蝶形紅斑の女性の眼底に浮かぶ白い綿―ループス網膜症が告げる疾患活動性

所見の整理

患者は32歳の女性である。1年前から、両上肢の関節の朝のこわばり（関節炎を示唆）、発熱、蝶形紅斑（両頬から鼻背にかけて蝶が羽を広げたように広がる紅斑）が続いており、1か月前から増悪している。若年女性に多関節炎・発熱・蝶形紅斑がそろえば、まず全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）を考える。今回は右眼の視力低下（矯正0.8）を訴えて来院した。

眼底写真の読み方

右眼の眼底写真では、視神経乳頭の周囲から上下の血管アーケード（網膜の主な動静脈が弓状に走る部分）に沿って、境界がぼんやりとした白色でふわっとした病変が複数散在している。これが軟性白斑（綿花状白斑、cotton-wool spot）である。明らかな出血、新生血管、網膜の隆起（剝離）、中心窩だけが赤く浮かび上がる像はみられない。

診断と設問の考え方

SLEでは免疫複合体の沈着や血管炎、抗リン脂質抗体による血栓傾向などにより網膜の細小血管が障害され、ループス網膜症を生じる。その代表的な所見が軟性白斑であり、SLEの活動性が高い時期に出現しやすい。本例は全身症状が増悪している時期に視力低下と軟性白斑が出現しており、SLEの疾患活動性上昇に伴うループス網膜症と考えられる。 設問は「写真にみられる所見」を問うているので、SLEで起こりうる所見であっても写真に写っていないものは選ばない、という点に注意する。

全身性エリテマトーデス（SLE）の概要

自己抗体（抗核抗体、抗二本鎖DNA抗体、抗Sm抗体など）と免疫複合体により、皮膚・関節・腎臓・中枢神経・血液・漿膜など多臓器が障害される自己免疫疾患である。20〜40歳代の女性に多い。代表的症状として、発熱・全身倦怠感、蝶形紅斑、円板状皮疹、光線過敏、口腔潰瘍、非破壊性の関節炎、漿膜炎（胸膜炎・心膜炎）、ループス腎炎、精神神経症状、血球減少などがある。検査では低補体血症（C3、C4、CH50の低下）が疾患活動性の指標となる。

SLEの眼病変

・ループス網膜症：軟性白斑が最も多く、網膜出血、網膜血管の狭細化を伴うことがある。重症例では網膜動脈・静脈の閉塞（血管閉塞性網膜症）をきたし、抗リン脂質抗体陽性例や中枢神経ループスを伴う例で多いとされる。網膜症の出現は全身の疾患活動性の高さを反映する。 ・ループス脈絡膜症：脈絡膜の血管障害による漿液性網膜剝離。 ・その他：乾性角結膜炎（Sjögren症候群の合併）、上強膜炎・強膜炎、視神経炎。 ・治療薬による障害：副腎皮質ステロイドによる白内障・緑内障、ヒドロキシクロロキンによる網膜症（定期的な眼科検査が必要）。

軟性白斑と硬性白斑の違い

・軟性白斑（綿花状白斑）：境界不鮮明で綿毛状。網膜神経線維層の虚血による軸索流の途絶が原因。数週〜数か月で消退する。高血圧網膜症、糖尿病網膜症、網膜静脈閉塞症、SLE、HIV網膜症、貧血・白血病などでみられる。 ・硬性白斑：境界鮮明な黄白色の小斑点。血管から漏れ出た血漿中の脂質・蛋白が網膜外網状層に沈着したもの。糖尿病網膜症や高血圧網膜症で黄斑部に輪状・星芒状に並ぶことがある。

桜実紅斑をきたす疾患

網膜中心動脈閉塞症、Tay-Sachs病、Niemann-Pick病、Sandhoff病、GM1ガングリオシドーシス、シアリドーシスなど。