40分のけいれんは「熱性」で片づけない―単純型熱性けいれんの条件を一つずつ確かめる

所見の整理

・10か月の乳児。2日前から38.5℃の発熱と喘鳴があり、抗菌薬と鎮咳去痰薬を処方されていた。 ・今朝から機嫌が悪く、昼過ぎに全身性強直間代性けいれんを起こした。持続時間は40分間で、来院時には止まっていた。 ・来院時、呼びかけても開瞼しない（けいれん後も意識障害が続いている）。体温38.8℃、咽頭発赤あり。発疹・貧血はなく、心音・呼吸音も正常。肝を右肋骨弓下に1 cm触知するが、乳児ではこの程度は正常範囲内である。四肢の腱反射は軽度亢進。 ・既往歴・発達歴に異常はない。母親に小児期のけいれん歴がある。

考え方

乳幼児が発熱に伴ってけいれんを起こした場合、まず熱性けいれんを考えるが、同時に細菌性髄膜炎・急性脳炎・急性脳症といった中枢神経系の重い病気を見逃さないことが重要である。熱性けいれんは、発作の特徴によって予後のよい単純型と、精査や経過観察が必要な複雑型（以前は「複合型」とも呼ばれた）に分けられる。 複雑型とする条件は次の3つで、1つでも当てはまれば複雑型となる。 1) 焦点性（部分）発作の要素がある（片側性の発作など） 2) 発作が長く続く（現行のガイドラインでは15分以上。かつては20分以上とする基準も用いられた） 3) 1回の発熱のあいだ（通常24時間以内）に発作を繰り返す 本問ではこれらの条件と、発症年齢・体温・家族歴といった熱性けいれん一般の特徴とを、一つずつ本児に照らして確認すればよい。発症年齢（10か月）、発作型（全身性強直間代性）、体温（38℃以上）、家族歴（母親のけいれん歴）はいずれも単純型と矛盾しない。一方、40分という持続時間は複雑型の基準を大きく超えており、けいれん重積状態（一般に30分以上続く発作、または意識が戻らないまま発作を繰り返す状態）にも当たる。 さらに、発作後も意識が回復せず腱反射の亢進もみられることから、単なる熱性けいれんと決めつけず、髄膜炎・脳炎・脳症などの頭蓋内病変を鑑別する必要がある（次問の検査選択につながる）。

熱性けいれんの概要

・定義: 主に生後6か月〜5歳の乳幼児に、通常38℃以上の発熱に伴って起こる発作で、髄膜炎などの中枢神経感染症、代謝異常、その他の明らかな原因がないもの。てんかんの既往がある児は除く。 ・頻度: 日本では小児の7〜8％程度と多く、欧米（2〜5％）より高い。 ・原因となる発熱: 突発性発疹症（ヒトヘルペスウイルス6・7型）、インフルエンザ、上気道炎などのウイルス感染症が多い。

単純型と複雑型

・複雑型: 焦点性発作の要素、15分以上の持続、同じ発熱中（通常24時間以内）の反復、のいずれか1つ以上を満たすもの。 ・単純型: 上記のいずれにも当てはまらないもの。熱性けいれん全体の多くを占め、予後は良好である。 ・古い分類では、発作前からの神経学的異常・発達の遅れや、てんかんの家族歴も「非定型」の要素に含めていた（福山の分類など）。現在ではこれらは、将来てんかんを発症する危険因子として扱われる。

再発・てんかん発症の危険因子

・再発の危険因子: 両親いずれかの熱性けいれん歴、1歳未満での発症、発熱から発作までの時間が短い（おおむね1時間以内）、発作時の体温が39℃以下。 ・てんかん発症の危険因子: 熱性けいれん発症前の神経学的異常、両親・兄弟姉妹のてんかん歴、複雑型熱性けいれん、発熱から発作までの時間が短い。

けいれん重積状態

・古典的には30分以上続く発作、または発作の間に意識が戻らないまま繰り返す状態をいう。現在の臨床では、発作が5分以上続けば自然に止まりにくいとして、ジアゼパムやミダゾラムによる治療を始める。

発熱とけいれんで中枢神経感染症・脳症を疑う所見

・発作後も意識障害が長く続く、発作が長い・繰り返す、髄膜刺激症状（乳児では大泉門膨隆）、神経学的な左右差・異常反射、全身状態の悪化、発熱から時間がたってからの発作、6か月未満の発症など。