運転中の失神と家族の突然死―心電図が告げるBrugada症候群と「命を守る機械」

所見の整理

・38歳の男性。 ・繰り返す失神: 2日前に運転中の意識消失（交通事故）、6か月前にも自宅で意識消失。 ・家族歴: 父と兄が突然死。若年〜中年男性の突然死が家系内に集積しており、遺伝性の不整脈疾患が疑われる。 ・来院時の意識は清明、脈拍72/分・整、血圧も正常で、心音・呼吸音に異常なく、浮腫もない。心不全や弁膜症を示す所見はなく、明らかな器質的心疾患はうかがえない。 ・12誘導心電図: 右側胸部誘導（V1〜V2）で右脚ブロック様の波形とともに、J点から始まり上に凸に下降して陰性T波へ移行するST上昇（coved型ST上昇）を認める。

診断へのプロセス

失神の原因としては、血管迷走神経反射や起立性低血圧などの反射性・起立性のもの、不整脈や器質的心疾患による心原性のもの、てんかんや一過性脳虚血発作などとの鑑別が必要である。本例は前兆に乏しい意識消失を反復し、突然死の家族歴がある点から、致死性不整脈による心原性失神をまず考える。器質的心疾患がない若年者の突然死の原因となる遺伝性不整脈には、Brugada症候群と先天性QT延長症候群が代表的である。QT延長症候群は小児〜若年期に運動や情動を契機に発症することが多いのに対し、Brugada症候群は中年男性に多く、夜間の安静時・睡眠中に心室細動（ventricular fibrillation: VF）を起こしやすい。本例は中年男性で、心電図のV1〜V2にcoved型ST上昇がみられることから、Brugada症候群と診断される。失神は自然停止した多形性心室頻拍やVFによるもの、家族の突然死もVFによるものと考えられる。

治療の考え方

Brugada症候群の突然死の直接原因はVFである。VFを確実に予防できる薬物はないため、突然死予防の根幹は、VF発生時に自動的に電気ショックを行う植込み型除細動器（implantable cardioverter defibrillator: ICD）である。本例は不整脈によると考えられる失神を繰り返しており、有症候性のBrugada症候群として突然死の危険が高く、ICD植込みの適応となる。

Brugada症候群の概要

明らかな器質的心疾患がないにもかかわらず、右側胸部誘導（V1〜V3）でST上昇を示し、VFによる失神や突然死を起こす遺伝性不整脈疾患である。東アジアに多く、患者の大多数は男性で、30〜50歳代に発症しやすい。夜間の睡眠中や安静時など迷走神経緊張が高まるときにVFを起こしやすい。心筋Na+チャネルのαサブユニットをコードするSCN5A遺伝子の変異が一部（おおむね2割前後）の症例で見つかるが、多くの症例では原因遺伝子は特定されていない。常染色体顕性（優性）遺伝の形式をとるが、家族歴のない孤発例も多い。

心電図の特徴

・coved型（タイプ1）: J点で2mm以上上昇したSTが上に凸の形で下降し、陰性T波に続く。診断的価値が高い。 ・saddle back型（タイプ2）: 上昇したSTがいったん下がった後に再び上がり、馬の鞍のような形をとる。これだけでは診断できず、Na+チャネル遮断薬負荷や、電極を通常より1〜2肋間上に貼った記録でcoved型が現れるかを確認する。 ・心電図波形は日によって変動し、発熱、Na+チャネル遮断薬、三環系抗うつ薬、過度の飲酒、満腹、迷走神経緊張などでST上昇が増強する。

治療

・VF・心停止の既往、不整脈が原因と考えられる失神の既往がある例: ICD植込み。 ・無症候でcoved型心電図のみを示す例: 突然死のリスクは比較的低く、家族歴、電気生理学的検査の結果などを総合して適応を判断する。 ・補助的な薬物: VFが頻発する電気的ストーム（VFストーム）にはイソプロテレノールの静注が有効とされる。キニジン（Ito電流も抑える）やシロスタゾールなどが発作予防の補助に用いられることがある。 ・避けるべき状態: Na+チャネル遮断薬の使用、発熱（解熱を早めに行う）など。

先天性QT延長症候群との比較

QT延長症候群は小児〜若年期から発症し、運動・情動・大きな音などの交感神経緊張を契機にtorsade de pointesを起こすものが多く（型により異なる）、β遮断薬が治療の基本である。Brugada症候群は中年男性・夜間・安静時に起こりやすい点が対照的である。