皮膚は膠原病の名刺―網状皮斑とソーセージ様手指を正しく結びつける

正解はb, dです

選択肢考察

1. ×a.  結節性多発動脈炎 ―― 多形皮膚萎縮

   多形皮膚萎縮（ポイキロデルマ）は、色素沈着と色素脱失がまだらに混在し、毛細血管拡張と皮膚の萎縮を伴う所見で、皮膚筋炎の代表的な皮膚症状である（前胸部のVネック徴候や上背部のショール徴候としてみられることが多い）。結節性多発動脈炎（PAN: polyarteritis nodosa）は中型動脈の壊死性血管炎で、皮膚では皮下結節、網状皮斑、潰瘍、指趾の壊疽などがみられる。

2. ○b.  抗リン脂質抗体症候群 ―― 網状皮斑

   網状皮斑（リベド）は、皮膚の小血管の血流がうっ滞したり閉塞したりすることで、紫紅色の網目状・樹枝状の模様が下肢などに現れる所見である。抗リン脂質抗体症候群（APS: antiphospholipid syndrome）では、抗カルジオリピン抗体・ループスアンチコアグラント・抗β2グリコプロテインI抗体によって動静脈に血栓ができやすくなり、皮膚の微小血栓による網状皮斑が代表的な皮膚所見となる。網状皮斑は結節性多発動脈炎やコレステロール塞栓症、クリオグロブリン血症などでもみられる。

3. ×c.  IgA血管炎〈Schönlein-Henoch紫斑病〉 ―― Raynaud現象

   IgA血管炎は、IgAを主体とする免疫複合体が小血管に沈着する血管炎で、小児に多い。皮膚所見は下肢・臀部を中心とした、わずかに盛り上がって触れることのできる紫斑（palpable purpura）であり、関節痛、腹痛・消化管出血、腎炎（IgA血管炎腎炎）を伴う。Raynaud現象は寒冷や精神的緊張で手指が白→紫→赤と色調変化する現象で、MCTD、全身性強皮症、SLEなどでみられ、IgA血管炎の所見ではない。

4. ○d.  混合性結合組織病〈MCTD〉 ―― ソーセージ様手指

   混合性結合組織病（MCTD: mixed connective tissue disease）は、SLE・全身性強皮症・多発性筋炎/皮膚筋炎の症状が混在し、抗U1-RNP抗体が高値陽性となる疾患である。Raynaud現象とともに、手指や手背のむくんだような腫脹（ソーセージ様手指）が特徴的で、わが国の診断基準では「Raynaud現象」と「手指ないし手背の腫脹」が共通所見として挙げられている。肺動脈性肺高血圧症の合併が予後を左右する重要な臓器病変である。

5. ×e.  全身性エリテマトーデス〈SLE〉 ―― Gottron徴候

   Gottron徴候は、手指の関節（MP関節やPIP関節）の伸側に生じる、角化を伴う紫紅色の丘疹や紅斑で、肘や膝の伸側にもみられる皮膚筋炎に特徴的な所見である。SLEの代表的な皮膚所見は、鼻根部から両頬にかけて広がる蝶形紅斑や円板状皮疹であり、SLEの手の皮疹は関節の間（指節間）に出やすい点が皮膚筋炎と対照的である。