まぶたが上がらず瞳が開く―突然の頭痛に隠れた「動眼神経」からのSOS

所見の整理

・62歳女性、30歳代からの高血圧症（脳動脈瘤破裂・脳出血の危険因子）。 ・1週前に「突然」出現し、その後も続く頭痛。発症時刻がはっきりした急激な頭痛は、くも膜下出血（subarachnoid hemorrhage：SAH）を第一に考える典型的な病歴である。 ・今朝から、開眼しているが名前・生年月日を言えない（軽度の意識障害）。 ・運動麻痺・感覚障害はない。 ・右眼：眼瞼挙上不能（眼瞼下垂）、瞳孔散大、対光反射消失、正面視で外転位。 ・血糖101mg/dL、尿糖（－）で糖尿病を示唆する所見はない。微熱（37.4℃）とCRP 3.0mg/dLの軽度上昇はあるが、白血球は正常範囲であり、SAH後にもみられうる程度の炎症反応である。

眼症状をどう読むか

右眼の3つの所見は、いずれも1本の神経で説明できる。 ①眼瞼下垂：上眼瞼挙筋の麻痺。 ②瞳孔散大・対光反射消失：瞳孔括約筋へ向かう副交感神経線維（Edinger-Westphal核由来）の障害。 ③外転位：内直筋が麻痺し、拮抗する外側直筋（外転神経支配）の作用が優位になるため眼球が外側へ偏る。上直筋・下直筋・下斜筋も麻痺するため、典型的には「外下方」へ偏位する。 これら上眼瞼挙筋・内直筋・上直筋・下直筋・下斜筋と瞳孔括約筋をすべて支配しているのは動眼神経（第Ⅲ脳神経）であり、右動眼神経の完全麻痺と判断できる。

原因の推定

瞳孔散大を伴う（瞳孔障害型の）一側性動眼神経麻痺では、まず圧迫性病変、とくに内頸動脈-後交通動脈分岐部（internal carotid-posterior communicating artery：IC-PC）動脈瘤を考える。副交感神経線維は動眼神経の表層を走るため、外からの圧迫で早期に障害され、瞳孔所見が出やすい。一方、糖尿病性動眼神経麻痺は神経内部の微小血管障害が主体で、瞳孔が保たれること（pupil sparing）が多い。本例は瞳孔が散大しており、血糖も正常なので、糖尿病性は考えにくい。 以上より、「突然の頭痛」「高血圧」「意識障害」「瞳孔散大を伴う右動眼神経麻痺」をまとめると、右IC-PC動脈瘤の破裂によるSAHが最も考えやすい。

設問の考え方

障害されている神経を問うている。眼瞼下垂＋散瞳＋眼球外転位の三つ組をそろえるのは動眼神経だけであり、ほかの選択肢の神経が障害されていることを示す所見は本文にない。

外眼筋と脳神経の支配

・動眼神経（Ⅲ）：上直筋、下直筋、内直筋、下斜筋、上眼瞼挙筋。副交感線維は瞳孔括約筋と毛様体筋へ。 ・滑車神経（Ⅳ）：上斜筋。 ・外転神経（Ⅵ）：外側直筋。 覚え方として「LR6 SO4、残りはⅢ」が知られる。

動眼神経麻痺の主な原因

・IC-PC動脈瘤（脳底動脈先端部・上小脳動脈分岐部の動脈瘤でも起こる）：瞳孔障害を伴うことが多い。未破裂でも増大すると麻痺をきたし、破裂が差し迫っている徴候となりうるため、緊急の精査が必要である。 ・鉤ヘルニア（テント切痕ヘルニア）：側頭葉内側の鉤がテント切痕に落ち込み、同側の動眼神経を圧迫する。意識障害の進行を伴う。 ・糖尿病性（虚血性）：神経内部の微小血管の虚血が中心で、表層の瞳孔線維は保たれやすい（pupil sparing）。痛みを伴うことがあり、数か月で自然に回復することが多い。 ・中脳梗塞（Weber症候群：同側動眼神経麻痺＋対側片麻痺）、海綿静脈洞病変、Tolosa-Hunt症候群（海綿静脈洞付近の非特異的肉芽腫性炎症による有痛性眼筋麻痺）など。

くも膜下出血の概要

原因の多く（約80％）は脳動脈瘤の破裂で、動脈瘤はWillis動脈輪とその分岐部に好発する。症状は「突然の、今までで最も強い」頭痛、嘔吐、項部硬直などの髄膜刺激徴候、意識障害である。発症早期の診断には頭部CTが有用で、くも膜下腔（脳底槽・シルビウス裂など）が高吸収域として描出される。ただし日数が経つと高吸収域は薄れて検出率が下がるため、本例のように1週経過した例ではMRI（FLAIR）や腰椎穿刺（キサントクロミー）が役立つ。破裂動脈瘤は脳血管造影・CTアンギオグラフィで確認する。