中である。 家族歴:特記すべきことはない。 現症:開眼しているが,名前と生年月日とが言えない。身長153cm,体重50kg。体温37.4℃。脈拍72/分,整。血圧148/88mmHg。運動麻痺と感覚障害とを認めない。右眼瞼の挙上は不能である。右瞳孔は散大し,対光反射は消失し,正面視で右眼球は外転位である。 検査所見:尿所見:蛋白(-),糖(-)。血液所見:赤血球290万,Hb 9.2g/dL,Ht 26%,白血球7,400,血小板17万。血液生化学所見:血糖101mg/dL,総蛋白6.1g/dL,アルブミン3.3g/dL,尿素窒素11mg/dL,クレアチニン0.5mg/dL,AST 13IU/L,ALT 10IU/L,LD〈LDH〉184IU/L(基準176~353),Na 143mEq/L,K 3.3mEq/L,Cl 102mEq/L。CRP 3.0mg/dL。

 入院後徐々に意識が低下し左片麻痺が出現した。  考えられるのはどれか。2つ選べ。

  1. a.小脳出血
  2. b.脳ヘルニア
  3. c.出血性脳梗塞
  4. d.脳血管攣縮
  5. e.細菌性髄膜炎

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、くも膜下出血の経過中に起こる神経症状の悪化を考える問題だ。ポイントは2つ。ひとつは「発症からどれくらい経っているか」という時期、もうひとつは「症状が左右どちら側に出ているか」だ。まず、そもそもこの患者さんに何が起きていたのかを整理しよう。突然の頭痛と、右の眼瞼下垂・散瞳・外転位から何を考える?
医学生医学生
瞳孔の異常を伴う動眼神経麻痺なので、脳神経外科の講義で習ったIC-PC動脈瘤ですね。突然の頭痛と合わせると、動脈瘤が破裂したくも膜下出血だと思います。
ドクタードクター
その通り。内頸動脈と後交通動脈の分岐部にできた動脈瘤は、すぐ近くを走る動眼神経を圧迫する。動眼神経の表面には瞳孔を収縮させる副交感神経線維が走っているから、外からの圧迫ではまず瞳孔が開くんだ。糖尿病性の動眼神経麻痺で瞳孔が保たれやすいのと対照的だね。では入院後、意識が徐々に低下して左片麻痺が出てきた。この時点で発症から1週以上たっていることに注目してほしい。
医学生医学生
くも膜下出血の合併症というと、再出血がまず思い浮かびます。再破裂で血腫ができたのでしょうか。
ドクタードクター
再出血は確かに怖い合併症だけれど、最も多いのは発症後24時間以内、特に数時間以内なんだ。だから発症早期に血圧管理や鎮静を行い、クリッピングやコイル塞栓術で再破裂を防ぐ。一方、発症後3〜4日目ごろから約2週の間に起こりやすく、1週前後にピークがある合併症がある。
医学生医学生
脳血管攣縮ですね。CBTの勉強で「SAHの三大合併症は再出血、攣縮、水頭症」と覚えました。
ドクタードクター
よく覚えているね。くも膜下腔にたまった血液の分解産物、たとえばオキシヘモグロビンが周囲の太い脳動脈を持続的に収縮させる。その結果、脳が虚血に陥って片麻痺や失語、意識レベルの低下が数時間〜数日かけて出てくる。これを遅発性脳虚血と呼ぶ。今回は右側の動脈瘤の周りで右内頸動脈や右中大脳動脈が攣縮すれば、右大脳半球が虚血になって左片麻痺が出る。時期も経過も側も合うから、脳血管攣縮は正解のひとつだ。
医学生医学生
もうひとつは脳ヘルニアでしょうか。でも、ヘルニアだとどうして左片麻痺になるのか、少し混乱しています。
ドクタードクター
そこを丁寧に整理しよう。攣縮による広い範囲の梗塞とそれに伴う脳浮腫、水頭症、再出血による血腫などで頭蓋内圧が上がると、側頭葉の内側にある鉤がテント切痕へ押し出される。これが鉤ヘルニア、テント切痕ヘルニアだ。右側で起これば、まず右の動眼神経が圧迫されて散瞳し、続いて右の中脳、つまり右大脳脚が押される。大脳脚を通る錐体路は延髄で交叉する前だから、右の大脳脚が障害されると左半身の麻痺になるんだ。
医学生医学生
なるほど、交叉より上で障害されるから対側に出るんですね。右の散瞳、意識障害の進行、左片麻痺という組み合わせは、右の鉤ヘルニアとして説明できるわけですね。
ドクタードクター
その通り。放置すれば脳幹障害が進んで除脳硬直や呼吸異常を経て死に至るから、緊急の対応が必要だ。では、ほかの選択肢がなぜ違うかも確認しよう。小脳出血はどうかな。
医学生医学生
小脳出血だと、めまいや嘔吐、歩けないといった症状が中心で、片麻痺はあまり出ないと習いました。
ドクタードクター
そう。小脳出血は高血圧性脳出血のひとつで、激しい回転性めまい、繰り返す嘔吐、体幹失調、眼振などで発症する。重症になると脳幹を圧迫するけれど、一側の大脳半球障害による片麻痺とは症候が違う。そもそも前方循環の動脈瘤によるくも膜下出血を治療している最中に、新たに小脳出血が起きたと考える根拠もない。
医学生医学生
出血性脳梗塞は、攣縮で梗塞になったところが出血するなら、あり得そうな気もしますが。
ドクタードクター
理論上はあり得るね。ただ、出血性脳梗塞は典型的には心原性脳塞栓症で、詰まった塞栓子が溶けて血流が再開したときに、壊死した組織に血液が流れ込んで起こるものだ。今回は心房細動など塞栓源の手がかりがないし、徐々に進む意識低下と片麻痺を最初に説明するなら、攣縮そのものとヘルニアのほうがはるかに考えやすい。
医学生医学生
微熱とCRPの軽い上昇があるので、細菌性髄膜炎も一瞬頭をよぎりました。
ドクタードクター
そこはひっかかりやすいところだね。細菌性髄膜炎なら高熱と白血球・CRPの高度上昇を伴い、数時間〜数日で急激に悪化するのが普通だ。今回は白血球が正常で、微熱や軽度のCRP上昇はくも膜下出血そのものの炎症反応で説明できる。突然の頭痛や瞳孔障害を伴う動眼神経麻痺も、髄膜炎ではなく動脈瘤破裂を示している。
医学生医学生
時期から攣縮を考えて、片麻痺の側と瞳孔所見からヘルニアも考える、という流れですね。実際にはどうやって見分けるんですか。
ドクタードクター
まず頭部CTで再出血、血腫、梗塞、水頭症の有無を確認し、脳血管撮影や経頭蓋ドプラで攣縮を評価する。発展知識として、攣縮の予防・治療には脳槽の血腫を早く除去すること、循環血液量を保つこと、薬物療法がある。わが国ではファスジルやオザグレルのほか、近年はエンドセリン受容体拮抗薬のクラゾセンタンも使われていて、海外ではニモジピン内服が標準だ。
医学生医学生
臨床実習の脳外科で、術後に脳槽ドレーンが入っている患者さんを見ました。あれも攣縮対策だったんですね。
ドクタードクター
その通り。ほかにも、急性期の閉塞性水頭症、数週〜数か月後の正常圧水頭症、低Na血症、神経原性肺水腫、たこつぼ型心筋症なども起こりうる。ヘルニアについては、帯状回ヘルニア、中心性ヘルニア、大後頭孔ヘルニアの違いも整理しておこう。鉤ヘルニアでも、反対側の大脳脚がテント縁に押し付けられて同側に麻痺が出るKernohan切痕という偽局在徴候があることも、知っておくと臨床で役立つよ。

まとめ

くも膜下出血の発症後1週前後に、意識低下や片麻痺などの局所症状が徐々に進む場合は、まず脳血管攣縮による遅発性脳虚血を疑います。攣縮は発症3〜4日目ごろから約2週に起こりやすく、ピークは1週前後で、発症24時間以内に多い再出血とは好発時期が異なります。また、梗塞に伴う脳浮腫や水頭症、血腫で頭蓋内圧が上がると鉤ヘルニアを起こし、同側の散瞳、意識障害の進行、交叉前の錐体路が圧迫されることによる対側片麻痺が生じます。小脳出血は失調やめまいが中心、出血性脳梗塞は典型的には心原性塞栓症で起こり、細菌性髄膜炎は高熱と高度の炎症反応を伴う点で区別できます。合併症を「好発時期」と「症状の側」で整理して考えることは、くも膜下出血の周術期管理で悪化をいち早く察知する力につながります。

解答・解説

正解はb, dです

これまでの経過の整理

62歳女性。30歳代から高血圧症がある。1週前に突然頭痛が起こって続き、今朝から意識障害(JCS Ⅰ-3)が出現した。右眼には眼瞼下垂、散瞳・対光反射消失、外転位があり、右動眼神経麻痺である。瞳孔障害を伴う動眼神経麻痺と突然の頭痛から、右IC-PC(内頸動脈-後交通動脈分岐部)動脈瘤の破裂によるくも膜下出血(SAH)が最も考えられる。微熱とCRP 3.0mg/dLの軽度上昇はSAHでもみられる程度であり、白血球も正常なので、細菌感染を強く疑う根拠にはならない。

入院後の変化をどう考えるか

入院後に「徐々に意識が低下」し、「左片麻痺」が出現した。 ・時期:発症から1週以上経っている。SAHの重要な合併症である脳血管攣縮は、発症3~4日目ごろから約2週までの間に起こりやすく、1週前後に最も多い。本例の時期はこれに一致する。 ・側:左片麻痺は右大脳半球(または右側の錐体路)の障害を意味する。右側にある動脈瘤の近くの血管(右内頸動脈・右中大脳動脈など)が攣縮すれば、右大脳半球が虚血に陥り、左片麻痺が生じる。 ・頭蓋内圧:動脈瘤の再破裂による脳内血腫、攣縮による広範な脳梗塞とそれに伴う脳浮腫、水頭症などで頭蓋内圧が上がると、右側頭葉内側の鉤がテント切痕へ押し出される(鉤ヘルニア=テント切痕ヘルニア)。すると右動眼神経と右中脳(大脳脚)が圧迫され、意識障害の進行と左片麻痺が起こる。 したがって、進行性の意識低下と左片麻痺の原因としては、脳血管攣縮による遅発性脳虚血と、頭蓋内圧亢進による脳ヘルニアの2つを考える。実際の臨床では、頭部CT(再出血・血腫・梗塞・水頭症の有無)、脳血管撮影や経頭蓋ドプラ(攣縮の評価)で区別する。

選択肢考察

  1. ×a.  小脳出血

    小脳出血は高血圧性脳出血の一つである。突然のめまい、頭痛、繰り返す嘔吐、起立・歩行の障害(体幹失調)、四肢の運動失調、眼振、構音障害で発症し、片麻痺は通常みられない。重症になると脳幹が圧迫され、意識障害や外転神経麻痺・顔面神経麻痺、患側への注視麻痺が起こるが、テント上の一側大脳半球の障害による片麻痺とは症候が違う。また本例は前方循環(内頸動脈系)の動脈瘤によるSAHが疑われる経過中であり、新たに小脳出血が起こったと考える根拠はない。

  2. ○b.  脳ヘルニア

    動脈瘤の再破裂による脳内血腫、攣縮による広範な梗塞と脳浮腫、急性水頭症などで頭蓋内圧が上がると、脳ヘルニアが起こりうる。側頭葉内側の鉤がテント切痕に落ち込む鉤ヘルニアでは、まず同側の動眼神経が圧迫されて散瞳が起こる。続いて中脳が圧迫され、意識障害の進行と、同側の大脳脚(錐体路)の圧迫による対側片麻痺が起こる。本例の右動眼神経麻痺・進行する意識低下・左片麻痺は、右側の鉤ヘルニアとして矛盾しない。放置すると脳幹障害が進み、除脳硬直、呼吸異常を経て死に至るため、緊急の対応が必要である。

  3. ×c.  出血性脳梗塞

    出血性脳梗塞は、梗塞に陥った脳組織に、再開通した血流が流れ込んで出血する病態である。典型的には心原性脳塞栓症で塞栓子が溶けたり移動したりして血流が再開したときに起こり、発症後数日以内に症状が悪化する。本例はSAHの経過中で、心房細動など塞栓源を示す所見もない。したがって、まず考えるべき病態ではない。攣縮による脳梗塞が出血に転じることも理論上はあるが、徐々に進む意識低下と片麻痺を最初に説明する病態としては、攣縮そのものやヘルニアの方がはるかに考えやすい。

  4. ○d.  脳血管攣縮

    脳血管攣縮は、くも膜下腔にたまった血液の分解産物(オキシヘモグロビンなど)が脳の太い動脈を持続的に収縮させる現象である。SAH発症後3~4日目ごろから約2週までに起こりやすく、ピークは1週前後である。脳血管造影で攣縮が確認されるのは約70%と多いが、そのうち20~30%前後で脳虚血症状(遅発性脳虚血)が現れる。症状は片麻痺、失語、意識レベルの低下などで、数時間~数日かけて進むのが特徴である。本例は発症から1週以上経ってから徐々に意識が低下して左片麻痺が出てきており、右側の動脈瘤周囲の血管(右内頸動脈・右中大脳動脈など)が攣縮したと考えると、時期・経過・症状の側がすべて合う。

  5. ×e.  細菌性髄膜炎

    細菌性髄膜炎は、発熱、頭痛、項部硬直などの髄膜刺激徴候、意識障害が数時間~数日で急速に進行する疾患である。通常は高熱と、白血球・CRPの高度上昇を伴う。本例は37.4℃の微熱、白血球7,400と正常、CRP 3.0mg/dLと軽度上昇にとどまり、これはSAHによる炎症反応として説明できる。また、突然発症の頭痛や瞳孔障害を伴う一側動眼神経麻痺はSAHに特徴的であり、入院後の左片麻痺も髄膜炎の典型像ではない。

くも膜下出血(SAH)の主な合併症と好発時期

・再出血:発症後24時間以内、とくに数時間以内が最も多い。致死率が高いため、発症早期に鎮痛・鎮静・血圧管理を行い、開頭クリッピング術または血管内コイル塞栓術で動脈瘤の再破裂を防ぐ。 ・脳血管攣縮:発症3~4日目ごろから約2週まで(ピークは1週前後)。遅発性脳虚血(片麻痺、失語、意識低下)の原因となる。予防・治療として、脳槽の血腫を早く除去すること(脳槽ドレナージなど)、循環血液量の維持、薬物療法(わが国ではファスジル塩酸塩、オザグレルナトリウムのほか、近年はエンドセリン受容体拮抗薬のクラゾセンタンなどが使われる。海外ではニモジピン内服が標準)が行われる。 ・水頭症:急性期には脳室内に流れ込んだ血液による閉塞性(非交通性)水頭症、慢性期(数週~数か月)には髄液の吸収障害による正常圧水頭症(交通性、歩行障害・認知機能低下・尿失禁)が起こる。 ・その他:低Na血症(SIADHや中枢性塩類喪失症候群)、神経原性肺水腫、たこつぼ型心筋症などの心機能障害・不整脈、けいれん。

脳ヘルニアの種類

・帯状回ヘルニア(大脳鎌下ヘルニア):帯状回が大脳鎌の下を越えて反対側へずれ込む。前大脳動脈が圧迫されると下肢に強い麻痺が出ることがある。 ・鉤ヘルニア(テント切痕ヘルニア):同側の動眼神経麻痺(散瞳)、意識障害、対側片麻痺が起こる。反対側の大脳脚がテント縁に押し付けられると同側片麻痺が起こることがあり(Kernohan切痕)、偽局在徴候として知られる。 ・中心性ヘルニア:間脳・中脳が下方へ押し下げられ、意識障害とCheyne-Stokes呼吸などが順に進む。 ・大後頭孔ヘルニア(小脳扁桃ヘルニア):延髄が圧迫され、呼吸停止を起こす。腰椎穿刺で誘発されることがある。

POINT

・SAH後1週前後に徐々に進む意識低下や局所神経症状(片麻痺・失語)では、まず脳血管攣縮を疑う(発症3~4日目ごろ~約2週、ピーク1週前後)。 ・再出血は発症24時間以内が最多で、動脈瘤の早期処置で防ぐ。 ・鉤ヘルニア:同側の散瞳(動眼神経麻痺)+意識障害の進行+対側片麻痺。 ・SAHの三大合併症は再出血、脳血管攣縮、水頭症である。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。