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階段で倒れた68歳―圧較差と「遅い脈」が語る大動脈弁狭窄症

第100回医師国家試験 I問題 第26問

国試問題にチャレンジ

第100回 I問題 第26問

68歳の男性。重い荷物を持って駅の階段を昇っているときに呼吸困難が生じ,意識を失って救急車で搬入された。3年前から労作時に軽度の動悸と息切れとがあり,安静によって軽快していた。脈拍64/分,整。血圧100/60mmHg。頸部に放散する4/6度の収縮期雑音を胸骨右縁第2肋間から胸骨左縁第4肋間にかけて聴取する。心臓カテーテル所見を示す。 この疾患で誤っているのはどれか。

第100回 I問題 第26問の問題画像
  1. a.突然死の原因となる。
  2. b.胸痛をきたす。
  3. c.左室が肥大する。
  4. d.速脈を特徴とする。
  5. e.二尖弁が原因となる。

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、労作時の失神と心雑音から弁膜症を診断し、その特徴を確認する問題だ。注目すべきは、症状が出た状況、雑音の部位と放散、そして心臓カテーテルでの左室圧と大動脈圧の関係。問われているのは「誤っているもの」だから、そこも気をつけよう。
医学生医学生
重いものを持って階段を昇っている最中に失神、というのが印象的です。労作時失神なら大動脈弁狭窄症を考えます。
ドクタードクター
いい着眼点だね。雑音も合わせて考えよう。大動脈弁領域から頸部へ放散する強い収縮期雑音は、狭い弁口を血液が勢いよく通り抜ける駆出性雑音として典型的だ。カテーテルの圧波形はどう読む?
医学生医学生
収縮期に左室圧が大動脈圧よりずっと高くなっています。正常なら収縮期は両者がほぼ同じはずなので、間に狭いところがあるということですね。
ドクタードクター
その通り。左室の収縮期圧は170〜180mmHgくらいあるのに、大動脈は100mmHg程度にとどまっていて、70〜80mmHgもの圧較差がある。さらに大動脈圧波形は立ち上がりがゆるやかで、ピークが遅れ、振幅も小さい。心音図では漸増漸減型、いわゆるダイヤモンド型の雑音が記録されている。
医学生医学生
収縮期の左室と大動脈の圧較差なら、閉塞性肥大型心筋症も鑑別になりませんか。循環器内科の実習でエコーを見せてもらいました。
ドクタードクター
鋭いね。閉塞性肥大型心筋症も左室流出路に圧較差をつくるけど、雑音の最強点は胸骨左縁の中下部で頸部放散は目立たず、Valsalva法で雑音が増強する。高齢者の労作時の息切れと失神、頸部に放散する大動脈弁領域の雑音を合わせれば、大動脈弁狭窄症と診断できる。では選択肢を見ていこう。まず、この病気で左室はどうなるかな。
医学生医学生
狭い弁を押し開けて血液を出すので圧負荷がかかって、左室肥大になります。
ドクタードクター
正しい。内腔を広げずに壁が厚くなる求心性肥大が特徴だ。心電図では左室肥大やストレイン型のST-T変化がみられ、進行すると代償が破綻して左室が拡大し、心不全に至る。胸痛についてはどう?
医学生医学生
冠動脈が狭くないのに胸痛が出るんでしょうか。そこが少し不思議です。
ドクタードクター
そう思うのは自然だよ。肥大した心筋は酸素需要が大きい。一方で心拍出量が増えず、左室拡張末期圧が上がって冠灌流圧が下がるので、とくに心内膜下が虚血になりやすい。だから冠動脈に有意狭窄がなくても狭心痛が起こる。狭心痛、失神、心不全がこの病気の三大症状だ。ただし高齢者では冠動脈疾患の合併も多いので、手術前には冠動脈造影で確認する。
医学生医学生
突然死の原因にもなりますか。
ドクタードクター
なる。心拍出量を増やせないことによる急な血圧低下や、肥大心筋の虚血に伴う心室頻拍・心室細動などが原因だ。無症状のうちは突然死はまれだけど、症状が出てからはリスクが高まる。三大症状が出た後の平均余命は、狭心痛で約5年、失神で約3年、心不全で約2年という古典的なデータがあって、症状が出たら治療を急ぐ根拠になっている。
医学生医学生
原因については、二尖弁が関係すると病理の講義で聞きました。
ドクタードクター
その通り。成人で最も多い原因は加齢に伴う三尖弁の硬化・石灰化で、次いで先天性の大動脈二尖弁が多い。二尖弁は弁尖に異常なストレスがかかるので、比較的若い年代から石灰化が進む。リウマチ性は減っていて、その場合は僧帽弁病変を合併しやすい。
医学生医学生
となると、残る速脈が誤りですね。狭い弁を通って血液がゆっくり出ていくので、脈の立ち上がりは遅くなるはずです。
ドクタードクター
正解。大動脈弁狭窄症の脈は遅脈・小脈で、カテーテルの大動脈圧波形がまさにそれを示している。速脈・大脈は大動脈弁閉鎖不全症の特徴だ。
医学生医学生
OSCEの練習で、閉鎖不全症は脈圧が大きくなると習いました。狭窄症とは逆なんですね。
ドクタードクター
そう、対比して覚えるといい。狭窄症は圧負荷で求心性肥大、遅脈・小脈、脈圧減少、収縮期駆出性雑音。閉鎖不全症は容量負荷で遠心性肥大、速脈・大脈、脈圧増大、拡張期の灌水様雑音。速脈は甲状腺機能亢進症や貧血などの高心拍出状態でもみられるよ。
医学生医学生
治療は弁置換になるんでしょうか。
ドクタードクター
症状のある高度狭窄症は大動脈弁置換術の適応で、外科的弁置換術と経カテーテル大動脈弁留置術(TAVI)がある。高齢で手術リスクが高い人ではTAVIが選ばれることが多い。重症度は心エコーで評価し、最大血流速度4.0m/s以上、平均圧較差40mmHg以上、弁口面積1.0cm²以下が高度の目安だ。臨床で注意したいのは、硝酸薬や強い血管拡張薬を安易に使わないこと。心拍出量を増やせないので、血管が広がると急に血圧が下がって失神しかねない。
医学生医学生
胸痛があるからといって、すぐにニトログリセリンを使うのは危ないこともあるんですね。気をつけます。

まとめ

高齢者の労作時失神・息切れに、大動脈弁領域から頸部へ放散する収縮期駆出性雑音を伴い、心臓カテーテルで収縮期に左室圧が大動脈圧を大きく上回っていれば、大動脈弁狭窄症を考えます。圧負荷による求心性左室肥大を生じ、狭心痛・失神・心不全の三大症状が出現すると予後が悪化し、突然死の原因にもなります。原因は加齢性の石灰化が最多で、先天性二尖弁がこれに次ぎます。脈は立ち上がりの遅い遅脈・小脈が特徴であり、速脈・大脈は大動脈弁閉鎖不全症の所見なので、両者を圧負荷と容量負荷の対比で整理しておくことが重要です。症候性の高度狭窄症は外科的弁置換術やTAVIの適応で、血管拡張薬による血圧低下に注意するなど、病態の理解がそのまま安全な診療につながります。

解答・解説

正解はdです

所見の整理

・68歳男性。重い荷物を持って階段を昇る(強い労作)最中に呼吸困難を生じ、意識を失った(労作時失神)。 ・3年前から労作時の軽い動悸・息切れがあり、安静で軽快していた。 ・脈拍64/分・整、血圧100/60mmHgと脈圧が小さめである。 ・胸骨右縁第2肋間(大動脈弁領域)から胸骨左縁第4肋間にかけて、頸部へ放散するLevine 4/6度の強い収縮期雑音を聴取する。 ・心臓カテーテル所見:左室圧の収縮期ピークは約170〜180mmHgであるのに対し、大動脈圧の収縮期ピークは約100mmHgにとどまり、収縮期に左室と大動脈の間に70〜80mmHg程度の大きな圧較差がある。大動脈圧波形は立ち上がりが緩やかでピークが遅れ、振幅も小さい(遅脈・小脈に相当)。心音図では収縮期にダイヤモンド型(漸増漸減型)の雑音が記録されている。

診断のプロセス

収縮期に左室圧が大動脈圧を大きく上回るのは、左室流出路(弁・弁下・弁上のいずれか)に狭窄があることを示す。大動脈弁領域に最強点をもち頸部に放散する収縮期駆出性雑音、高齢者の労作時の息切れ・失神という臨床像を合わせると、大動脈弁狭窄症(AS:aortic stenosis)と診断できる。同様に収縮期雑音と左室内圧較差を示す閉塞性肥大型心筋症も鑑別に挙がるが、こちらは雑音が胸骨左縁中下部で最強となり頸部放散は目立たず、バルサルバ法で雑音が増強する点などで区別する。

病態と症状

ASでは狭い弁口を通して血液を送り出すため、左室に強い圧負荷がかかり、左室壁が厚くなる(求心性肥大)。心拍出量を十分に増やせないため、労作で末梢血管が拡張すると血圧を維持できず、脳血流が低下して失神する。肥大心筋は酸素需要が大きいうえ、冠血流は相対的に不足するので、冠動脈に狭窄がなくても狭心痛が起こる。狭心痛、失神、心不全がASの三大症状であり、これらの症状が出現すると予後は急速に悪化する。本例は症状を伴う高度ASであり、大動脈弁置換術(外科的弁置換術または経カテーテル大動脈弁留置術)の適応である。 本問は「誤っているもの」を選ぶ形式である。ASの脈は立ち上がりが遅く(遅脈)、振幅が小さい(小脈)ことが特徴であり、速脈を特徴とするという記述が誤りとなる。

選択肢考察

  1. ×a.  突然死の原因となる。

    記述は正しい。ASでは、心拍出量の固定による急激な血圧低下や脳・冠血流の低下、肥大心筋の虚血に伴う致死性不整脈(心室頻拍・心室細動)などにより突然死が起こりうる。特に失神や狭心痛などの症状を伴う高度ASではそのリスクが高く、ASによる死亡のなかで突然死は一定の割合(2〜3割程度とされる)を占める。無症状の段階での突然死はまれ(年1%未満)だが、症状出現後は速やかな治療が必要とされる理由の一つである。

  2. ×b.  胸痛をきたす。

    記述は正しい。ASでは左室肥大により心筋の酸素需要が増える一方、心拍出量の低下と大動脈拡張期圧の低下、左室拡張末期圧の上昇(冠灌流圧の低下)、心内膜下への血流不足などにより酸素供給が追いつかず、冠動脈に有意狭窄がなくても狭心痛が生じる。狭心痛は失神・心不全と並ぶASの三大症状の一つである。高齢者では冠動脈疾患を合併していることも多いため、手術前に冠動脈造影で評価する。

  3. ×c.  左室が肥大する。

    記述は正しい。狭い弁口に打ち勝って血液を駆出するため左室内圧が上昇し(圧負荷)、壁応力を正常化しようとして左室壁が厚くなる。内腔の拡大を伴わずに壁が厚くなる求心性肥大が特徴で、心電図では左室肥大所見やストレイン型ST-T変化、心エコーでは壁厚の増大がみられる。病期が進むと代償が破綻し、左室拡大・収縮能低下から心不全に至る。

  4. ○d.  速脈を特徴とする。

    記述は誤りであり、これが正解である。ASでは狭窄した弁を通して血液がゆっくりと駆出されるため、動脈拍動の立ち上がりが緩やかでピークが遅れ(遅脈:pulsus tardus)、振幅も小さい(小脈:pulsus parvus)。本問の大動脈圧波形でも、立ち上がりが緩やかで振幅の小さい波形が確認できる。速脈(立ち上がりが急で、すぐに落ち込む脈)と大脈は、大動脈弁閉鎖不全症(AR)の特徴であり、ほかに甲状腺機能亢進症、貧血、動脈管開存症などの高心拍出状態でもみられる。

  5. ×e.  二尖弁が原因となる。

    記述は正しい。先天性の大動脈二尖弁は、弁尖に異常な力学的ストレスがかかりやすいため、比較的早期(50〜60歳代前後)から硬化・石灰化が進んでASを生じる。現在の成人ASの原因として最も多いのは、加齢に伴う正常三尖弁の硬化・石灰化(加齢性・退行性AS)で、高齢者に多い。二尖弁はこれに次ぐ主要な原因である。かつて多かったリウマチ性ASは、リウマチ熱の減少により少なくなった(リウマチ性では僧帽弁病変を合併することが多い)。

大動脈弁狭窄症(AS)の要点

・原因:加齢性(退行性)石灰化が最多、次いで先天性二尖弁、リウマチ性。 ・病態:左室への圧負荷→求心性左室肥大→拡張障害・心筋虚血→代償破綻で心不全。 ・三大症状と症状出現後の平均余命の目安:狭心痛(約5年)、失神(約3年)、心不全(約2年)。症状が出るまでの無症状期は長いが、症状出現後は予後が不良となる。

身体所見

・胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音(漸増漸減型、ダイヤモンド型)で、頸部(頸動脈)へ放散する。 ・重症になるほど雑音のピークが収縮期の後半にずれる。一方、心拍出量が低下した末期には雑音がかえって弱くなることがある。 ・Ⅱ音の大動脈成分(ⅡA)の減弱、Ⅱ音の奇異性分裂、Ⅳ音。 ・遅脈・小脈、脈圧の減少、頸動脈での振戦(thrill)。

重症度評価(心エコー)

高度ASの目安は、大動脈弁通過血流の最大速度4.0m/s以上、平均圧較差40mmHg以上、弁口面積1.0cm²以下である。心臓カテーテル検査では左室と大動脈の同時圧測定で圧較差を評価できる(本問の波形がこれにあたる)。

治療

・症状を伴う高度ASは大動脈弁置換術の適応であり、外科的大動脈弁置換術(SAVR)と経カテーテル大動脈弁留置術(TAVI)がある。高齢・手術リスクの高い患者ではTAVIが選ばれることが多い。 ・無症状でも左室駆出率の低下や極めて高度な狭窄などがあれば手術を考慮する。 ・内科的治療は根本治療にならない。硝酸薬や強い血管拡張薬は、心拍出量を増やせないASでは急激な血圧低下や失神を招くおそれがあるため慎重に用いる。

ASとARの比較

・AS:圧負荷→求心性肥大、遅脈・小脈、脈圧減少、収縮期駆出性雑音。 ・AR:容量負荷→遠心性肥大(左室拡大)、速脈・大脈、脈圧増大(拡張期血圧低下)、拡張期灌水様雑音。

POINT

・大動脈弁領域の頸部に放散する収縮期駆出性雑音+労作時失神・狭心痛・息切れ→大動脈弁狭窄症。 ・心臓カテーテルでは収縮期に左室圧>大動脈圧の圧較差を認める。 ・ASは遅脈・小脈、ARは速脈・大脈。 ・三大症状は狭心痛・失神・心不全。症状出現後は予後不良で、突然死の原因にもなる。 ・原因は加齢性石灰化が最多、次いで二尖弁。 ・症候性高度ASは大動脈弁置換術(SAVR/TAVI)の適応。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。