ゴナドトロピンは「卵巣の悲鳴」―LH・FSH高値で読み解く卵巣性無月経

無月経・性腺機能低下をホルモン動態から分類する問題である。 女性の性腺系は、視床下部（GnRH：ゴナドトロピン放出ホルモン）→下垂体前葉（LH：黄体形成ホルモン、FSH：卵胞刺激ホルモン）→卵巣（エストロゲン、プロゲステロン、インヒビン）という階層で調節され、卵巣から出るエストロゲンやインヒビンが上位の視床下部・下垂体に負のフィードバックをかけている。 このため、エストロゲンが低い状態は障害部位によって次のように区別できる。 ・卵巣そのものが障害された場合（原発性性腺機能低下、卵巣性無月経）：エストロゲンによる負のフィードバックが外れるため、LH・FSHはともに高値となる（高ゴナドトロピン性性腺機能低下症）。 ・視床下部または下垂体が障害された場合（続発性性腺機能低下）：卵巣を刺激するLH・FSH自体が出ないため、LH・FSHは低値〜正常、エストロゲンも低値となる（低ゴナドトロピン性性腺機能低下症）。 設問の「LH・FSH高値、エストロゲン低値」は卵巣性の障害を示すパターンであり、選択肢の中では卵巣の形成不全を来すTurner症候群が該当する。他の選択肢は視床下部・下垂体レベルの障害、あるいはLHのみが高い多嚢胞性卵巣症候群である。

無月経のホルモンパターンによる分類

・視床下部性：LH・FSH低値〜正常、エストロゲン低値。神経性食思不振症、体重減少性無月経、心因性無月経、Kallmann症候群（嗅覚低下を伴う）など。 ・下垂体性：LH・FSH低値、エストロゲン低値。Sheehan症候群、下垂体腫瘍など。GnRH負荷試験でLH・FSHの反応が乏しいことで視床下部性と区別する。 ・高プロラクチン血症：LH・FSH低値〜正常、エストロゲン低値。プロラクチノーマ、薬剤性（ドパミン拮抗薬など）、原発性甲状腺機能低下症、Chiari-Frommel症候群、Argonz-del Castillo症候群（分娩と無関係な乳汁漏出性無月経）など。 ・卵巣性：LH・FSH高値（特にFSHが著明に高値）、エストロゲン低値。Turner症候群、早発卵巣不全（40歳未満での卵巣機能停止）、両側卵巣摘出後、放射線・化学療法後。閉経後も同じパターンとなる。 ・PCOS：LH高値、FSH正常（LH/FSH比上昇）、アンドロゲン高値、エストロゲンは正常程度。

Turner症候群の要点

・核型は45,Xが約半数で、その他モザイクやX染色体構造異常がある。 ・症状：低身長（成長ホルモン治療の対象）、翼状頸、外反肘、盾状胸、第4中手骨短縮、リンパ浮腫（新生児期の手足の浮腫）、原発性無月経。 ・合併症：大動脈縮窄症・二尖大動脈弁、馬蹄腎、自己免疫性甲状腺炎、耐糖能異常など。 ・知的発達は通常正常である。 ・治療：成長ホルモン補充、適切な時期からのエストロゲン補充（二次性徴誘導・骨粗鬆症予防）。