右手から始まったけいれん―「反射」と「始まり方」で麻痺の住所を突き止める

所見の整理

・54歳男性。4日前から感冒様症状に続いて発熱と頭痛が続き、頭痛は次第に強くなっている。 ・2時間前に右上肢から始まり全身へ広がるけいれんを起こし、意識障害（JCS II-10：普通の呼びかけで容易に開眼する程度）で搬入された。 ・体温38.6℃、項部硬直あり（髄膜刺激徴候）。 ・軽度の右上肢麻痺。右上肢の筋トーヌスは低下しているが、腱反射は亢進している。痛覚刺激への反応に左右差はない。 ・白血球11,000/μL、CRP 3.1mg/dLと軽度の炎症反応。CKが450IU/Lと上昇しているが、全身けいれんによる筋の損傷で説明できる。血糖・電解質・肝腎機能は正常で、代謝性の意識障害やけいれんは考えにくい。 ・頭部単純CTに異常なし（出血や大きな占拠性病変は否定的）。

診断へのプロセス

発熱・頭痛・項部硬直は髄膜炎を示し、さらに意識障害、けいれん、片側の麻痺といった脳実質の症状を伴っていることから、脳の実質にも炎症が及んだ髄膜脳炎（脳炎）がもっとも考えられる。感冒様の前駆症状から数日の経過で発症していること、局所症状を伴うけいれんであることから、ウイルス性、とくに単純ヘルペス脳炎をまず念頭に置くべき病態である。発症早期の単純ヘルペス脳炎ではCTで異常が現れないことが多く、CTが正常であることは脳炎を否定する根拠にならない。

設問の考え方

麻痺の責任病巣を考えるときは、上位運動ニューロン（大脳皮質運動野から脊髄前角に至る錐体路）の障害か、下位運動ニューロン（前角細胞・末梢神経）や筋の障害かを、腱反射や麻痺の分布から見分ける。本例では腱反射が亢進しており、上位運動ニューロン障害を示す。筋トーヌスが低下している点は一見矛盾するようだが、錐体路が急性に障害された直後は痙縮が出そろわず弛緩性麻痺を示すことが知られている。また、けいれんが右上肢から始まっていることは、左大脳半球の運動野（手の領域）にけいれんの焦点があることを示し、麻痺が同じ右上肢にみられることと部位が一致する。けいれん発作後に焦点に対応する部位に一過性の麻痺が残る現象はトッド（Todd）麻痺と呼ばれ、本例の麻痺もこれ、あるいは脳炎による左大脳皮質の直接障害と考えられる。いずれにしても責任病巣は大脳（左大脳半球）である。

上位運動ニューロン障害と下位運動ニューロン障害の比較

・上位運動ニューロン障害（大脳皮質運動野〜内包〜脳幹〜脊髄の錐体路）：痙性麻痺、筋トーヌス亢進（痙縮）、腱反射亢進、バビンスキー徴候などの病的反射陽性、筋萎縮は目立たない（廃用性の軽度萎縮のみ）。 ・下位運動ニューロン障害（脊髄前角細胞・前根・末梢神経）：弛緩性麻痺、筋トーヌス低下、腱反射低下〜消失、病的反射陰性、筋萎縮や線維束性収縮がみられる。 ・筋疾患：近位筋優位の筋力低下、腱反射は低下（進行例で消失）、感覚障害なし、CK上昇を伴うことが多い。

急性期の錐体路障害

脳梗塞や脊髄損傷などで錐体路が急に障害された直後は、筋トーヌスが低下し弛緩性麻痺を示すことがある（脊髄損傷では脊髄ショックとして知られる）。時間の経過とともに痙縮と反射亢進が明らかになる。したがって、急性期には筋トーヌスだけで上位か下位かを決めず、腱反射や病的反射を併せて判断する。

トッド麻痺

焦点性のけいれん発作の後に、発作の起始部位に対応する身体部位に一過性の麻痺が残る現象。通常は数時間から長くても2日程度で回復する。けいれんの焦点が運動野にあることを示す手がかりとなる。

部分発作の二次性全般化（焦点起始両側強直間代発作）

一側の上肢などから始まり、全身のけいれんへ広がる発作。最初に症状が出た部位から、対側大脳半球の対応する皮質に焦点があると推定できる。手は運動野の中で大きな領域を占め、焦点になりやすい。