水痘が牙をむくのは誰か―「ウイルスにはT細胞」で解く原発性免疫不全症

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  慢性肉芽腫症

   慢性肉芽腫症は、食細胞のNADPHオキシダーゼの異常により活性酸素（スーパーオキシドなど）がつくれず、貪食した微生物を殺菌できない疾患である。多くはX連鎖性の遺伝形式をとる。カタラーゼ陽性菌（黄色ブドウ球菌、セラチア、バークホルデリアなど）や真菌（アスペルギルスなど）による肺炎・リンパ節炎・肝膿瘍などを繰り返し、殺しきれない病原体を囲い込む肉芽腫を形成する。T細胞機能は保たれており、水痘が重症化しやすい疾患ではない。

2. ×b.  好中球減少症

   好中球減少症は末梢血の好中球絶対数が1,500/μL未満となる状態であり、特に500/μL未満では易感染性が顕著になる。重症先天性好中球減少症や周期性好中球減少症では、乳児期から臍帯炎、皮膚感染症、中耳炎、口内炎などの細菌感染症を繰り返し、重度の場合は真菌感染も問題となる。ウイルスに対する主な防御であるT細胞免疫は保たれているため、水痘が重症化しやすいわけではない。

3. ○c.  DiGeorge症候群

   DiGeorge症候群は、染色体22q11.2の微細欠失などにより、胎生期の第3・第4咽頭嚢（鰓弓）由来の器官の発生が障害される疾患である。胸腺の低形成・無形成のためT細胞の分化・成熟が障害され、細胞性免疫不全をきたす。その結果、ウイルス（水痘・帯状疱疹ウイルスなどのヘルペス属ウイルスを含む）、真菌、細胞内寄生菌などによる感染症が反復・重症化しやすく、水痘も重症化しうる。ほかに、副甲状腺低形成による低カルシウム血症（新生児期のテタニーなど）、円錐動脈幹異常（Fallot四徴症、総動脈幹症、大動脈弓離断など）を中心とする先天性心疾患、特徴的な顔貌を伴う。

4. ×d.  Chédiak-Higashi症候群

   Chédiak-Higashi症候群は、LYST遺伝子の異常による常染色体劣性遺伝の疾患である。細胞内顆粒（リソソーム）の輸送・融合が障害され、好中球などの細胞内に巨大顆粒がみられる。好中球の遊走能や殺菌能が低下するため、乳児期から黄色ブドウ球菌やレンサ球菌による細菌感染を反復し、メラノソームの異常による部分白皮症（皮膚・毛髪・眼の色素が薄い）、出血傾向、進行性の神経障害を伴う。経過中にEBウイルス感染などを契機として血球貪食性リンパ組織球症（促進期）をきたすことがあるが、主体は食細胞の機能異常であり、水痘が重症化しやすい疾患として代表的なものではない。

5. ×e.  X連鎖性無ガンマグロブリン血症

   X連鎖性無ガンマグロブリン血症（Bruton型無ガンマグロブリン血症）は、BTK（Bruton型チロシンキナーゼ）遺伝子の異常によりB細胞の分化が早期に止まり、末梢血B細胞がほぼ欠如して全クラスの免疫グロブリンが著しく低下する男児の疾患である。胎盤を通過した母体由来のIgGが減少する生後数か月以降（おおむね4〜6か月頃から）、肺炎球菌やインフルエンザ菌などの莢膜をもつ細菌による中耳炎・副鼻腔炎・肺炎を繰り返す。T細胞機能は保たれているため、多くのウイルス感染症は通常の経過をとり、水痘も重症化しにくい。ただしエンテロウイルスによる慢性髄膜脳炎や、生ワクチン株ポリオウイルスの感染には弱いことが知られている。